Оливер Сакс - Пробуждения

Пробуждения (пер. Анваер)   (скачать) - Оливер Сакс

Оливер Сакс
Пробуждения

Памяти В.Г. Одена и А.Р. Лурии

…и вот следует противоестественное новое рождение — возвращение к жизни после болезни.

Донн


Благодарность

Во-первых, я в бесконечном долгу перед замечательными больными — пациентами госпиталя «Маунт-Кармель» в Нью-Йорке, истории болезни которых я привожу в этой книге и кому первоначально были посвящены «Пробуждения».

Сейчас, по прошествии почти четверти века, трудно вспомнить всех, кто занимался больными госпиталя «Маунт-Кармель» и кто прямо или косвенно способствовал написанию книги. Но я очень живо помню сестринский состав — Эллен Костелло, Элинор Гэйнор, Джейнис Грей и Мелани Эппс; с большой теплотой вспоминаю и врачей отделения — Уолтера Шварца, Чарлза Месселоффа, Джека Собела и Флору Таббадор; нашего логопеда и моего ближайшего и преданного помощника, бывшего рядом со мной те три трудных года, когда пробуждались наши больные, Марджи Коль Инглис. Заслуживает самой горячей благодарности и наш техник, специалист по регистрации ЭЭГ, соавтор раздела «Электрические основы пробуждений» Крис Каролан. Помню я и фармацевта Боба Мальту, который тратил многие часы на расфасовку леводопы, окруженный облаком допаминергической пыли.

Из персонала, занимавшегося восстановительной и трудотерапией, мне хочется выделить нашего музыкального работника Кити Стайлс, которая работала в первые годы после пробуждения пациентов, а после нее — Кони Томаино, с которой мы тесно сотрудничали, ибо музыка оказалась сильнейшим нефармакологическим лекарством, полезным для наших больных.

Особую признательность хочу выразить моим английским коллегам из Хайлендского госпиталя, ибо они позволили мне контактировать с чрезвычайно интересной группой пациентов, которые были очень похожи на моих больных, но в то же время разительно отличались от них.

Особенно хочу поблагодарить Джеральда Стерна и Дональда Кэлна, которые способствовали пробуждению больных в 1969 году. Хочу также поблагодарить Джеймса Шарки и Родвина Джексона, которые ухаживали за этими пациентами с 1945 года. Выражаю также свое уважение Бернарду Томасу, санитару, который много лет проработал с этими больными.

Хочу выразить свое неподдельное восхищение и уважение доктору Джеймсу Пердону Мартину, который занимался этими (и другими) постэнцефалитическими больными более шестидесяти лет. В 1969 году он специально приезжал в «Маунт-Кармель», чтобы увидеть наших пациентов в первые мгновения их пробуждений, и был для нас настоящим требовательным отцом и наставником.

В написании и издании «Пробуждений» мне помогали многие коллеги и друзья: Д.П. де Паола, Роджер Дювуазен, Стэнли Фан (и клуб «Базальные ганглии»), Илан Голани, Эльхонон Гольдберг, Марк Гомонов, Вильям Лэнгстон, Эндрю Лис, Марджери Марк, Джонатан Мюллер, Х. Нарабаяши, Изабель Рэйпин, Роберт Родмэн, Израэль Розенфилд, Шелдон Росс, Ричард Шоу, Боб Вассерман.

Среди этих людей мне хочется выразить особую благодарность Джонатану Мюллеру, который сохранил экземпляр «Пробуждений», когда я уничтожил оригинал в 1969 году, и передал сохраненную им копию Колину Хэйкрафту, моему первому редактору и издателю (который много позже сделал на Би-би-си замечательный фильм-портрет об Айвене Вогане «Айвен»). Моей благодарности заслуживает также Эрик Корн, помогавший мне издать книгу в 1976 году. Лоуренс Вешлер, лично знавший многих постэнцефалитических пациентов «Маунт-Кармеля», в течение десяти лет обсуждал со мной самые разнообразные аспекты «Пробуждений». Нельзя не поблагодарить и Ральфа Зигеля, который в настоящее время работает со мной, изучая приложение теории хаоса к пробуждениям.

Особое место в этом списке надо отдать тем моим коллегам, которые сами страдают паркинсонизмом, знают мир паркинсоника не понаслышке и могут с непререкаемым авторитетом описать его изнутри. Среди последних хочется особо отметить Айвена Вогана, Сидни Дорроса и Сесила Тоудса (каждый из них написал собственную книгу о жизни больного паркинсонизмом). Эд Уэйнбергер самыми разнообразными способами дал мне возможность «увидеть» и прочувствовать многие аспекты жизни больных. Многие люди, страдающие синдромом де ла Туретта, помогли мне понять суть их заболевания, которое своими проявлениями так напоминает гиперкинетический энцефалит.

И наконец, самую горячую признательность хочу выразить Лилиан Тайф, которую знал более двадцати лет. Лилиан была главной героиней документального фильма «Пробуждения» и вдохновляла съемочную группу, создававшую художественный фильм на этот сюжет.

Множество людей вложили свой труд и талант в написание, производство и представление сценических версий «Пробуждений». Первым надо назвать в этой связи Дункана Далласа с Йоркширского телевидения — этот человек создал замечательный документальный фильм «Пробуждения» в 1973 году. В этом фильме запечатлены незабываемые образы больных и события, описанные мной в книге. Мне бы очень хотелось, чтобы этот фильм посмотрели все, кто читал книгу.

Я очень признателен Гарольду Пинтеру, который в 1982 году прислал мне замечательную пьесу «Вроде Аляски», навеянную «Пробуждениями». Пьеса была впервые поставлена в Англии в Национальном театре в октябре того же года.

Не могу обойти молчанием Джона Ривса, создавшего трогательную радиопостановку по мотивам «Пробуждений» для Канадской радиовещательной корпорации в 1987 году.

Арнольд Эприлл в 1987 году поставил в Чикаго, на сцене Городского литературного театра, потрясающую драматургическую версию «Пробуждений».

Хочу поблагодарить Кармель Росс за выпуск аудиоверсии «Пробуждений» и состав группы, снимавшей художественный фильм «Пробуждения», — особенно продюсеров Уолтера Паркса и Ларри Ласкера, сценариста Стива Заильяна, режиссера Пенни Маршалл и, конечно же, великих актеров Роберта Де Ниро и Робина Вильямса.

И наконец, я очень благодарен моему литературному агенту Сьюзен Глюк и издателям «Пробуждений», которые множество раз печатали книгу на протяжении последних семнадцати лет: Колину Хэйкрафту, Кену Маккормику, Джулии Велакотт, Энн Фридгуд, Майку Петти, Биллу Уайтхеду, Джиму Силбермену, Рику Коту и Кейт Эдгар. Конечно, несправедливо выделять какие-то имена, но мне все же хочется особо выделить первое и последнее из этого списка. Колин Хэйкрафт из Дакуорта помог мне своей верой, научил меня майевтике, и только благодаря ему первое издание книги вышло в свет уже в 1973 году. Кейт Эдгар, как никто, помогла рождению этого, нынешнего, расширенного и дополненного издания.

Во втором издании я выразил две особые благодарности — В.Г. Одену и А.Р. Лурии, «пробудившим» меня самого наставникам и друзьям. Теперь я с сожалением вынужден опустить благодарность и с признательностью и любовью посвятить книгу светлой памяти этих людей.


Предисловие к первому изданию

Тема этой книги — жизнь и ее превратности, возникшие у определенных больных в совершенно уникальной ситуации, и значение, которое все это имело для врачевания и медицинской науки. Эти больные — те немногие, кто пережил великую эпидемию сонной болезни (летаргического энцефалита), разразившуюся в мире пятьдесят лет назад, а реакции, которые наблюдались у них совсем недавно, были обусловлены приемом замечательного нового «пробуждающего» лекарства (леводиоксифенилаланина, или леводопы).

Жизнь и борьба с болезнью, не имеющие прецедентов в истории медицины, представлены здесь в форме развернутых историй болезни или, если хотите, биографий, составляющих большую часть книги. Историям болезни предпослано краткое введение, в котором я описываю природу их недуга, жизнь, какую они вели с тех пор, как заболели, и привожу некоторые сведения о лекарстве, которое до неузнаваемости изменило их жизнь. Этот предмет, как может показаться на первый взгляд, представляет весьма специальный и узконаправленный интерес, но мне кажется, в данном случае это совсем не так. В заключительной части книги я, насколько было в моих силах, попытался показать далекоидущие следствия рассматриваемого предмета — следствия, которые затрагивают наиболее общие вопросы здоровья, болезни, страдания, заботы и условий существования человека вообще.

В такой книге, как эта — книге о живых людях, — неизбежно возникает трудная, возможно, даже неразрешимая проблема: как дать читателю подробную информацию, не нарушая профессиональную и личную тайну? Для этого мне пришлось изменить имена пациентов и название госпиталя, в котором они находятся, а также некоторые другие обстоятельства. Однако я постарался сохранить все главное и существенное: реальное и полное присутствие самих пациентов на страницах книги, их ощущения, характеры, болезни, их ответы — словом, все критически важные черты их странного положения.

Общий стиль и построение книги — чередование повествования и размышлений, большое количество образов и метафор, примечания, повторы, отвлечения и сноски — продиктованы самой природой обсуждаемого предмета. Моя цель не создание системы или включение пациентов в какую-либо классификацию, нет. Моя цель — нарисовать мир, а точнее, миры, в которых волею судьбы оказались мои пациенты. Изображение мира, однако, требует не статичных или системных формулировок, но активного исследования образов и видов, постоянного движения в этом мире образов и сохранения притягательного центра такого движения. Стилистические (и эпистемологические) проблемы, с которыми пришлось столкнуться автору, были те же, о которых писал Витгенштейн в предисловии к «Философским исследованиям», рассуждая о необходимости рисования ландшафтов (мысленных ландшафтов) с помощью образов и высказываний:

«Это было, конечно же, связано с самой природой исследования. Ибо такой подход вынуждает нас пересекать широкое поле мышления в самых разных направлениях. Высказывания, помещенные в этой книге, как и следовало ожидать, представляют собой ряд набросков ландшафта, сделанных во время этих долгих и трудных блужданий. Одни и те же или почти одни и те же пункты этого ландшафта рассматривались с разных направлений, и при этом делались новые зарисовки. Таким образом, можно считать эту книгу альбомом набросков и эскизов».

У меня по всей книге красной нитью проходит метафизическая тема: идея о том, что нельзя рассматривать болезнь как чисто механическое или химическое понятие, — болезнь следует осознавать как в биологических, так и в метафизических понятиях, то есть в понятиях организации и строения. В книге «Мигрень» я высказал предположение о необходимости такого двойного подхода и в настоящей книге развиваю этот взгляд более детально. Идея не нова — ее отчетливо понимали представители классической медицины. А вот сегодняшняя медицина делает упор исключительно на технические и механические средства, на механическую и химическую природу болезни. Это привело к невиданному прогрессу, но одновременно к интеллектуальному регрессу, к отсутствию должного внимания к нуждам и чувствам пациентов. Эта книга представляет собой попытку обратить внимание на метафизику болезни или, во всяком случае, подчеркнуть ее важность.

Писательский труд оказался неожиданно тяжелым и трудным, хотя мои идеи и намерения были просты и искренни. Но никто не может продвигаться вперед, если путь неизвестен или непозволителен. Порой бросаешь все силы, чтобы добиться правильного ракурса, перспективы, фокуса и тональности, — и вдруг, в одно мгновение, все это теряется и исчезает неизвестно куда. Надо держать себя в постоянном напряжении, чтобы сохранить достигнутые ясность и понимание предмета. Я не могу выразить возникшие передо мной проблемы, которыми теперь озаботятся мои читатели, более емкими и прекрасными словами, чем это сделал Мэйнард Кейнс в предисловии к «Общей теории»:

«Сочинение этой книги превратилось для ее автора в долгую борьбу. Читателей, если обращение к ним автора окажется успешным, тоже ожидает борьба с привычными штампами мышления и избитыми выражениями. Идеи, которые отображены здесь столь мучительно тяжело, в действительности очень просты и должны быть очевидны для каждого. Трудность заключается не в новых идеях, а в избавлении от старых, которые многообразно ветвятся, проникая, в результате нашего прошлого воспитания, во все уголки нашего ума и сознания».

Сила привычки и сопротивление изменениям, столь великие во всех приложениях мысли, достигают своего апогея в медицине, в изучении наших самых сложных страданий и расстройств бытия, ибо здесь мы вынуждены наблюдать самые глубинные, самые темные и самые страшные составляющие нашей сущности, те, что мы не хотим видеть и само существование которых столь часто склонны отрицать. Труднее всего осознать и выразить мысли, касающиеся этих запретных составляющих и пробуждающие в нас как сильнейшую тягу к отрицанию, так и самую проницательную нашу интуицию.

О.В.С.

Нью-Йорк

Февраль 1973 года


Предисловие к изданию 1990 года

С момента первого выхода в свет в 1973 году «Пробуждения» издавались еще несколько раз. Со временем книга обросла самыми разнообразными добавлениями, исправлениями, пересмотрами и другими изменениями, которые подчас сбивали с толку библиографов и читателей. Вот краткая история публикаций, которая поможет проследить эволюцию настоящего издания.

Впервые «Пробуждения» были опубликованы в 1973 году английским издательство «Дакуорт». В Америке книгу выпустило первым издательство «Даблдей» в 1974 году, уже с новой дюжиной сносок и дополнением, касающимся истории Роландо П., который умер, когда в печати находилось первое английское издание.

В книге в мягкой обложке, выпущенной издательствами «Пингвин-букс» (Англия) и «Рэндом-хаус» (США), содержалось огромное количество дополнительных сносок, причем некоторые из них по длине и содержанию больше походили на эссе. В целом сноски составили около трети объема книги. Они были написаны по большей части осенью 1974 года, в период вынужденной неподвижности автора, который в это время сам превратился из врача в пациента (эта ситуация описана в книге «Нога как точка опоры»).

В третье издание, опубликованное в 1982 году английским издательством «Пэн», и в следующее, изданное американским издательством «Даттон», я добавил «Эпилог», в котором проследил судьбу всех описанных в книге больных (к тому времени в моем архиве были данные о двухстах больных с постэнцефалитическим синдромом, большинство из которых получали леводопу на протяжении одиннадцати-двенадцати лет), и свои размышления на тему общей природы здоровья, болезни, музыки и т. д., а также о специфике применения леводопы при паркинсонизме. Было также добавлено приложение с описанием результатов регистрации ЭЭГ у наших пациентов. Другие свои наблюдения и мысли я поместил в книгу в виде своего излюбленного формата — в виде сносок, мне все-таки пришлось принять к сведению пожелания издателей и значительно сократить количество сносок. В результате пришлось удалить около 20 000 слов из сносок. (В издании 1987 года, вышедшем в американском издательстве «Саммит» в твердом переплете, я поместил обширное предисловие и вступление, оставив остальной текст практически без изменений.) Издание 1982–1983 годов было более четким и лаконичным, чем издание 1976 года, но (по моему и не только моему мнению) много потеряло от удаления такого большого количества материала.

Необходимость исправить это обеднение содержания и восстановить опущенные сноски в сочетании с необходимостью введения нового материала побудила меня заново пересмотреть содержание «Пробуждений», причем весьма радикально, для издания 1990 года. Я восстановил в исходном виде основную и главную часть книги — текст, — введя в него дополнительный и новый материал в виде сносок и приложений. Должен добавить, что я не восстановил все сноски издания 1976 года; некоторые из них я был вынужден сократить или удалить вовсе. Здесь я не могу не выразить сожаление, поскольку сомневаюсь в том (перефразируя Гиббона), не вырвал ли я культурные, красивые цветы вместе с сорняками. Некоторые сноски издания 1976 года (относительно истории сонной болезни и пространства и времени паркинсоников) я ввел в новое издание в виде приложений. Я не смог удержаться, добавил в текст дополнительные сноски (правда, их очень немного) и три вновь написанных приложения. Новый материал касается последних выживших постэнцефалитических больных (как в Соединенных Штатах, так и в Великобритании); некоторых замечательных достижений в нашем понимании сути паркинсонизма и его лечении, достигнутых за последние шесть-семь лет; некоторых теоретических формулировок, ставших известными мне лишь в последние несколько месяцев, и, наконец, удивительных сценических и кинематографических версий «Пробуждений», которые были созданы, поставлены и показаны за последние восемь лет. Кульминацией этих версий стало создание художественного фильма «Пробуждения», вышедшего на экраны в этом году.

Существует специфическая трудность внесения изменений в такую книгу, как «Пробуждения», — сугубо личную книгу, основанную на наблюдениях, размышлениях и осознании, — так как она постоянно стимулирует новый расширенный взгляд на ее содержание. Она может содержать формулировки, которых автор больше не придерживается или не считает их справедливыми, некоторые изложенные в книге взгляды могли устареть и не учитываться научным и медицинским сообществами. Тем не менее эти формулировки и утверждения, часть которых представляется сейчас экстравагантными, часть — неудачными, а часть — незрелыми и зачаточными, образовали путь, двигаясь по которому мы достигли нынешнего положения вещей. Поэтому, хотя в «Пробуждениях» есть утверждения и формулировки, с которыми я сам уже давно не согласен, я все же оставил их в тексте, оставшись верным процессу создания книги. Да и кто знает, сколько взглядов 1990 года придется исправлять и дополнять? Я все еще воспринимаю больных паркинсонизмом как невероятное чудо, с чувством, что я лишь слегка прикоснулся к поверхности бесконечно глубокого состояния, с чувством, что есть множество иных способов его рассмотрения и толкования.

Прошел двадцать один год с тех пор, как «пробудились» мои больные, и семнадцать лет с тех пор, как впервые была опубликована эта книга, но мне все же кажется, что ее предмет неисчерпаем — с медицинской, гуманистической, теоретической и даже сценической точек зрения. Именно поэтому требуются новые дополнения и новые издания, и именно это делает предмет для меня — от души надеюсь, что и для моих читателей, — вечно интересным и живым.

О.В.С.

Нью-Йорк

Март 1990 года


Вступление к изданию 1990 года

Двадцать четыре года назад я впервые вошел в палаты госпиталя «Маунт-Кармель» и познакомился с удивительными постэнцефалитическими больными, находившимися в его стенах со времен великой эпидемии летаргического энцефалита (сонной болезни), разразившейся в мире сразу после окончания Первой мировой войны. Фон Экономо, впервые описавший летаргический энцефалит за пятьдесят лет до моего прихода в госпиталь, называл наиболее тяжелых больных, перенесших его, «потухшими вулканами». Весной 1969 года, неправдоподобно, неожиданно и непредсказуемо, эти вулканы начали извергаться. Безмятежная атмосфера «Маунт-Кармеля» в одно мгновение изменилась до неузнаваемости — то, что происходило у нас на глазах, было катаклизмом почти геологического масштаба, взрывным «пробуждением», «оживлением» восьмидесяти и даже более пациентов, которых долгое время все, в том числе и они сами, считали практически мертвыми. Я не могу вспоминать те дни без глубочайшего волнения — это было самое значительное, самое чрезвычайное событие в моей жизни, не меньшее, чем в жизни наших пациентов. Все мы в «Маунт-Кармеле» были охвачены эмоциями и поглощены сильным волнением, это было словно колдовство, граничащее с благоговейным ужасом.

Это не было чисто «медицинское» волнение, и эти «пробуждения» были чем-то неизмеримо большим, чем простой медицинский факт. Это было невероятное, гуманистическое(даже аллегорическое) волнение при виде пробуждающихся мертвецов. Именно в ту минуту я понял, как назвать книгу: «Пробуждения» — в память об ибсеновской пьесе «Когда мы, мертвые, пробуждаемся», — только при виде жизней, считавшихся необратимо угасшими, расцветавшими в чудесном обновлении, при виде людей, личностей, во всей их жизненной силе и богатстве натур, возникших из почти трупного окоченения, в котором они скрывались несколько десятилетий. Мы имели лишь слабое представление о живых личностях, так долго замурованных в склепах болезни, — и вот их полная реальность возникла из ничего, просто взорвалась вместе с пробуждениями наших пациентов.

Я был вне себя от радости, что удалось встретиться с такими больными именно в это время, при таких рабочих обстоятельствах. Но они не были единственными в мире постэнцефалитическими больными — в конце шестидесятых их насчитывались многие тысячи. Некоторые жили в лечебных учреждениях компактными группами по всему миру. Не было ни одной крупной страны, где не имелись бы свои постэнцефалитики. И тем не менее «Пробуждения» — это единственный рассказ о таких пациентах, об их многолетнем «сне» и о драматичном пробуждении в 1969 году.

В то время это обстоятельство показалось мне странным. Почему, думал я, нет других отчетов о том, что должно было произойти во всем мире? Почему нет «Пробуждений» из Филадельфии, где, как я знал, есть группа больных, не слишком отличающихся от моих собственных? Почему нет вестей из Лондона, где в Хайлендском госпитале существовала одна из самых многочисленных колоний постэнцефалитических больных в Англии [Была опубликована короткая статистическая статья Кэлна и др. (1969) с результатами шестинедельного испытания леводопы у некоторых больных Хайлендского госпиталя, но в статье не было биографических данных о пробуждениях ни у этих, ни у других пациентов.]? Почему нет сообщений из Парижа или Вены, где болезнь появилась раньше, чем где-либо в мире?

На этот вопрос нельзя дать однозначного ответа: было множество обстоятельств, которые препятствовали такому роду описаний, биографическому подходу, использованному в «Пробуждениях».

Одним из факторов, который сделал возможным появление «Пробуждений», стала сама основа создавшегося положения. «Маунт-Кармель» — это госпиталь для проживания хронических больных. Строго говоря, это приют, убежище. Врачи обычно избегают таких мест или посещают их периодически и стараются как можно скорее уйти, проконсультировав больных. Правда, так бывало не всегда: Шарко практически безвыездно жил в Сальпетриер, а Хьюлингс-Джексон — в Вест-Райдинге, — основатели неврологии четко понимали, что только в таких госпиталях можно по-настоящему изучить всю глубину неврологических расстройств и разработать методы их лечения.

Будучи резидентом, я никогда не бывал в госпиталях для хроников, и хотя в амбулаторных условиях мне приходилось видеть больных с постэнцефалитическим паркинсонизмом и другими родственными заболеваниями, я не имел ни малейшего представления о том, насколько глубоки их поражения и какими странными могут быть их эффекты. То, что я увидел в госпитале «Маунт-Кармель» в 1966 году, стало для меня подлинным откровением. Это была моя первая встреча с болезнью, о глубине которой я прежде ничего не читал и не слышал, и никогда не видел таких больных. Поток медицинской литературы, посвященной сонной болезни, практически иссяк к 1935 году, поэтому более глубинные ее формы, проявившиеся позже, никем не были описаны. Я даже понятия не имел, что существуют такие больные. Более того, мне казалось невероятным, что этих больных никто не наблюдал. Врачи просто не видели их; соответственно не было и отчетов, докладов и историй болезни. Это было слишком глубоко, и взгляд медицины не опустился на дно этой страшной бездны. Врачи приходили под своды больниц для хронических больных, не заглядывали они и в палаты «по уходу», а если и заглядывали, то у них не было ни времени, ни желания вникнуть в патофизиологию и затруднительные условия больных, постепенно теряющих всякую связь с миром и все менее доступных для контакта.

Другой хорошей стороной больниц для хроников является их персонал, который живет и работает там десятилетиями, невероятно сближается с пациентами, знает и любит их, считает их людьми и уважает в них личностей. Так, когда я пришел в госпиталь «Маунт-Кармель», то не просто столкнулся там с восьмьюдесятью случаями постэнцефалитического синдрома, но с восьмьюдесятью индивидами, чью жизнь и внутреннюю сущность (в очень большой степени) знал персонал. Это конкретное знание человека, а не бледное, абстрактное медицинское знание. Придя в это сообщество — сообщество больных, а также больных и персонала, — я все больше проникался к больным как индивидам, которых все меньше хотел свести к статистическим единицам или спискам симптомов.

И конечно, то было уникальное время как для пациентов, так и для всех нас. В конце пятидесятых годов было установлено, что в мозгу больного паркинсонизмом не хватает нейромедиатора допамина [Вариант названия — дофамин.], и поэтому состояние больного можно привести в «норму», если повысить уровень допамина в головном мозге. Однако попытки лечения, при которых больные принимали леводопу (предшественник допамина) в миллиграммовых количествах, постоянно оказывались неудачными. Так продолжалось до тех пор, пока доктор Джордж Корциас, проявив недюжинную смелость, не дал группе больных леводопу в дозах, в тысячи раз превышавших те, что назначали ранее. Публикация результатов Корциаса в феврале 1967 года произвела эффект разорвавшейся бомбы — перспективы больных паркинсонизмом изменились в одно мгновение: внезапно появилась невероятная надежда, что больные, которых до сих пор ожидал мрачный и жалкий жребий нарастающей инвалидности, могут испытать значительное улучшение (если не полное излечение) состояния на фоне приема нового лекарства. Жизнь снова засияла перед ними всеми своими красками, как нам представлялось, изменилась перспектива для всех людей, страдающих паркинсонизмом. Впервые за сорок лет у них появилось будущее. Атмосфера в госпитале была просто наэлектризована невероятным волнением. Один из наших больных, Леонард Л., бросился к своей буквенной кассе и написал слова, пронизанные энтузиазмом и иронией: «Допамин — это воскресамин, а Корциас — наш химический мессия».

Но вовсе не леводопа или то, что можно было ожидать от ее применения, так взволновало меня, когда я, молодой врач, только год назад закончивший резидентуру, переступил порог госпиталя «Маунт-Кармель». Тогда меня больше всего взволновало развернувшееся передо мной зрелище болезни, которая никогда не была одной и той же у двух разных пациентов, болезни, которая могла принимать любую форму — которую когда-то абсолютно верно назвали «фантасмагорией» те, кто пристально ее изучал. («В медицинской литературе нет ничего, — писал в 1927 году Маккензи, — что можно было бы сравнить с фантасмагорией расстройств, возникающих в течение этой странной болезни».) На своем уровне фантастичности, фантасмагоричности энцефалит представлялся поистине захватывающим зрелищем. Но что еще более фундаментально, так это то, что энцефалит вследствие огромного диапазона вызываемых им расстройств на всех известных уровнях деятельности нервной системы был заболеванием, которое могло лучше, чем что-либо другое, показать, как организована нервная система и как работают на примитивных уровнях головной мозг и регулируемое им поведение. Биолог и натуралист во мне были зачарованы — я даже начал собирать данные для книги о примитивном подкорковом поведении и его регуляции.

Но помимо самого заболевания и его непосредственных эффектов, я наблюдал различную реакцию больных на свой недуг — поэтому то, с чем сталкивался врач, то, что он должен был изучить и понять, было не просто болезнью или патофизиологическим феноменом, но людьми, которые боролись, чтобы приспособиться и выжить. Это тоже хорошо и отчетливо понимали ранние исследователи, и прежде всего Айви Маккензи: «Врачи озабочены (в отличие от натуралистов) единым организмом, человеческим существом, которое пытается сохранить свою идентичность в неблагоприятных условиях». Приняв это к сведению, я стал более чем натуралистом (не перестав, однако, им быть). Возникла новая забота, новое бремя: преданность пациентам, людям, оказавшимся на моем попечении. С помощью и посредством их мне предстояло исследовать, что означает быть человеком, оставаться человеком перед лицом невообразимых тягот и угроз. Так, не переставая следить за их органической природой (за их сложными, изменчивыми патофизиологическими и биологическими нарушениями), я поставил себе главной задачей изучение их идентичности— борьбы за поддержание этой идентичности — для того, чтобы наблюдать ее, оказать им посильную помощь в ее сохранении и, наконец, чтобы описать ее. Все эти задачи можно было решить только на стыке биологии и биографии.

Это чувство динамической взаимосвязи болезни и жизни, чувство организма или индивида, стремящегося выжить, подчас в самых странных и самых жутких условиях, никем не воспитывалось. Когда я был студентом и резидентом, не встречал я такого взгляда на больного и в текущей медицинской литературе. Но когда воочию увидел постэнцефалитических больных, мне с ошеломляющей четкостью стало ясно: это единственно возможное к ним отношение. Таким образом, то, что пренебрежительно и с порога отметалось большинством моих коллег («госпиталь для хроников — ты не увидишь там ничего интересного»), оказалось полной противоположностью: это было идеальное место для наблюдения, заботы и исследования. Мне думается, если бы даже не случилось никакого «пробуждения», были бы «Люди из бездны» (или «Cinquant ans du sommeil», как моя книга называлась во французском переводе), появилось бы описание безмолвия и тьмы, окутавшей эти остановленные и замороженные жизни, мужества и юмора, с какими пациенты, несмотря ни на что, продолжали жить.

Жгучее сочувствие к этим больным и равно жгучий интеллектуальный интерес и любопытство к их состоянию сплотили нас в сообщество «Маунт-Кармеля». Напряжение нашей совместной работы достигло своего пика в 1969 году, когда состоялось «пробуждение». Весной этого года я переехал в квартиру, расположенную неподалеку от госпиталя, и иногда проводил с больными по двенадцать — пятнадцать часов в сутки. С больными я был постоянно, жертвуя часами ночного сна, наблюдал, беседовал, побуждал их вести дневники и сам исписывал страницу за страницей, тысячи слов в день. И если в одной руке у меня было перо, то в другой — фотоаппарат: мне довелось увидеть то, чего я не видел никогда в жизни и, вероятно, не имел шанса увидеть когда-либо в будущем. Это был мой долг и моя радость — все записать, чтобы сохранить драгоценные свидетельства. Другие тоже самоотверженно посвящали себя работе, проводя в госпитале бесконечные часы. Все мы были по-настоящему увлечены пациентами — медицинские сестры, социальные работники, методисты всех специальностей — и постоянно общались между собой: мы взволнованно разговаривали в коридорах, звонили друг другу по выходным и ночью, обмениваясь впечатлениями и идеями. Волнение и энтузиазм тех дней были поистине замечательны, именно это было главной частью опыта, положенного в основу «Пробуждений».

И все же в самом начале пути я не имел представления о том, что нас ожидает. Я прочел полдюжины отчетов о применении леводопы, опубликованных в 1967–1968 годах, но чувствовал, что мои больные совсем другие. Они не страдали обычной болезнью Паркинсона (как пациенты, о которых писали в статьях), они переносили постэнцефалитическое расстройство, намного более сложное по природе, тяжести и своеобразию проявлений. Как отреагируют на лечение эти больные со столь необычным расстройством? Я чувствовал, что должен соблюдать осторожность — почти преувеличенную.

Тогда, в начале 1969 года, я приступил к работе, которой и было суждено стать «Пробуждениями». Я задумывал ее как отчет о девяностодневном клиническом испытании леводопы двойным слепым методом на большой группе пациентов, госпитализированных в лечебное учреждение после перенесенного энцефалита. В то время леводопу считали экспериментальным лекарством, и мне следовало получить в Управлении по пищевым продуктам и лекарствам специальное разрешение на проведение такого исследования. Условием получения такого разрешения было использование «ортодоксального» метода, включая исследование двойным слепым методом и предоставление данных в количественной форме.

Но уже приблизительно через месяц стало очевидно, что исходный формат исследования должен быть оставлен. Эффект леводопы на этих больных был решающим и очень показательным. Поскольку неудачи составляли точно пятьдесят процентов, я сделал вывод, что в данном случае эффект плацебо практически отсутствует. По законам совести я не мог, просто не имел морального права продолжать давать больным плацебо, но должен был попытаться дать леводопу каждому больному. Я не мог больше даже думать о том, чтобы ограничить срок лечения девяноста днями, — это как лишить больного воздуха, которым он только что начал по-настоящему дышать. То, что изначально задумывалось как ограниченный девяностодневный эксперимент, превратилось в исторический опыт: практически в рассказ о жизни больных, какую они вели до приема леводопы, и о том, что произошло с ними после начала лечения этим лекарством.

Так, волей-неволей мне пришлось предоставить результаты назначения лекарства в виде историй болезни или биографий, так как никакое ортодоксальное представление в виде чисел, последовательностей, градуального эффекта и т. д. не могло отразить историческую реальность того, что мы получили. В августе 1969 года я написал первые девять историй болезни, или «рассказов», «Пробуждений».

Тот же импульс, то же чувство, что надо выразить и передать истории и феномены — драму историй и восторг от феномена, — заставил меня написать несколько писем редакторам журналов. Я послал письма в «Ланцет» и «Британский медицинский журнал» в самом начале следующего года. Я получал истинное наслаждение от написания этих писем, и, насколько могу судить, читатели получали точно такое же наслаждение от их чтения. В стиле и формате этих писем было нечто такое, что позволило мне передать чудо клинического опыта в стиле, который совершенно невозможен и, в общем, недопустим в медицинской статье.

Теперь я решился представить все свои наблюдения и общие выводы, продолжая придерживаться выбранного мной эпистолярного формата. Мои прежние письма в «Ланцет» были, по сути, анекдотичными (но ведь все очень любят анекдоты). Я даже не делал попыток сочинять обобщающие формулировки. Мой первый опыт, первые ответы больных на лечение были просто счастливыми летом 1969 года. Это было поразительное, праздничное «пробуждение». Но потом у всех моих больных начались осложнения и настоящие бедствия. В то время мне пришлось увидеть не только специфические «побочные эффекты» леводопы, но и некоторые общие признаки развившихся осложнений, их общий рисунок — внезапные и непредсказуемые флуктуации ответов, стремительное развитие осцилляций, развитие чрезвычайно высокой чувствительности к леводопе и, наконец, развитие абсолютной невозможности подобрать безопасную эффективную дозу препарата. Это обстоятельство сильно меня расстроило и едва не выбило из колеи. Я пробовал менять дозы леводопы, но этот прием перестал «срабатывать» — система начала работать по своим, неизвестным мне законам.

Затем, летом 1970 года я направил письмо в «Журнал Американской медицинской ассоциации». В этом письме я привел полученные мной данные, описав общий эффект леводопы у шестидесяти пациентов, которые получали препарат в течение года. Особо отметил, что у всех больных первоначально отмечался положительный и быстрый эффект, но рано или поздно реакция на лекарство становилась неуправляемой и у пациентов развивались сложные, порой весьма причудливые и непредсказуемые нарушения состояния. Я подчеркивал, что это нельзя рассматривать как «побочные эффекты», но следует считать интегральной частью некоего развивающегося целого. «Обычные рассуждения и режимы, — писал я, — рано или поздно перестают работать. Нужно более глубокое, более радикальное понимание ситуации».

Мои письма в журнал произвели фурор среди многих моих коллег. (См. Сакс и др., 1970 года, и письма, напечатанные в «ЖАМА» в декабре 1970 года.) Я был удивлен и потрясен поднявшейся бурей. Но особенно тоном некоторых писем. Некоторые коллеги настаивали, что такие эффекты не происходят «никогда». Другие утверждали, что, если даже подобные осложнения имели место, их не надо предавать широкой огласке, чтобы не подрывать «атмосферу терапевтического оптимизма, необходимого для максимальной эффективности приема леводопы». Высказывались даже абсурдные мысли, будто я являюсь противником назначения леводопы. В действительности я был против не леводопы, а против упрощенного подхода к ее применению. Я пригласил коллег в «Маунт-Кармель», чтобы они могли своими глазами увидеть реальность, о которой я писал. Ни один из них не откликнулся на мое приглашение. До того времени я просто не представлял, какой силы может достигнуть желание искажать и отрицать. И это желание, это стремление возобладало в той сложной ситуации, когда энтузиазм врачей и тяжелое положение пациентов легли в основу своеобразного заговора сторон, не желавших видеть нелицеприятную истину. Эта ситуация имела много общего с ситуацией, сложившейся двадцать лет назад с кортизоном, когда на лекарство были возложены непомерные надежды. Можно было лишь надеяться на время и накопление фактов, от которых нельзя отмахнуться, чтобы чувство реальности наконец одержало победу над подсознательным желанием.

Было ли мое письмо слишком острым и информативным или просто вызвало растерянность? Не стоило ли подать полученный мной материал в форме обширной научной статьи? С большим трудом (это было все равно что гладить себя против шерсти) я изложил все, что мог, в ортодоксальном, или конвенциональном, формате — листы бумаги были покрыты статистическими выкладками, цифрами, таблицами и графиками — и разослал статью в различные общемедицинские и неврологические журналы. К моему огорчению и разочарованию, ни одна из этих статей не была принята редакциями — некоторые вызвали строгое, даже, пожалуй, яростное, отторжение, словно я написал что-то невыносимое. Это подтвердило ощущение, что я задел в людях самые сокровенные чувства, каким-то образом вызвал и обрушил на свою голову даже не профессиональную, а эпистемологическую тревожность и ярость [Пять лет спустя случилось так, что один из неврологов, не пропустивших мое письмо в «ЖАМА» (он заявил, что мои наблюдения находятся за гранью вероятного), председательствовал на собрании, где был показан документальный фильм «Пробуждения». В фильме есть примечательное место, в котором представлен весь головокружительный набор разнообразных ненормальных «побочных эффектов» и нестабильных состояний на лекарство. Я был просто зачарован реакцией моего коллеги на это зрелище. Сначала он с полуоткрытым ртом удивленно взирал на экран — было такое впечатление, что он впервые видит такие ответы на леводопу, и его реакция была реакцией наивного, почти детского изумления. Потом он вспыхнул, лицо его залила краска гнева (либо от стыда, либо от подавленности, не могу точно сказать). Ситуацию, которую он считал выходящей за рамки вероятного, он теперь был вынужден наблюдать собственными глазами. Потом у него появился очень любопытный тик, конвульсивное движение головой — он попытался не смотреть на экран. Наконец, что-то бормоча себе под нос, он порывисто вскочил со стула в самой середине демонстрации фильма и выбежал из зала. Я нашел его поведение весьма необычным и поучительным, так как оно показало, какими глубинными и всепоглощающими могут быть реакции на «невероятное» и «невыносимое».].

Я не только бросил тень сомнения на то, что поначалу представлялось просто назначением обычного лекарства и регуляцией его эффектов. Я бросил тень сомнения на предсказуемость действия лекарств как таковую. Я (возможно, и сам полностью этого не понимая) намекнул на что-то странное, на противоречивость рутинного способа мышления и обычной, общепринятой картины мира. Всплыл спектр невиданных странностей, радикальных случайностей, и все это представилось беспокоящим и путающим карты («Эти вещи настолько странны, что для меня невыносимо их видеть». — Пуанкаре).

Итак, к середине 1970 года я был вынужден остановиться, во всяком случае, в том, что касалось публикаций. Работа продолжалась, она была неизбежной и волнующей, и я накопил (смею надеяться) целую сокровищницу наблюдений, гипотез и размышлений, связанных с добытыми мной фактами. Но у меня не было ни малейшего представления о том, что с ними делать. Я знал, что мне представилась редчайшая возможность. Я сознавал, что мне есть что сказать, но не видел возможности заговорить. Я верил своему опыту, но лишился медицинской «публикабельности» и доверия моих коллег. Это было время растерянности и подавленности, гнева, а порой и отчаяния.

Тупик открылся, и лед был сломан в сентябре 1972 года, когда редактор «Лиснера» предложил мне написать статью по моим наблюдениям. Это был шанс, который не следовало упускать. Вместо того чтобы получить привычную резкую отповедь, я получил великолепное предложение, мне дали шанс написать и опубликовать все, что накопилось за столь долгое время в моих архивах. Я написал «Великое пробуждение» в один присест, единым духом, не вставая из-за стола. После этого ни я, ни редактор не изменили там ни единого слова, и на следующий месяц эссе было напечатано. Здесь, с чувством непередаваемого облегчения и освобождения от тисков «медициноподобного» и медицинского жаргона, я описал чудесную панораму феноменов, какие наблюдал у моих пациентов. Я описал восторг их «пробуждений», я описал муки, которые за этим последовали, но прежде всего я стремился описать феномены с точки зрения нейтрального и феноменологического (более, нежели терапевтического или «медицинского») взгляда.

Но целостная картина, теория была обусловлена феноменами. Это показалось мне революционной мыслью. «Новая нейрофизиология, — писал я тогда, — имеет квантово-релятивистский характер». Это было и в самом деле дерзостью. Она возбудила меня и других, хотя вскоре я начал думать, что сказал слишком много и одновременно слишком мало. Происходило нечто, конечно, весьма странное, но не квантовое, не релятивистское, нет, что-то более рутинное и обычное, но еще более странное. Я не мог представить, что это такое, тогда, в 1972 году, хотя оно преследовало меня, когда я приступил к завершению «Пробуждений» и постоянно прикасался к этой странности, уклончиво, прибегая к мучительным метафорам.

За статьей в «Лиснере» (в отличие от статьи в «ЖАМА» на два года ранее) последовал всплеск интереса и поток взволнованных писем, продолжавшийся несколько недель. Эти ответы на публикацию положили конец долгим годам подавленности и замалчивания, ободрили меня и придали сил и мужества. Я собрал отложенные в долгий ящик истории болезни, составленные в 1969 году, добавил к ним одиннадцать новых и через две недели закончил «Пробуждения». Легче всего было с историями болезни, они писались, можно сказать, сами, буквально вырастали из опыта. Я всегда очень трепетно относился именно к ним как к истинному и неоспоримому ядру «Пробуждений». Все остальное спорно, как и все спекулятивные добавления.

Но публикация в 1973 году «Пробуждений», хотя и привлекла большое внимание общественности, встретила такой же холодный прием у представителей моей профессии, какой встретили мои первые статьи на эту тему. В медицинской прессе не появилось ни одного отклика, царило неодобрительное или непонимающее молчание. Только один храбрый редактор (из «Британского медицинского журнала») выступил по этому поводу, сказав, что «Пробуждения» стали его издательским выбором на 1973 год, однако и он не удержался от комментария по поводу странного молчания врачебного сообщества.

Я был совершенно расстроен, подавлен и опустошен этим врачебным «мутизмом», но неожиданно пришла помощь. Я был очень обрадован и ободрен реакцией А.Р. Лурии. Лурия, сам посвятивший всю свою жизнь детальному изучению нейрофизиологических феноменов, опубликовал две необычные, почти художественные истории болезни — «Ум мнемониста» (1968) и «Человек с расщепленным миром» (1972). К моей неописуемой радости, среди странного и полного медицинского молчания, которое последовало за публикацией «Пробуждений», я получил письмо, точнее, два письма, от него. В первом он говорил о своих «биографических» книгах и подходах:


«Честно говоря, я сам очень люблю «биографический» тип исследования, такого, какой я применил по отношению к Шерашевскому (мнемонист) и Зазецкому (человек с расколотым миром), во-первых, потому что это вид «романтической науки», которую я хотел бы ввести в обиход, отчасти из-за того, что являюсь искренним противником формального статистического подхода, и таким же искренним сторонником качественного изучения свойств личности, любой попытки находить факторы, лежащие в основе структуры личности». (Письмо от 19 июля 1973 года.)

Во втором письме он говорил о «Пробуждениях»:


«Я получил экземпляр «Пробуждений» и прочел их залпом, получив огромное удовольствие. Я всегда сознавал и был уверен, что добротное клиническое описание случаев играет ведущую роль в медицине, а особенно в неврологии и психиатрии. К сожалению, способность описывать, столь характерная для великих неврологов и психиатров девятнадцатого века, в настоящее время утрачена, возможно, из-за распространенного ошибочного мнения, что механические и электрические приспособления могут заменить собой исследования личности. Ваша великолепная книга показывает, что эта важнейшая традиция клинического исследования может быть с большим успехом возрождена». (Письмо от 25 июля 1973 года.)

После этого он задал мне несколько специальных вопросов, прежде всего выразив радостное удивление по поводу того, что леводопа может производить такой разнообразный и нестабильный эффект [Он вернулся к этой проблеме в следующем месяце, когда написал, что его буквально зачаровал случай Марты Н. и тот факт, что она по-разному реагировала на прием леводопы во время каждой из шести попыток его назначения. «Почему она реагировала по-разному каждый раз? — спрашивал он. — Почему реакция не повторялась стереотипно от раза к разу?» Я не мог ответить на эти вопросы в 1973 году. Мне показалось, что это было типичным проявлением гения Лурии: он сразу обратил внимание на главную тайну и вызов «Пробуждений» — различающиеся, неповторимые и непредсказуемые ответы пациентов — и был очарован этим. В то же время мои коллеги неврологи, по большей части напуганные и раздосадованные этой реакцией, во всеуслышание повторяли как заклинание: «Это не так, это не так».].

Я бесконечно восхищался Лурией, еще когда был студентом-медиком и даже раньше. Когда в 1959 году слушал его лекцию в Лондоне, то был поражен сочетанием интеллектуальной мощи и человеческого тепла — с этими качествами мне часто приходилось сталкиваться по отдельности, но они не слишком часто встречаются вместе у одного человека, — и именно это сочетание доставляло мне такое удовольствие в его работах, которые представляли собой действенное противоядие от определенных тенденций в медицинских сочинениях, где авторы старались избавиться от всего субъективного и рефлективного. В ранних работах Лурии характеры были, пожалуй, несколько ходульными, но в них чувствовалась интеллектуальная теплота, и они росли в своей цельности, по мере того как Лурия становился старше. Кульминация наступила в его двух поздних сочинениях «Ум мнемониста» и «Человек с расколотым миром». Я не знаю, какая из этих работ повлияла на меня больше, но они вселили в меня смелость и облегчили написание и издание «Пробуждений».

Лурия часто говорил, что вынужден писать книги двух типов, весьма различных между собой, но взаимно дополняющих друг друга: «классические» аналитические тексты (например, «Высшие корковые функции у человека») и «романтические», «биографические» книги (например, «Ум мнемониста» и «Человек с расколотым миром»). Я всегда сознавал эту двойную необходимость и всегда находил, что для освещения какой-либо клинической проблемы или для осмысления какого-либо конкретного клинического опыта потенциально требуется две книги: одна чисто «классическая», или «медицинская», — объективное описание расстройства, механизмов, синдромов; другая более экзистенциальная и личностная, с сочувственным проникновением в опыт и ощущения, во внутренний мир больного. Две такие книги зрели во мне, когда я впервые увидел постэнцефалитических больных: «Компульсия и скованность» (исследование подкорковых нарушений и механизмов их развития) и «Люди бездны» (романическое произведение в духе Джека Лондона). В 1969 году эти две книги наконец соединились у меня в одну — в книгу, которую я попытался сделать как «классической», так и «романтической». Она нашла свое место на пересечении биологии и биографии, соединила в себе, насколько это оказалось возможным, признаки научной парадигмы и искусства.

Но ни одна из этих моделей, в конце концов, не оказалась соответствующей моим требованиям, ибо то, что я искал, и то, что мне нужно было передать, не было ни чисто классическим, ни чисто романтическим, все это вписывалось в царство аллегории или мифа. Даже заголовок — «Пробуждения» — отчасти буквален, но отчасти несет на себе отпечаток аллегории или мифа.

* * *

Тщательно выписанная в деталях история болезни, ее «романический» стиль, стремление представить всю жизнь, рефлексия болезни во всем ее богатстве вышли из моды уже в середине двадцатого столетия, и, вероятно, это одна из причин странного молчания медицинского сообщества после первой публикации «Пробуждений» в 1973 году. Правда, к концу семидесятых антипатия к написанию подробных историй болезни пошла на убыль — появилась возможность (хотя и с трудом) публиковать развернутые истории болезни в специальной медицинской литературе. С этим общим потеплением атмосферы пришло и обновленное чувство того, что сложные нервные и психические функции (и их расстройства) требуют детального, не свернутого и редукционистского, рассказа для их объяснения и понимания [Параллельные изменения происходили в 70-е гг. и в антропологии, которая тоже начинает становиться худосочной и механистической, с новым или обновленным подходом к тому, что Клиффорд Геерц называет густыми описаниями.].

В то же самое время непредсказуемые ответы на леводопу, которые я наблюдал у моих пациентов в 1969 году — их внезапные флуктуации и осцилляции, их чрезвычайная «сенсибилизация» к леводопе и всем лекарствам, — были теперь все в большей степени очевидны для всех. Постэнцефалитические больные, и это стало ясно, могли демонстрировать такие странные реакции в течение недель после начала приема препарата. Иногда эти зловещие ответы проявлялись уже в течение нескольких дней — в то время как у больных обычным паркинсонизмом с их более устойчивой нервной системой такие ответы не проявлялись в течение нескольких лет. Однако раньше или позже у всех пациентов, получавших леводопу, возникали эти странные, нестабильные состояния, а ведь с момента одобрения леводопы Управлением по пищевым продуктам и лекарствам количество таких больных стало исчисляться миллионами. И теперь все видят одно и то же: главное обещание, главная надежда, которую возлагали на это лекарство, оправдались и подтвердились миллионами клинических случаев, но точно так же сбылась и угроза, главная угроза — неотвратимость наступления «побочных эффектов», или «бедствий», которые рано или поздно приходят.

Итак, то, что было удивительно и невыносимо, когда я впервые опубликовал «Пробуждения», стало ко времени третьего издания, вышедшего в свет в 1982 году, фактом, подтвержденным всеми моими коллегами на их собственном, неопровержимом опыте. Оптимистическое и иррациональное настроение первых лет применения леводопы сменилось более трезвым и рациональным отношением к этому лекарству. Это новое настроение, утвердившееся к 1982 году, сделало новое издание «Пробуждений» приемлемым и даже классическим в глазах моих коллег врачей. Это отношение сменило неприятие, царившее среди них девять лет назад.

Представление в собственном воображении внутренних миров других людей — миров почти невообразимо странных, но населенных людьми, похожими на нас самих, людьми, на месте которых мог оказаться любой из нас, — это центральная идея «Пробуждений». Другие миры, другие жизни, даже сильно отличающиеся от наших собственных, обладают властью возбуждать сочувственное воображение, пробуждать в других сильный и часто творческий резонанс. Мы можем никогда не встретить Розу Р., но, если прочитали о ней, возможно, будем смотреть на мир по-иному — мы можем теперь представить себе ее мир с примесью некоего благоговейного страха и трепета и тем самым расширить мир собственный. Прекрасный пример такого творческого ответа явил собой Гарольд Пинтер, написавший пьесу «Вроде Аляски». Это мир самого Пинтера, ландшафт его уникального дара и восприимчивости, но это также и мир Розы Р., и мир «Пробуждений». За пьесой Пинтера последовало несколько сценических постановок и экранизация, каждая из этих версий была основана на разных аспектах книги. Каждый читатель привносит в «Пробуждения» свое воображение и свою восприимчивость, свою способность к сопереживанию, свою эмоциональность, и найдет при этом, если позволит себе, что его мир странно углубился, проникся новыми глубинами нежности и, возможно, тревогой. Ибо эти больные, при их кажущейся экстраординарности, «особости», несут в себе нечто универсальное, всеобщее. Они могут воззвать к любому и пробудить каждого, так же как воззвали ко мне и пробудили меня.

Я очень сильно сомневался в правомочности и моем моральном праве публиковать «рассказы» о моих пациентах и их жизни. Но они сами побуждали меня к этому, поощряя к публикации. Они с самого начала говорили мне: «Расскажите нашу историю, иначе о ней никто никогда не узнает».

Некоторые мои пациенты пока живы, мы знаем друг друга уже двадцать четыре года. Но те, кто умер, тоже в некотором смысле остались с нами — их развернутые карточки, письма безмолвно смотрят на меня, когда я пишу. Для меня они до сих пор живые, уникальные люди. Они были не только пациентами, не только моими больными, но и учителями, и друзьями, и годы, которые я провел с ними, были самыми значительными в моей жизни. Мне очень хочется, чтобы частицы их жизни, их судьбы, их присутствия среди нас сохранились и продолжали жить во имя других как образцы человеческих мук и человеческого их преодоления. Это всего лишь свидетельство, единственное свидетельство единичного события, но такого, которое может стать аллегорией для всех нас.

О.В.С.

Нью-Йорк

Март 1990 года


ПРОЛОГ


Болезнь Паркинсона и паркинсонизм

В 1817 году лондонский врач доктор Джеймс Паркинсон опубликовал знаменитое «Эссе о дрожательном параличе»», в котором дал яркое, проницательное и до сих пор никем не превзойденное описание распространенного, важного и четко очерченного недуга, известного нам сегодня как болезнь Паркинсона.

Отдельные симптомы и признаки болезни Паркинсона — характерное дрожание, или тремор, и свойственное этим больным ускорение и замедление походки и речи — были описаны врачами еще во времена Галена. Подробная картина болезни Паркинсона была представлена и в немедицинской литературе — в данном Обри описании «дрожательного паралича», которым страдал Гоббс. Но именно Паркинсон первым в истории увидел эти черты и внешние проявления в их единстве и взаимосвязи и представил эту совокупность симптомов как самостоятельную болезнь человека, какформу поведения[Это верно, в известном смысле, что у Паркинсона было много предшественников (Гаубиус, Соваж, де ла Ноэ и другие), кто наблюдал и классифицировал различные симптомы паркинсонизма. Но между этими авторами и Паркинсоном есть одна принципиальная разница — возможно, даже более принципиальная, нежели считал сам Паркинсон. // Врачи, наблюдавшие паркинсонизм до Паркинсона, довольствовались тем, что замечали различные характерные признаки (как, например, замечает человек проходящий мимо него поезд или пролетающий в небе самолет), а потом втискивали эти признаки в искусственные классификационные схемы (приблизительно так любитель энтомологии классифицирует пойманных им бабочек по цвету и форме крыльев). Можно сказать, что предшественники Паркинсона были в первую очередь озабочены «диагнозами» и «нозологией» — причем произвольными, донаучными диагнозами и нозологией, основанными на поверхностных признаках и взаимоотношениях: зодиакальные карты Соважа и других являют собой разительный пример псевдоастрономии, первой попытки понять суть неизвестного явления. // Первые наблюдения самого Паркинсона тоже были сделаны, так сказать, «извне» и основывались на характерном внешнем виде попадавшихся ему на глаза лондонских прохожих, страдавших паркинсонизмом. Так что можно сказать, что доктор Паркинсон первые свои наблюдения особенностей движений паркинсоников сделал на расстоянии. Но тем не менее его наблюдения оказались более глубокими, чем наблюдения его предшественников. Более глубокими, более проницательными и более систематизированными. Допустимо будет сравнить Паркинсона с профессиональным, настоящим астрономом, а Лондон со звездным небом, на котором он проводил свои наблюдения. На этой стадии изучения мы видим больных глазами Паркинсона, как движущиеся тела, как перемещающиеся по небу кометы или звезды. Вскоре, однако, он заметил, что некоторые звезды образуют характерные созвездия, что многие, казавшиеся до тех пор разрозненными и не связанными между собой, феномены образуют вполне определенное и устойчивое «сочетание симптомов». Он оказался первым, кто выявил это «сочетание», осознав, что это созвездие, или синдром, который мы теперь называем паркинсонизмом. // Это было непревзойденное достижение клинической медицины; паркинсонизм стал первым четко очерченным и точно определенным неврологическим синдромом. Но Паркинсон был не просто талантлив, он был гениален. Он понял, что любопытная совокупность отмеченных им симптомов была чем-то большим, нежели диагностическим синдромом. Он понял, что в ней есть связная внутренняя логика и порядок, что это собрание признаков представляет собой своего рода космос… Ощутив это, он понял, что взгляда со стороны, каким бы острым и проницательным он ни был, недостаточно для того, чтобы проникнуть в его природу. Паркинсон понял, что надо пойти навстречу каждому реальному пациенту, вовлечь его в активный клинический диалог. Руководствуясь этим положением, он разработал новый диагностический подход и соответствующий ему язык общения с больным. Он перестал смотреть на паркинсоников как на удаленный объект, подлежащий исследованию, и начал относиться к ним как к страдающим людям. В беседах с ними он стал употреблять слова, обозначавшие намерения и действия. Паркинсонизм перестал быть «набором симптомов», превратившись в странную и причудливую форму поведения, бытия в мире. Таким образом, Паркинсона можно — в двояком смысле — считать радикалом и революционером: вначале, придерживаясь чисто эмпирического подхода, он собрал необходимые «факты» и установил их взаимосвязь, а затем совершил более радикальный шаг, сменив эмпирический подход экзистенциальным.].

В течение тридцати лет — с 1860 по 1890 год, — работая с большим количеством хронических больных в парижской больнице Сальпетриер, Шарко пошел дальше по пути, намеченному Паркинсоном. В дополнение к данному последним детальному описанию болезни Шарко выявил важные взаимоотношения и связи, существовавшие между симптомами болезни Паркинсона и симптомами депрессии, кататонии и истерии. В самом деле эти открытые Шарко особенности позволили ему назвать паркинсонизм неврозом.

В XIX веке паркинсонизм практически не встречался у больных моложе пятидесяти лет, поэтому специалисты считали его отражением дегенеративных процессов, или дефектов питания, «слабых», или уязвимых, клеток. Поскольку в то время такую дегенерацию было невозможно продемонстрировать наглядно, а причина ее оставалась неизвестной, болезнь Паркинсона относили к идиосинкразиям, или идиопатиям. В первой четверти XX века, когда началась большая эпидемия сонной болезни (летаргического энцефалита), появился новый тип паркинсонизма, имевшего ясную и отчетливую причину. Этот энцефалитический, или постэнцефалитический паркинсонизм [Термин «постэнцефалитический» применяют для обозначения симптомов, которые появляются после перенесенного летаргического энцефалита и признаны прямыми или косвенными его последствиями. Эти симптомы могут проявиться спустя много лет после выздоровления от основного заболевания.], в отличие от идиопатического заболевания мог поражать людей любого возраста. Более того, зачастую этот паркинсонизм принимал более тяжелую форму и протекал гораздо драматичнее, нежели паркинсонизм идиопатический.

С третьей распространенной причиной паркинсонизма человечество столкнулось только в конце двадцатых годов XX века. Паркинсонизм этого типа является следствием непредвиденного (и, как правило, преходящего побочного эффекта лекарств из групп фенотиазинов и бутирофенонов — так называемых больших транквилизаторов. Полагают, что только в Соединенных Штатах насчитывается два миллиона человек, страдающих паркинсонизмом: миллион больных идиопатическим паркинсонизмом или болезнью Паркинсона; миллион человек страдает лекарственным паркинсонизмом; и наконец, есть несколько сотен или тысяч больных постэнцефалитическим паркинсонизмом — последних могикан, переживших ту достопамятную эпидемию. Паркинсонизм, вызванный другими причинами — отравлением светильным газом и марганцем, сифилисом, опухолями и т. д., — встречается исключительно редко, и обычный практикующий врач может ни разу в жизни не встретить страдающего им пациента.

Болезнь Паркинсона нескольких столетий называли дрожательным параличом (или его латинским эквивалентом — paralysis agitans). Надо сразу оговориться, что дрожание, или тремор, ни в коем случае не является постоянным симптомом паркинсонизма. Мало того, тремор никогда не бывает самостоятельным проявлением болезни и вообще представляет собой самое легкое из расстройств, с которыми приходится сталкиваться больным паркинсонизмом. Если тремор имеет место, он беспокоит больного только в покое и исчезает с началом движения или при намерении совершить движение [У многих актеров, хирургов, механиков и квалифицированных ремесленников, страдающих выраженным паркинсоническим тремором, дрожание полностью и бесследно исчезает, когда они сосредоточены на работе или приступают к ее выполнению.]. Иногда тремор ограничивается кистями рук и имеет характерный вид скатывания пилюль, или счета монет, или (по выражению Говерса) похож на манеру, с которой восточные шаманы бьют в свои бубны. В других случаях, особенно у больных, перенесших летаргический энцефалит, тремор может быть очень сильным и поражать другие, иногда даже все части тела. Выраженность дрожания усиливается при физическом усилии, нервозности или утомлении.

Вторым по частоте симптомом паркинсонизма, кроме тремора, является скованность или ригидность. У этой ригидности есть одна примечательная особенность — это пластичная ригидность, и ее иногда сравнивают с пластичностью согнутой свинцовой трубы. Скованность может быть весьма тяжелой. Надо, однако, подчеркнуть, что ни тремор, ни ригидность не являются главными и самыми существенными клиническими признаками паркинсонизма. Более того, они могут отсутствовать, особенно у больных с постэнцефалитической формой заболевания, которому и посвящена настоящая книга. Главный и уникальный признак паркинсонизма, выявляемый у всех без исключения больных и достигающий своей крайней выраженности у больных постэнцефалитическим паркинсонизмом, — это расстройства движений и «толчки», или пропульсии [Из наблюдений Шарко известно (впрочем, это отмечают и сами больные), что ригидность значительно уменьшается, если больной погружается в воду или активно плавает (см. случаи Эстер И., Роландо П., Сесил М. и т. д.). То же самое, с известными оговорками, верно и для других форм ригидности, или «сжатия», — спастики, атетоза, кривошеи и т. д.].

Первым, описанным изначально, характерным для паркинсонизма свойством больного являются суетливость (семенящая походка) и пропульсии (толчки). Суетливость проявляется в ускорении (и одновременном укорочении) шагов, движений, произнесения слов и даже мыслей — при этом создается впечатление нетерпеливости, импульсивности и проворности, словно больной остро ощущает недостаток времени или куда-то опаздывает. У некоторых больных действительно одновременно возникает ощущение дефицита времени и нетерпения, хотя в других случаях больные спешат против своей воли [Вот как Гаубиус описывал в XVIII в. этот симптом (scelotyrbe festinans): «Бывают случаи, когда мышцы, надлежащим образом побуждаемые импульсами воли, начинают сокращаться с непрошеной живостью, неукротимой пылкостью, опережая сопротивляющийся этим движениям разум».]. Характерными чертами движений, обусловленных патологической суетливостью, являются быстрота, резкость и краткость. Эти симптомы и часто сопровождающее их особое двигательное нетерпение (акатазия), были очень полно описаны раньше. Так, Шарко говорит о жестоком беспокойстве, которым страдали многие его пациенты, а Говерс писал о «крайнем беспокойстве… которое вынуждает больных… каждые несколько минут хотя бы слегка менять положение тела». Я намеренно подчеркиваю эти аспекты — живость, насильственность и неизбежность движения, — поскольку они представляют собой менее знакомую широкой публике «изнанку» паркинсонизма, кипящего паркинсонизма, паркинсонизма, способного к всплескам и взрывным реакциям, очень существенным и важным, если иметь в виду многочисленные «побочные эффекты», проявляющиеся у пациентов, принимающих леводопу.

Явление, противоположное этим эффектам — своеобразное замедление и затрудненность движений, — выдвигается обычно на первый план и обозначается обобщающим и весьма неинформативным термином «акинезия». Существует множество форм акинезии, но форма, которая является точной антитезой толчкам, или пропульсиям, проявляется в активном торможении, или сопротивлении, препятствующем движению, речи и даже мышлению, и может привести к их полной остановке. Пораженные таким образом пациенты обнаруживают, что, как только они «желают», или намереваются, или пытаются начать движение, тотчас возникает некое «противоположное желание», или «сопротивление», в противовес желанию исходному. Больные осознают, что они загнаны в железный строй, даже обездвижены особой формой физиологического конфликта — сила против силы, воля против встречной воли, приказ против контрприказа. Относительно таких загнанных в угол пациентов Шарко пишет: «В этой войне не бывает перемирий». Шарко видит за тремором, ригидностью и акинезией этих больных финальный безнадежный исход таких состояний внутренней борьбы, как напряжение и усталость, на которые больные паркинсонизмом пациенты жалуются как на трату своих сил в этих бессмысленных внутренних сражениях. Именно такое состояние между побуждением и стеснением один из моих больных (Леонард Л.) называл положением «между плеткой и уздой» [Аналогичную концепцию отстаивает Уильям Джеймс в своем обсуждении «извращений» воли («Принципы психологии», 2, XXVI). Два основных извращенных типа воли, описанных Джеймсом, — «обструктивная» воля и «взрывная» воля. Если верх одерживает первая, то нормальные действия становятся затрудненными или вовсе невозможными. Если же доминирует вторая, то человек не в состоянии подавить свои аномальные действия. Хотя Джеймс использует эти термины в приложении к невротическим извращениям воли и желаний, они, термины, вполне приложимы и к тем нарушениям, которые мы обозначаем как паркинсоническое извращение воли: паркинсонизм, подобно неврозу, является волевым нарушением и выдерживает формальную аналогию с волевой структурой невротического состояния.]. Внешние проявления пассивности или инертности обманчивы: обструктивная акинезия такого типа ни в коем случае не является праздностью или состоянием покоя, но (перефразируя Квинси) «…отнюдь не продуктом инерции, но… результатом могучего антагонизма равных сил, бесконечной, непрестанной активности и бесконечной череды кратких передышек» [В этом месте необходимо ввести в наше повествование фундаментальную тему, которая снова и снова будет звучать в этой книге в самых разных интерпретациях. Мы наблюдали паркинсонизм как внезапные всплески активности и такие же внезапные прекращения этой активности, как чередование причудливых и странных ускорений и замедлений. В этой связи наш подход, наши понятия, наши термины и определения не выходили за рамки механицизма и голой эмпирики: мы рассматривали паркинсоников как организмы, но еще не как человеческие существа… если же мы желаем достичь хотя бы относительного понимания того, что значит и каково быть паркинсоником, постичь истинную природу бытия больного (в противоположность регистрации параметров паркинсонической моторики), нам необходимо разработать и усвоить оригинальный и дополняющий подход к проблеме и язык ее описания. // Мы должны отказаться от позиции «объективного наблюдателя» и пойти навстречу нашим пациентам; встречаясь с ними, мы должны проявлять сочувствие и творческое воображение, ибо только в таком контексте такого сотрудничества, участия и искренности у нас появляется надежда узнать, как наши больные в действительности себя чувствуют. Они смогут рассказать и показать нам, каково быть паркинсоником, — это могут сделать только они и никто, кроме них. // Но на самом деле мы должны пойти еще дальше, ибо у нас есть все основания подозревать, что переживания наших больных являются такими же странными и причудливыми, как их движения, и больным может потребоваться помощь, деликатное и творческое сотрудничество, для того чтобы они смогли сформулировать то, что не поддается формулированию, и высказать то, что практически не поддается высказыванию. Мы должны стать надежными спутниками в путешествии по сверхъестественному царству паркинсонизма, по этой стране, находящейся за гранью знакомого нам опыта. Однако нашей добычей в этом странном царстве будут не «образцы», данные или «факты», а образы, подобия, аналогии и метафоры — все, что поможет сделать чужое знакомым, а значит, сделать прежде немыслимое мыслимым. Все, что нам расскажут, все, что мы откроем, должно быть переведено в разряд «схожести», в разряд «как будто», ибо мы просим больных делать сравнения — сравнение паркинсонического бытия с тем, что мы согласны считать «нормой». // Всякий опыт является гипотетическим и предположительным, но его формы и интенсивность варьируют в очень широких пределах. Так, в своих описаниях больные могут добиться некоторой отстраненности, взглянуть на свои переживания как бы со стороны. Те, кто испытывает странные ощущения периодически, с перерывами, описывают их метафорически; те, же, кто постоянно погружен в патологическую реальность, описывают свои переживания так, как люди обычно описывают свои галлюцинации. Так, например, больные часто употребляют такое сравнение: «сила притяжения, как на Сатурне». Одну больную (Хелин К.) спросили, каково быть паркинсоником. «Это все равно что попасть на очень большую планету, — ответила она. — Мне кажется, что я вешу несколько тонн, я раздавлена, я не могу двинуться с места». Несколько позже, после назначения леводопы, ее спросили, как она теперь себя чувствует, и больная (которая стала живой, подвижной и стремительной) ответила: «Я как будто попала на крошечную планету! Как на Меркурий! Нет, пожалуй, он слишком велик — на астероид. Я не могу удержаться на месте, я ничего не вешу. Я просто парю в воздухе. Все дело, оказывается, в силе тяжести — то она слишком большая, то слишком маленькая. Паркинсонизм — это тяжесть, леводопа — легкость, и очень трудно найти золотую середину». Такое же сравнение, только наоборот, часто используют больные с синдромом Жиля де ла Туретта (Сакс. 1981).].

У некоторых больных проявляется совершенно отличная от описанной форма акинезии. Она не связана с чувством напряжения и борьбы, а сопровождается постоянным повторением одного и того же движения, так называемой персеверацией. Так, Говерс приводит в качестве иллюстрации случай одного больного, чьи конечности «…приведенные в возвышенное положение оставались в нем на протяжении нескольких минут, а потом медленно опускались вниз». Такую форму акинезии можно с полным правом сравнить с каталепсией. Именно этот тип акинезии встречается чаще и выражен намного тяжелее у больных с постэнцефалитической формой паркинсонизма [Полное прекращение (акинезия) или выраженное замедление (брадикинезия) деятельности равным образом проявляются и в других сферах — они поражают все аспекты потока жизни, включая поток сознания. Так и паркинсонизм нельзя рассматривать как чисто двигательное расстройство. Например, у многих страдающих моторной акинезией пациентов наблюдается одновременное «залипание» сознания, или, иначе говоря, брадифрения. У таких пациентов поток мышления течет так же медленно и вяло, как поток движений. Поток мышления, поток сознания у этих больных ускоряется под действием леводопы, причем временами настолько сильно, что можно говорить о тахифрении, когда врачу трудно уследить за ходом мыслей и формированием ассоциаций пациента. // Опять же следует подчеркнуть, что в этих случаях речь идет не просто о моторной, но о перцептуальной инерции при паркинсонизме. Например, перспективное изображение куба или лестницы, которое нормальное сознание воспринимает сначала одним образом, а потом другим (речь идет об использующихся в психологических тестах многозначных рисунках, когда одни и те же линии можно воспринимать как совершенно разные изображения — например, как изображение вазы или двух лиц, смотрящих друг на друга. Особенностью человеческой психики является невозможность представить себе обе картины одновременно. — Примеч. пер.). При паркинсонизме измененное восприятие регистрирует только одну картину или одну гипотезу и «застывает» на ней. При «пробуждении» восприятие «оттаивает», а потом претерпевает толчок, усиливаемый продолжающимся приемом леводопы. Сознание начинает двигаться в противоположном направлении, при этом перцептивные гипотезы могут неоднократно сменять друг друга в течение секунды.].

Эти характеристики — импульсивность, сопротивление и персеверация — представляют активные, или положительные, характеристики паркинсонизма. Позже у нас будет возможность показать, что все эти признаки являются в той или иной степени взаимозаменяемыми и представляют собой различные фазы, формы или трансформации паркинсонизма. Но у болезни Паркинсона и у паркинсонизма есть и отрицательные характеристики — это можно утверждать, не впадая в терминологическое противоречие. Например, некоторые больные — на это обратил внимание еще Шарко — могут часами сидеть в полной неподвижности, причем с совершенно отчетливо выраженным отсутствием какого бы то ни было побуждения к движению. Они, казалось, были вполне довольны своим ничегонеделанием; они были начисто лишены «воли» начинать или продолжать какую-либо деятельность, однако те же больные прекрасно двигались, если стимул, приказ или просьба исходили от другого человека — извне. О таких пациентах говорили, что они страдают отсутствием воли, или абулией.

Другими аспектами такого негативного расстройства или дефицита при паркинсонизме являются ощущения усталости и отсутствия энергии, какого-то отупения — оскудения чувств, либидо, мотиваций и внимания. В большей или меньшей степени все больные паркинсонизмом демонстрируют нарушение движения, побуждения, инициативы, живости и т. д., то есть проявляют черты, свойственные человеку, испытывающему муки депрессии [У Эстер И. мы наблюдали особую форму негативного расстройства, не описанную в классической литературе (см. с. 191–196).].

Таким образом, больные паркинсонизмом одновременно страдают (хотя и в разных пропорциях) от отсутствия и от присутствия патологии. Первое отрезает их от гладкого и адекватного протекания нормальных движений (и, в тяжелых случаях, от потока нормального восприятия и мышления) и воспринимается ими как слабость, усталость, отчуждение, лишение; последнее же состоит в озабоченности, аномальной активности, патологической организации деятельности, которая, так сказать, расширяет и раздувает поведенческие реакции до бессмысленных, болезненных и инвалидизирующих масштабов. Создается впечатление, что больные настолько переполнены своим паркинсонизмом в сочетании с патологическим возбуждением (эретизмом), насколько человек вообще может быть переполнен болью, удовольствием, яростью или неврозом. Замечание о том, что паркинсонизм оказывает на больного неслыханное давление, что прежде всего проявляется феноменом kynesia paradoxa— то есть внезапным и полным (хотя и преходящим) исчезновением симптомов паркинсонизма, — феноменом, который чаще всего и с наибольшей силой проявляется именно у больных, страдающих тяжелыми формами паркинсонизма [Создается впечатление, что таких пациентов — ригидных, скованных, неподвижных, безжизненных как статуи — вдруг вызывает к нормальной жизни и действию какая-то острая необходимость, которая привлекает внимание больного (в одном известном случае больной паркинсонизмом спас тонущего человека, соскочив с инвалидной коляски и бросившись в воду). Возвращение в болезненное паркинсоническое состояние в таких случаях, как этот, происходит так же внезапно и драматично, как и его исчезновение; внезапно нормальный бодрствующий пациент, который совершил быстрое и координированное действие, снова падает в кресло, как падает на руки продавцов бездушный манекен. // Доктор Джеральд Стерн рассказал мне об одном таком больном из Хайлендского госпиталя (Лондон). Этот больной по прозвищу Пускас (по имени знаменитого футболиста пятидесятых годов Пускаса) обычно сидел в полном оцепенении до тех пор, пока ему не бросали мяч. Больной тотчас пробуждался, подхватывал мяч ногой и принимался с поистине акробатической ловкостью вести его по коридору. Если же Пускасу бросали спичечный коробок, то он принимал его ногой, подбрасывал вверх, ловил рукой, потом опять подбрасывал вверх ногой, а после этого, играя в чеканку коробком, мог проскакать на одной ножке по всему коридору. Какой-либо иной, «нормальной», деятельностью больной заниматься не мог — он проявлял лишь такую причудливую активность, которая заканчивалась так же неожиданно и резко, как начиналась. // Приведу еще одну историю из жизни Хайлендского госпиталя. Двое больных находились в одной палате в течение двадцати лет. Они не общались и, казалось, не испытывали друг к другу никакого интереса, оба были немы и абсолютно неподвижны. Однажды, во время обхода, доктор Стерн вдруг услышал из этой палаты страшный шум. Ворвавшись туда в сопровождении двух медсестер, он увидел, что пациенты катаются по полу, свирепо сцепившись друг с другом, и выкрикивают нецензурные ругательства. По словам доктора Стерна, «это было невероятно — мы не могли даже вообразить, что эти пациенты способны двигаться». С большим трудом больных удалось растащить и прекратить драку. Как только их растащили, они снова впали в свое обычное молчаливое оцепенение. Такими они оставались на протяжении следующих пятнадцати лет. За тридцать пять лет, что они провели в одной палате, это был единственный раз, когда они «ожили». // Такая смена акинезии со вспышками двигательной одаренности очень характерна для больных постэнцефалитическим синдромом. Вспоминаю одну больную (не из «Маунт-Кармеля»), которая сидела неподвижно до тех пор, пока ей не бросали три апельсина. Она ловила их и немедленно принималась мастерски ими жонглировать. Она могла жонглировать семью предметами, и могла делать это до получаса. Как только она роняла один предмет или если ее останавливали, она немедленно снова впадала в оцепенение. Другой больной (Морис П.), поступивший в «Маунт-Кармель» в 1971 году, был абсолютно неподвижен. Я нисколько не сомневался в том, что он вообще не в состоянии двигаться, и долго считал его больным с безнадежной акинезией. Это продолжалось до тех пор, пока однажды он, в то время когда я сидел рядом с его койкой и делал запись в истории болезни, не схватил мой офтальмоскоп — довольно сложный оптический инструмент, — разобрал его на части, снова собрал, а потом мастерски сымитировал мою с ним работу. Все это безупречное «представление» длилось не более нескольких секунд. Менее внезапными и совершенными, но имеющими большее терапевтическое значение, являются случаи частичного устранения симптомов паркинсонизма в ответ на интересные, мотивирующие ситуации, приглашающие больного отреагировать способом, несвойственным для паркинсонизма. Различные формы такой лечебной активизации приведены в биографиях описанных в книге больных и обсуждаются на с. 120 и в приложении «Паркинсоническое пространство и время» на с. 495.].

Трудно представить, что столь глубокий дефицит может исчезнуть мгновенно, словно по мановению волшебной палочки, но легко предположить, что может мгновенно исчезнуть гнет тяжелого груза или что сильный заряд внезапно разряжается. Такие концепции всегда подразумевались, а иногда высказывались открыто, например, тем же Шарко, который не уставал подчеркивать близкую аналогию, возможно, существующую между различными формами или «фазами» паркинсонизма и невротического состояния. Шарко ясно видел формальное сходство или аналогию трех четко различимых, но взаимозаменяемых фаз паркинсонизма — пластично-персеверативной, обструктивно-резистивной и эксплозивно-ускоренной — с пластической, ригидной и ажитированной формами кататонии и истерии. Эти прозрения получили твердое обоснование в двадцатые годы, когда были сделаны наблюдения, касающиеся необычных типов слияния паркинсонизма с другими расстройствами, возникавшими у жертв эпидемии энцефалита. Эти наблюдения были впоследствии забыты или вытеснены из сознания неврологов. Эффекты леводопы, как мы увидим, побуждают нас восстановить в тонкостях анализ и аналогии, замеченные Шарко и его современниками.


Сонная болезнь (Летаргический энцефалит)

Зимой 1916/17 года в Вене и некоторых других городах внезапно появилась «новая» болезнь, которая за три года распространилась настолько широко, что приняла характер пандемии. Проявления сонной болезни [В Америке термином «сонная болезнь» пользуются как для обозначения африканского зооноза, эндемичного, вызываемого трипаносомами заболевания, так и для обозначения вызываемого вирусами заразного инфекционного заболевания летаргического энцефалита. В Англии это последнее называют сонной болезнью.] оказались весьма разнообразными. Трудно было найти двух пациентов с одинаковыми симптомами. Клиническая картина, как правило, была довольно странной, отсюда и множество наименований, какие получило новое страдание: эпидемический делирий, эпидемическая шизофрения, эпидемический паркинсонизм, эпидемический рассеянный склероз, атипичное бешенство, атипичный полиомиелит и т. д. и т. п. Казалось, на людей одновременно обрушились сотни новых болезней, и лишь благодаря прозорливости и проницательности Константина фон Экономо, а также проведенным им патолого-анатомическим исследованиям головного мозга умерших пациентов, позволившим, кроме уникальной морфологической картины поражения, выявить также субмикроскопический фильтрующийся возбудитель (вирус), введением которого можно было, как оказалось, вызвать развитие той же болезни у экспериментальных животных (обезьян), была установлена многогранная и изменчивая картина одного и того же заболевания. Летаргический энцефалит(encephalitis lethargica), как назвал открытую им болезнь сам фон Экономо, оказался тысячеголовой гидрой [Такое клиническое и эпидемиологическое разнообразие послужило причиной невообразимой путаницы. В Англии осознание того, что новая и весьма странная болезнь уже давно шествует по стране семимильными шагами, появилось в первые недели 1918 г., и можно легко оценить волнение, охватившее врачей, если просмотреть номер «Ланцета» от 20 апреля того же года и прочесть чрезвычайный доклад, подготовленный Издательством Его Величества в октябре 1918 г. (см. Издательство Его Величества, 1918 г.). Были и более ранние сообщения об этом заболевании — из Франции, Австрии, Польши и Румынии (первые появились еще зимой 1915/16 года), но об этих случаях в Англии было неизвестно из-за трудностей в распространении информации, обусловленных военным временем. Из доклада Издательства Его Величества ясно видно, какая царила растерянность. Это становится понятным уже из многочисленности наименований, под которыми появлялись сообщения о новом и неидентифицированном заболевании: ботулизм, токсическая офтальмоплегия, эпидемический ступор, эпидемический летаргический энцефалит, острый полиоэнцефалит, болезнь Гейне-Медина, бульбарный паралич, истероидная эпилепсия, острая деменция, а иногда и вовсе «неизвестная болезнь с мозговыми симптомами». Этот хаос продолжался до тех пор, пока фон Экономо не внес в него ясность и не выявил болезнь, которая по праву носит его имя. // Во Франции Крюше за десять дней до фон Экономо описал сорок случаев «подострого энцефаломиелита», но авторы не узнали о работах друг друга, ибо Париж и Вена находились по разные стороны линии фронта и, как метко заметили впоследствии, сама болезнь распространялась гораздо быстрее, чем сведения о ней. Споры о приоритете были раздуты невероятно, и не столько самими исследователями, сколько силами, подогревавшими национальный дух и национальную гордость. Несколько лет во французской литературе писали о болезни Крюше, а в немецкой — о болезни фон Экономо. Остальной мир, оставшись нейтральным, знал эту болезнь под названием летаргического энцефалита, эпидемического энцефалита, хронического энцефалита и т. д. Действительно, каждый мало-мальски уважавший себя невролог имел для болезни собственное название: для Кинньера Уилсона это был мезенцефалит, для Бернарда Сакса — базилярный энцефалит, а для обывателя это была просто сонная или дремотная болезнь.].

* * *

Хотя в прошлом было бесчисленное количество более мелких эпидемий, включая лондонскую эпидемию сонной болезни 1672/73 года, мир не видел такой пандемии, какая началась в 1916–1917 годах. Пандемия, свирепствовавшая в течение десяти лет, унесла или искалечила жизнь почти пяти миллионам человек до того, как исчезла — так же внезапно и таинственно, как разразилась. Эпидемия летаргического энцефалита резко прекратилась в 1927 году [Существовали связь и частичное совпадение по времени большой пандемии энцефалита и всемирной эпидемии «испанки» — так же как за тридцать лет до этого итальянской «nona» предшествовала хоть и местная, но весьма тяжелая по своим последствиям эпидемия гриппа. Вероятно, хотя и недостоверно, что грипп и энцефалит были отражениями воздействия двух различных вирусов, но высокая степень вероятности того, что эпидемия гриппа каким-то образом вымостила дорогу эпидемии энцефалита и что вирус гриппа потенциировал эффекты вируса энцефалита или катастрофическим образом снизил сопротивляемость организма к нему. Так, с октября 1918-го по январь 1919 года, когда половина населения Земли страдала гриппом или его осложнениями, а более двадцати одного миллиона человек умерло, энцефалит проявился в своей наиболее тяжелой и агрессивной форме. Если сонная болезнь была таинственным образом забыта, то же самое с полным правом можно сказать и о великой пандемии гриппа (которая стала самой смертоносной эпидемией после «Черной смерти» в Средние века). В этой связи можно вспомнить Х.Л. Менкена, написавшего в 1936 году: «Эту эпидемию редко упоминают, и большинство американцев забыло о ней. Такая забывчивость не должна удивлять. Человеческий разум всегда пытается вычеркнуть из памяти невыносимое переживание, так же как пытается прятать его от себя, пока оно присутствует».].

Треть больных погибла в острой стадии сонной болезни, впав в состояние комы, из которой их было невозможно пробудить, или в состояние столь интенсивной бессонницы, что их невозможно было погрузить в сон никакими средствами [Абсолютная неспособность заснуть (агрипния) даже при отсутствии других симптомов неизбежно заканчивалась смертью больного в течение десяти — четырнадцати дней. Тяжесть состояния таких больных (у них оказались разрушенными церебральные механизмы сна) показала впервые и со всей очевидностью необходимость для человека физиологического сна. Порой бессонница сопровождалась постоянным неукротимым возбуждением, которое доводило больных до исступления, телесного и душевного бешенства. Эти больные находились в состоянии непрестанного возбуждения и движения до самой смерти, которая наступала от полного истощения сил в течение недели — десяти дней. Хотя для обозначения этого состояния часто употребляли термины «мания» и «кататоническое возбуждение», оно все же больше напоминало по своим проявлениям бешенство, с которым его часто путали. // Но больше всего это напоминало состояние острого мозгового возбуждения с невероятным натиском сменяющих друг друга мыслей и насильственных движений, которые можно наблюдать при остром отравлении спорыньей; удивительная и поразительная картина такого отравления, поразившего одну французскую деревню, жители которой одновременно отравились зараженным хлебом, описана Джоном Г. Фуллером в книге «День огня святого Антония». Литературное изображение больных, неспособных уснуть, день и ночь возбужденно говорящих, строящих невероятные гримасы, шумящих, постоянно и компульсивно двигающихся и дергающихся, движимых приливом напора и энергии, перед которыми невозможно устоять и которые не дают ни малейшего отдыха до самой смерти от истощения, наступающей через неделю после отравления, заставило меня немедленно вспомнить больных, пораженных гиперкинетической инсомнической формой летаргического энцефалита.]. Больные, пережившие чрезвычайно тяжелую форму смены сомноленции и бессонницы такого рода, часто оказывались не в состоянии восстановить свою прежнюю живость. Да, они находились в сознании и их можно было назвать бодрствующими, но это не было полноценным бодрствованием. Неподвижные и безмолвные, они целыми днями сидели в креслах, абсолютно лишенные энергии, побуждений, инициативы, мотиваций, аппетита, эмоций или желаний. Они вяло и пассивно, не выражая активного внимания, отмечали то, что происходило вокруг них, проявляя лишь глубокое безразличие. Они не проявляли и не чувствовали жизни, были столь же бесплотными, как привидения, и пассивными, как зомби: фон Экономо сравнивал их с потухшими вулканами. Если воспользоваться языком неврологов, можно сказать, что это были «негативные» расстройства поведения, то есть полное его отсутствие. Онтологически эти больные были мертвы, отчужденны или «спали», ожидая пробуждения, которое пришло (к ничтожной части, которая выжила) пятьдесят лет спустя.

Если эти «негативные» состояния, или абсансы, более разнообразны и тяжелы, чем при обычной болезни Паркинсона, то с еще большим основанием это можно сказать о бесчисленных «позитивных» расстройствах, или презансах, обусловленных сонной болезнью: действительно, в своей огромной монографии фон Экономо насчитал более пятисот различных форм и разновидностей таких расстройств [Огромный диапазон постэнцефалитических симптомов — особенно изолированные нарушения сна, сексуальности, аффекта, аппетита — настолько зачаровал физиологов и врачей, что в двадцатые и тридцатые годы возникла новая наука — поведенческая неврология. Однако в этом ошеломляющем скоплении симптомов (которое Маккензи назвал «хаосом») фон Экономо сумел разглядеть три основных вида поражения или типа заболевания: сомнолентно-офтальмоплегический, гиперкинетический и миостатически-акинетический (согласно его терминологии). Эти типы соответствуют поражениям трех типов нейронов (первая форма возникает в результате повреждения ствола головного мозга, той структуры, которую позднее назвали «активирующей системой» ствола; последняя форма, соответствующая паркинсонизму, возникает в результате повреждения черной субстанции, а самое сложное расстройство — импульсивно-эмоциональная гиперкинетическая форма, напоминающая синдром Туретта, — возникает в результате повреждения промежуточного мозга и гипоталамуса). // Классические исследования подкорковых функций, выполненные Гессом (за которые он впоследствии был удостоен Нобелевской премии), были в первую очередь стимулированы удивлением, вызван невиданными ранее симптомами летаргического энцефалита (эта история описана в предисловии к его монографии «Промежуточный мозг», 1954 год).].

Вероятно, самыми распространенными из всех нарушений были паркинсонические расстройства того или иного рода, хотя они часто проявлялись только через много лет после острой фазы заболевания, перенесенного во время эпидемии. Постэнцефалитический паркинсонизм, в противоположность обычному, или идиопатическому, паркинсонизму, в меньшей степени проявлялся тремором и ригидностью (на самом деле иногда эти симптомы вовсе отсутствовали), но в большей — более тяжелыми состояниями «эксплозивных» и «обструктивных» нарушений, акинезией и акатизией, толчками и сопротивлением, поспешностью и резкими остановками и т. д., а также более выраженной тяжестью пластично-персеверативной акинезии, которую Говерс сравнивал с каталепсией.

Действительно многие больные погружались в состояние паркинсонической акинезии настолько глубоко, что превращались в живые статуи, сохраняя абсолютную неподвижность в течение часов, дней, недель или даже лет — до самого конца. Неизмеримо большая тяжесть этих энцефалитических и постэнцефалитических состояний показала, чтовсеаспекты бытия и поведения: восприятие, мышление, побуждения и чувства — не в меньшей степени, чем двигательная активность, могут быть приведены в состояние полного паралича активным обездвиживающим паркинсоническим поражением.

Почти так же часто, как эти паркинсонические нарушения, а нередко и сосуществуя с ними, наблюдались кататонические расстройства любого типа. Именно это проявление заболевания дало повод назвать его эпидемической шизофренией, ибо кататония, до ее появления в клинической картине эпидемического энцефалита, рассматривалась как краеугольный камень шизофренического синдрома. Однако большинство больных, у которых развилась кататония на фоне сонной болезни, не страдали шизофренией и своим примером доказали, что к кататонии, если можно так выразиться, существует прямой физиологический подход, и не всегда кататония является защитным маневром, к которому больной шизофренией прибегает в периоды невыносимого стресса и отчаяния [Больные с постэнцефалитическим синдромом, если могут говорить (в самых тяжелых случаях это оставалось невозможным в течение пятидесяти лет, после которых им стали назначать леводопу), снабдят нас уникальным, подробным и точным описанием состояний кататонического транса, «очарования», «принудительного мышления», «блокады мыслей», «негативизма» и т. д., о которых больные шизофренией не желают или не могут рассказать или которые они описывают в искаженной, манерной, магической или иной «шизофренической» форме.].

Генерализованные формы, или «фазы», энцефалитической кататонии оказались аналогичными таковым формам паркинсонизма, но проявлялись на более высоком и более сложном уровне. Обычно субъективные ощущения принимали совершенно такую же форму, как и объективное поведенческое состояние. Так, некоторые больные проявляли автоматическую податливость, или «послушание», поддерживая (бесконечно и без видимого усилия) любую позу, которую им придали или которую они приняли самостоятельно. Они как эхо повторяли слова, фразы, застревали на мыслях, восприятиях или действиях, бесконечно проходя по одному и тому же заколдованному кругу, после того как им было предложено определенным образом говорить, думать или действовать (палилалия, эхолалия, эхопраксия и т. д.).

У других больных поражения являлись полной антитезой только что упомянутым («инструктивный негативизм», «блок» и т. д.), так как они немедленно предупреждали, или препятствовали, или сопротивлялись любому предложенному действию или действию, которое сами намеревались совершить. То же самое в отношении мыслей, слов; в самых тяжелых случаях блокада такого типа может привести к полному прекращению всякого поведения и всех ментальных процессов (см. случай Розы Р.). Такие «зажатые» больные кататонией — так же, как «зажатые» паркинсоники, — могут внезапно вырываться из своего неподвижного состояния и впадать в состояние лихорадочной умственной и физической активности. Во время эпидемии летаргического энцефалита врачи наблюдали великое множество разнообразных тиков, при этом периоды повышенной активности сменялись тиками «неподвижности», или кататонией (Ференци называл эти сменяющие друг друга тики катаклонией).

Во время острой фазы энцефалита и в течение нескольких лет после нее наблюдали невообразимое разнообразие непроизвольных и компульсивных движений: миоклонические подергивания и спазмы; состояния подвижной спастики (атетозы), дистонии и дистонические искривления (например кривошея) с функциональной организацией нарушений, напоминающей паркинсоническую ригидность; бесцельные вялые движения, беспорядочно перемещающиеся от одной части тела к другой (хорея), а также широчайший диапазон тиков и компульсивных движений на всех функциональных уровнях — зевание, кашель, шмыгание носом, вздохи, пыхтение, задержка дыхания, застывание взора, его фиксация, нечленораздельное мычание, пронзительные вопли, ругательства и т. д. — результаты внезапных принудительных побуждений[Главная мысль стихотворения Тома Ганна выражена в следующей строчке: «К цели всегда ближе тот, кто не стоит на месте». // В стихотворении речь идет о лежащем в основе всякой деятельности побуждении двигаться, о побуждении к движению, которое всегда каким-то таинственным образом имеет цель, направленность. Но это утверждение несправедливо по отношению к больному паркинсонизмом. Он ни к чему не приближается в результате своих движений. И в этом смысле его движения нельзя назвать истинными, так же как и отсутствие движения у такого больного не есть состояние покоя. Путь паркинсоника — это дорога в никуда, страна паркинсоника — это земля парадоксов и тупиков.].

На самом высоком функциональном уровне летаргический энцефалит проявляется невротическими и психотическими расстройствами всех типов, и большая часть больных с такими расстройствами первоначально расценивались как больные с функциональными обсессивными и истерическими неврозами, до тех пор пока в клинической картине не появлялись другие симптомы, указывавшие на энцефалитическую этиологию этих жалоб. Интересно в этой связи отметить, что «окулогирные кризы» считались чисто «функциональными» и истерическими в течение нескольких лет после их первого описания.

Непосредственными осложнениями сонной болезни часто бывают четко очерченные формы аффективно-компульсивных расстройств, в частности, с одной стороны, эротомания, эретизм, усиление либидо и склонность к скандалам, вспышкам ярости и деструктивному поведению — с другой. Эти формы поведения с особой отчетливостью и неприкрытостью проявляются у детей, у которых иногда резко меняется характер. Они становятся импульсивными, дерзкими, деструктивными, бесшабашными, распутными и похотливыми, иногда их поведение становится поистине неуправляемым. Таких детей часто называли ювенильными психопатами и моральными идиотами [Среди многих выдающихся врачей, которые пристально изучали характерологические нарушения, обусловленные сонной болезнью, стоит особо выделить доктора Г.А. Одена (отца поэта У.Х. Одена). Доктор Оден подчеркивал, что такие изменения по своей природе не всегда надо считать чисто разрушительными или деструктивными. Доктор Оден, менее других своих коллег склонный рассматривать все проявления болезни как патологию, утверждал, что некоторые из таких больных, особенно дети, могут «пробудиться» к истинной (хотя и болезненной) гениальности, достичь неожиданных высот и глубин. Это замечание о болезни с дионисийским потенциалом часто обсуждалось в семье Одена и стало излюбленной темой в мыслях У.Х. Одена. Многие художники того времени, вероятно, больше других Томас Манн, были поражены спектаклем, явленным миру болезнью, которая смогла бы, пусть даже и не без двусмысленности, поднять деятельность мозга на новую высоту, обострить его восприимчивость и настроить на более творческую волну. В «Докторе Фаустусе» дионисийскую лихорадку автор сделал следствием нейросифилиса, но подобная аллегория чрезвычайной возбудимости, за которой следует (или за которую платят) изнурение и истощение, приложима и постэнцефалитической инфекции.].

Сексуальные и деструктивные вспышки редко наблюдаются у взрослых, которые «ориентированы» (предположительно) на другие, более «позволительные» реакции и выражения. В частности, Джеллифи [Смит Эли Джеллифи, человек, внесший одинаково выдающийся вклад в неврологию и психоанализ, стал, вероятно, самым придирчивым наблюдателем сонной болезни и ее последствий. Именно он подвел итог результатам эпидемии: «В монументальном рывке вперед, который совершила нейропсихиатрия в течение прошедших десяти лет, ни одно событие не сыграло столь важной роли, как изучение эпидемического энцефалита. Ни одна другая индивидуальная группа болезненных реакций не смогла таким коренным образом изменить фундамент нейропсихиатрии как целого…Стала императивной необходимостью радикальная смена ориентиров» (Джеллифи, 1927 год).], который предпринял длительное и тщательное психоаналитическое исследование отличавшихся высоким интеллектом больных постэнцефалитическим синдромом, неопровержимо показал, как возбуждение эротических и враждебных чувств могло превращаться и действительно превращалось не только в невротическое и психотическое поведение, но и в тики, кризы, кататонию и даже паркинсонизм. Взрослые больные с постэнцефалитическим синдромом, таким образом, продемонстрировали исключительную способность поглощать интенсивные чувства и выражать их обходными физиологическими путями. Они были одарены или прокляты патологически экстравагантной способностью к самовыражению, или (по выражению Фрейда) «соматической покорности».

Почти половина выживших больных стала подвержена необычайным кризам, в ходе которых они могли испытывать, например, одновременное наступление паркинсонизма, кататонии, тиков, одержимости, галлюцинаций, блокады, повышенной внушаемости или негативизма и тридцать или сорок других нарушений. Такие кризы обычно длились несколько минут или часов и проходили так же внезапно, как и начинались [Поразительную изменчивость таких кризов и их доступность для суггестии можно проиллюстрировать на примере пациентки Лилиан У., чей случай не описан в данной книге. Лилиан страдала по меньшей мере сотней кризов различных форм и типов: икотой, приступами одышки, окулогириями, шмыганьем, приступами потливости, приступами, которые проявлялись покраснением и чувством жара в левом плече, клацаньем зубов, пароксизмальными приступами тиков, повторными ритуализованными приступами, в течение которых она либо трижды топала ногой, предварительно поставив ее в три различные положения, либо четырежды хлопала себя по лбу в раз и навсегда определенные места; приступами счета; приступами речевых итераций, в ходе которых стереотипные фразы повторялись в стереотипной последовательности; паническими атаками; приступами бессмысленного смеха и т. д. и т. д. Любое напоминание (вербальное или иное) о каком-либо типе криза немедленно вызывало его у этой пациентки (это постоянство можно сравнить с неизбежностью захода солнца). // У Лилиан У. наблюдались также весьма причудливые «смешанные кризы», в которых великое разнообразие феноменов (шмыганье, окулогирия, одышка, счет и т. д.) соединялись в неожиданные (и очевидно бессмысленные) комбинации. Более того, каждый раз проявлялось новое, не менее странное сочетание. Хотя мне пришлось наблюдать десятки таких сложных кризов, я так и не сумел отыскать в них никакого физиологического или даже символического единства, и через некоторое время перестал его искать и принял эти кризы как абсурдное соположение физиологических странностей или, если угодно, импровизированный коллаж физиологических безделушек. // Вот как относилась к своим смешанным кризам сама миссис У., талантливая женщина, не обделенная чувством юмора. «Это какой-то хаос и полный беспорядок, — говорила она. — Какая-то запущенная лавка, блошиный рынок, барахолка, скопище хлама, который обычно за ненадобностью выбрасывают на чердак». // Иногда, однако, в этих кризах просматривалась некая упорядоченность, признаки были четко очерчены, хотя и совершенно непонятны, иногда в них можно было разглядеть мучительные намеки на едва ли представимое единство, цельность или осмысленное значение. О таких кризах миссис У. говорила так: «Это было просто изумительно, приступ какого-то сюрреализма. Я думаю, этот приступ что-то явно хотел мне сказать, но не понимаю, что именно. Больше того, я даже не знаю, на каком языке он говорил». // У некоторых моих студентов, которым случалось быть свидетелями этих приступов, также складывалось впечатление о чем-то сюрреалистическом. «Это какая-то дичь, — сказал как-то один из них. — Совсем как у Сальвадора Дали!» Другой студент, фантастически расположенный к больной, сравнил ее кризы со сверхъестественными, неземными зданиями или такой же музыкой: «Это какие-то марсианские // церкви или арктурская полифония». Хотя мы не были склонны к такой интерпретации кризов Лилиан У., все же чувствовали в них странное очарование — очарование сновидений или своеобразных форм искусства. Размышляя о паркинсонизме как об относительно простом и связном сне среднего мозга, я сразу вспоминаю Лилиан У. и ее кризы как сюрреалистический бред переднего мозга.]. Кризы отличались выраженной индивидуальностью, не было двух больных с одинаковой симптоматикой. В кризах различными способами отчетливо проявлялись фундаментальные аспекты характеров, личностные свойства, анамнез, восприятия и фантазии каждого конкретного пациента [Нередко во время первого криза улавливалось чувственное ощущение момента бытия. Криз «захватывал» его и в дальнейшем носил ту же самую стереотипную картину. Так, Джеллифи (1932) упоминает о человеке, у которого окулогирный криз впервые произошел во время игры в крикет, когда он внезапно вскинул голову вверх, чтобы поймать улетающий верхний мяч. (Его так и унесли с поля пребывающим в трансе с поднятой вверх рукой и зажатым в кулаке мячом.) С тех пор, когда бы ни происходил окулогирный криз, он неизменно сопровождался полным повторением того оригинального, гротескного и комического момента: это снова был 1919 год, необычайно жаркий июльский день; в полном разгаре субботний матч; снова Тревельян бьет в «шестерку», мяч летит, приближается, и его надо поймать — СИЮ МИНУТУ, ЗДЕСЬ И СЕЙЧАС! // Точно так же моменты бытия могут быть вкраплены в картины эпилептических припадков, особенно при их психомоторном типе. Пенфилд и Перо, оставившие весьма летальные их описания, предполагают, что в коре головного мозга могут застревать такие окаменелости памяти — воспоминания, которые в норме дремлют и забываются, но могут внезапно ожить и реактивироваться в особых условиях. Такие феномены служат подтверждением мнения о том, что наши воспоминания или переживания являются не более чем коллекцией моментов.]. На эти кризы, к лучшему или к худшему, можно было влиять внушением, эмоциональными проблемами или текущими событиями.

Кризы такого рода стали большой редкостью после 1930 года, но я акцентирую свое внимание на них и их характерных чертах, потому что они демонстрируют замечательное сходство с определенными состояниями, которые можно индуцировать приемом леводопы не только у больных, страдающих постэнцефалитическим синдромом, но и у более стабильных пациентов, страдающих обычной болезнью Паркинсона.

Только одно свойство, одно-единственное, оставалось не подверженным влиянию этого всепожирающего заболевания. Это «высшие способности» — рассудок, воображение, способность к суждениям и чувство юмора. Для них недуг — к лучшему или к худшему — сделал исключение. Так, больные, поставленные на грань человеческих возможностей, воспринимали и переживали свое состояние с беспощадной проницательностью и сохраняли способность вспоминать, сравнивать, анализировать и свидетельствовать. На их долю выпала, так сказать, роль единственных свидетелей уникальной неповторимой катастрофы.

Последствия сонной болезни (1927–1967)

Хотя казалось, что многие больные выздоровели от сонной болезни и обрели способность вернуться к обычной нормальной жизни, у большинства из них впоследствии развились те или иные неврологические или психиатрические расстройства — чаще всего паркинсонизм. Почему после нескольких лет или даже десятилетий полного здоровья развивался именно такой постэнцефалитический синдром, остается по сей день загадкой, так и не получившей удовлетворительного объяснения.

Картина постэнцефалитических синдромов отличалось весьма широкой вариабельностью: иногда они протекали стремительно, быстро приводя к инвалидности и смерти, а порой же шли очень медленно. В некоторых случаях они прогрессировали до определенной степени выраженности, а потом на годы и десятилетия застывали в одном положении. Иногда же синдром развивался, а потом самостоятельно проходил и бесследно исчезал. Такая вариабельность клинической картины также остается загадкой без однозначного и простого объяснения.

Определенно ответ не удастся найти в микроскопической морфологической картине болезненных процессов, как думали одно время. Нельзя также сказать, что эти больные постэнцефалитическим синдромом просто продолжали страдать «хроническим энцефалитом», так как у них не было признаков активной инфекционной или воспалительной реакции. Более того, была выявлена весьма низкая корреляция между тяжестью клинической картины и выраженностью морфологических признаков поражения в той мере, в какой ее можно было оценить микроскопическими и биохимическими методами. В одних случаях наблюдали больного с тяжелейшими клиническими проявлениями болезни, но с очень скудными изменениями головного мозга, или, наоборот, встречались больные с массивными морфологическими поражениями мозга, но практически без малейших клинических признаков инвалидности или какого бы то ни было заболевания.

Из этих несовпадений неопровержимо следовало одно: кроме локальных изменений головного мозга, существуют другие детерминанты клинического состояния и поведенческих нарушений. Стало ясно, что предрасположенность или склонность к паркинсонизму, например, не является фиксированным выражением повреждений «паркинсонического центра» в мозгу, а зависит от бесчисленного множества дополнительных факторов.

Представлялось, как неоднократно подчеркивали Джеллифи и некоторые другие авторы, что качества индивида: его сила и слабости, сопротивляемость и податливость, мотивы и переживания и т. д. — играли важную роль в определении тяжести, особенностей течения и формы его индивидуального заболевания. Так, в тридцатые годы XX века, во времена почти безраздельного господства исключительного внимания к специфическим механизмам в физиологии и патологии, странная эволюция болезни у пациентов с постэнцефалитическим синдромом заставила вспомнить концепции Клода Бернара о «территориях» и «внутренней среде», а также такие древние понятия, как конституция, диатез, идиосинкразия, предрасположенность и т. д., ставшие столь немодными в XX веке. Столь же отчетливыми, сколь и блестяще проанализированными Джеллифи, оказались и эффекты внешней среды, обстоятельств и ближайшего окружения жизни каждого пациента.

Таким образом, постэнцефалитическую болезнь ни в коем случае нельзя считать простым заболеванием, ее надо рассматривать как индивидуальное творение величайшей сложности, направляемое не просто первичными болезненными процессами, но целым сонмом личностных черт и социальных условий. Короче, синдром надо рассматривать как невроз или психоз, как столкновение сенсибилизированной личности с ее окружением. Конечно, данные рассуждения очень важны в понимании реакций этих больных на прием леводопы.

Сегодня уже невелико число людей, переживших энцефалит, людей, которые, невзирая на паркинсонизм, тики или другие проблемы, все еще живут активной и независимой жизнью (см., например, историю болезни Сесил М.). Это счастливое меньшинство, которое по тем или иным причинам сумело удержаться на плаву и не пойти на дно болезни, инвалидности, зависимости, деморализации и т. д. — не дало увлечь себя поезду паркинсонических зол. Но для большинства пациентов, перенесших энцефалит — вследствие тяжести заболевания, их слабостей и склонностей или простого невезения, — судьба уготовила куда более темное и безрадостное будущее.

Мы уже подчеркивали нераздельное единство болезни пациента, его «я» и его мира, и как все эти составляющие, сплетенные многообразными взаимодействиями и бесконечными порочными кругами, могут погрузить больного в надир его существования. Какой вклад в это опускание на дно вносят те или иные факторы, можно, вероятно, раскрыть в процессе длительного интимного контакта с каждым конкретным больным, но к этим факторам невозможно приложить обобщающее, универсально пригодное для всех случаев лекало. Можно лишь сказать, что большинство выживших пациентов опускались в болезнь все глубже и глубже, круг за кругом, углубляясь в заболевание, безнадежность и невообразимое одиночество, их одиночество, которое стало самым невыносимым из всего, что им пришлось пережить.


Как сама болезнь есть величайшая тайна, так и величайшая тайна болезни есть одиночество… Одиночество— мука, какой не угрожает нам даже ад».

Донн

Характер их болезни изменился. Первые дни эпидемии были временем кипения и страшного возбуждения, патологической говорливости, обилия движений и непроизвольных тиков, импульсивных действий и порывистых движений, маний и кризов, любопытства и страстей. К концу двадцатых годов острая фаза болезни осталась позади, энцефалитический синдром остыл и начал кристаллизоваться, как замерзающая вода. В начале двадцатых состояние неподвижности и оцепенения встречалось нечасто, но, начиная с 1930 года, оно стало накатываться на выживших больных огромной, вялой и медленной волной, окутывая их метафорическим (но не физиологическим) эквивалентом сна или смерти.

Паркинсонизм, кататония, меланхолия, транс, пассивность, обездвиженность, холодность, апатия — таковы были качественные определения длившегося десятилетия «сна», который сомкнулся над их головами с начала тридцатых годов. Некоторые пациенты в действительности впали в состояние безвременья, в стаз, лишенный каких бы то ни было событий, стаз, отчуждающий их от течения истории и жизни. Отдельные обстоятельства и происшествия — рев пожарной сирены, звук обеденного гонга, неожиданный приезд друзей или важные новости — могли внезапно оживить их на минуту. От такого возбуждения они становились чудесно оживленными и подвижными. Но то были редкие вспышки в глубинах окружавшего их мрака. По большей части они лежали неподвижные и безмолвные, безвольные и бездумные или охваченные мыслями и чувствами, застывшими для них в том моменте, когда долгий «сон» сомкнул свой непроницаемый шатер над их головами. Их ум оставался ясным и незамутненным, но все их существо, если можно так выразиться, оказалось запеленатым в твердый темный кокон.

Неспособные работать и удовлетворять свои потребности, создающие трудности ухаживающим за ними людям, беспомощные, погруженные в собственную беспомощность, стиснутые болезнью настолько, что потеряли возможность реагировать на окружающее или участвовать в нем, часто покинутые друзьями и семьей, не получая лечения, которое могло бы принести им пользу, эти пациенты попадали в специальные больницы для хронических больных, дома ухода и психиатрические лечебницы или специальные колонии. Там о них, как правило, забывали, они становились прокаженными наших дней. Так и умирали — тысячами и сотнями тысяч.

Но несмотря ни на что, многие из них продолжали жить. Их становилось все меньше, они старели и набирали болезни (хотя обычно выглядели моложе своих лет). По сути, их сделали узниками учреждений: они попали в глубочайшую изоляцию, лишились переживаний и в своем полузабытье и полусне грезили о том мире, в котором когда-то, очень давно, жили.

Жизнь в «Маунт-Кармеле»

Госпиталь «Маунт-Кармель» был открыт вскоре после окончания Первой мировой войны для ветеранов с травмами и повреждениями нервной системы и для ожидавшихся жертв эпидемии сонной болезни. В те дни госпиталь представлял собой небольшой коттедж, рассчитанный на сорок коек, с большим участком и видом на красивую сельскую местность. Рядом находилась деревня Бексли-на-Гудзоне, и между ней и госпиталем установились дружеские отношения. Пациенты частенько заходили в деревню за покупками и пообедать, смотрели в местном кинотеатре немые черно-белые фильмы, а деревенские столь же часто навещали госпиталь. Свидания, танцы, иногда свадьбы. Временами местные жители и пациенты госпиталя сходились в дружеских поединках, играя в кегли или футбол, где деревенская основательность и рассудительность сталкивалась с порывистостью и быстротой движений, столь характерными для больных энцефалитом. Так было пятьдесят лет назад [Аномальная резкость и быстрота движений — качества, часто сочетающиеся с неожиданной и странной склонностью к играм, — представляют преимущество в некоторых видах спорта. Так, один из моих пациентов, Уилбур Ф., был большим мастером любительского бокса в юности, уже после того как перенес энцефалит. Он показывал мне вырезки из старых газет, комментаторы которых приписывали его успехи на ринге не столько силе и технике, сколько чрезвычайной быстроте и странности его движений. Эти движения и приемы не были запрещенными, но были настолько причудливыми, что противники ничего не могли им противопоставить. Подобная же склонность к неожиданным, «озорным» движениям в сочетании с быстротой и изобретательностью весьма характерна для больных с синдромом Туретта (см.: Сакс, 1981).].

Прошли годы, и все изменилось до неузнаваемости. Бексли-на-Гудзоне уже не деревня, а густонаселенный обшарпанный пригород Нью-Йорка. Канула в небытие размеренная и уютная деревенская жизнь, уступив место лихорадочной и торопливой нью-йоркской антижизни. У жителей Бексли не стало свободного времени, и они редко вспоминают теперь о госпитале, расположенном по соседству. Впрочем, «Маунт-Кармель» и сам уже давно страдает гипертрофией. Теперь это солидное лечебное учреждение на тысячу коек, давно поглотившее своими каменными зданиями весь участок. Окна теперь выходят не на живописный сад, а на уродливый пригород или вообще в никуда.

Еще печальнее и одновременно серьезнее то, что изменился характер госпиталя, незаметно и коварно произошло уничтожение былой атмосферы и теплоты ухода. В начале существования госпиталя, а точнее, до 1960 года, госпиталь был открыт и одновременно безопасен. В нем работали самоотверженные медицинские сестры, то же самое можно сказать и об остальном персонале. Большинство госпитальных должностей были почетными и добровольными, что будило в людях их лучшие качества. Например о доброте врачей вообще легенды складывались. И хотя больные постепенно становились старыми и дряхлыми, они по-прежнему могли рассчитывать на экскурсии, пикники и прогулки за городом.

В течение десяти лет, а точнее, за последние три года, все разительно переменилось. Госпиталь стал больше похож на крепость или тюрьму — как в своем внешнем облике, так и в стиле управления и руководства. Новая администрация стала отличаться строгостью и приверженностью «эффективности» и правилам, «фамильярность» с пациентами теперь запрещена и, во всяком случае, не поощряется. Закон и порядок вытеснили чувство товарищества и родственные отношения, иерархия отделила пациентов от персонала. При этом пациенты чувствуют, что они заключены «внутри», навсегда отлученные от внешнего мира, который остался за стенами госпиталя.

В этой тоталитарной структуре есть трещины, куда все же проникают истинные уход и забота. Многие представители среднего и низшего персонала — сестры, нянечки, уборщицы, физиотерапевты, трудотерапевты, логопеды и т. д. — отдают себя пациентам с беспредельными теплотой и любовью. Некоторые жители соседних кварталов оказывают больным добровольную, пусть и не профессиональную, помощь. К немногим больным приходят родственники и друзья. Короче, госпиталь теперь представляет собой заключенную в тесное пространство причудливую смесь, где переплелись в непрестанном соперничестве тепло и холод, свобода и гнет, человек и машина, жизнь и смерть [Мы видели, что паркинсонизму и неврозам внутренне присуща насильственная природа, то есть у этих заболеваний насильственная структура, принуждающая больного к определенному поведению. Строгие учреждения также являются насильственными по своей природе. Это принуждение может провоцировать и усиливать насильственную природу заболеваний пациентов, находящихся на излечении. Можно без труда заметить, как принудительная атмосфера госпиталя «Маунт-Кармель» усугубляет тяжесть невротических и паркинсонических проявлений у больных с постэнцефалитическим синдромом. Можно с неменьшей ясностью заметить, как «добрые» аспекты «Маунт-Кармеля» — сочувствие и гуманность — облегчают невротические и паркинсонические симптомы находящихся здесь пациентов.].

В 1966 году, когда я начал работать в «Маунт-Кармеле», там находились на лечении около восьмидесяти больных с постэнцефалитическим синдромом, самая многочисленная да, пожалуй, и единственная группа таких больных в Соединенных Штатах, и одна из немногочисленных групп в мире. Почти половина этих пациентов были погружены в состояние патологического «сна». Безмолвные и неподвижные, неспособные к самообслуживанию, они требовали полноценного ухода. У остальных степень инвалидности была меньше, они были не так зависимы от окружающих, не так изолированы и не пребывали в столь выраженной депрессии. Они были отчасти способны к самообслуживанию и вели в «Маунт-Кармеле» подобие общественной жизни. Естественно, всякие сексуальные отношения в госпитале были строжайше воспрещены.

За три года — с 1966 по 1969-й — мы перевели большинство больных с постэнцефалитическим синдромом (многие из них уже много лет были заточены в самых отдаленных закоулках госпиталя) в одно отделение, создав единое, органично устроенное, самоуправляемое сообщество. Мы сделали все, что было в наших силах, чтобы они снова почувствовали себя людьми, а не осужденными преступниками, отбывающими наказание в огромном холодном доме. Кроме того, мы предприняли розыск давно пропавших родных и друзей, надеясь, что дружеские и родственные связи, прерванные скорее временем и леностью, нежели враждебностью и чувством вины, могут быть восстановлены. Сам я тоже изо всех сил постарался установить с моими пациентами именно такие неформальные отношения.

Итак, те годы стали временем установления и восстановления сочувствия и родства, временем, когда начало таять строгое разделение госпиталя на злых надзирателей и несчастных заключенных. Все это наряду с другими методами и способами лечения привело к определенному, хотя и огорчительно слабому, улучшению в общем состоянии и неврологическом статусе наших пациентов. Но над всеми самыми героическими нашими усилиями, над всем, чего мы смогли и сумели достичь, довлел неимоверный груз болезни, сатурнианская сила тяжести паркинсонизма и его проявлений. За кулисами заболевания, смешиваясь с ним в устрашающий коктейль, незримо стояли упадок, духовное обнищание и искаженная действительность — следствия длительной изоляции и заточения [Очень интересно сравнить положение наших больных в «Маунт-Кармеле» с положением таких же пациентов в единственной оставшейся колонии, организованной в Англии (в Хайлендском госпитале). Хайлендский госпиталь был окружен большим садовым участком, больные имели возможность свободного входа и выхода, могли посещать соседний населенный пункт, их окружал преданный делу и больным персонал, в учреждении царила свободная и душевная атмосфера — короче, условия в Хайлендском госпитале были сродни условиям в «Маунт-Кармеле» на заре его существования. Больные «Хайленда» (многие из них находились там еще с двадцатых годов), хотя и страдали тяжелыми постэнцефалитическими расстройствами, разительно отличались от пациентов «Маунт-Кармеля». Они, при всех прочих равных условиях, были более подвижными, веселыми, порывистыми и очень активными — то есть отличались непосредственными и яркими эмоциональными реакциями. В этом проявлялся глубокий контраст, непреодолимая пропасть, отделяющая этих пациентов от погруженных в безнадежный паркинсонизм, ушедших в себя, словно заживо похороненных и отчужденных страдальцев из «Маунт-Кармеля». Ясно, что пациенты обеих групп были поражены одним и тем же заболеванием, но точно так же ясно, что формаи эволюция болезни в этих двух группах были совершенно разными. // Я так и не смог до конца понять, чем обусловлена такая разница в протекании заболевания: патофизиологической судьбой или различиями в окружении и атмосфере лечебных учреждений (между открытой, искренней и дружелюбной атмосферой Хайлендского госпиталя и холодом и отчуждением «Маунт-Кармеля»). // В первом издании книги я отдал предпочтение последнему объяснению, но тогда у меня не было объективных данных в поддержку такой точки зрения. Должен сказать, у нас в «Маунт-Кармеле» тоже есть яркие, бодрые и остроумные больные. Эти пациенты очень похожи на своих собратьев из Хайлендского госпиталя. Так что, возможно, это действительно судьба, а не атмосфера или окружение. Скорее всего имеет место сочетание того и другого. // Особые гротескные черты пациентов с постэнцефалитическим синдромом — весьма характерное явление при этом заболевании. Часто эта симптоматика умиляет, и потому в Англии этих пациентов уменьшительно и любовно называют энциками. Поначалу в «Маунт-Кармеле» мало имелось оснований называть их так, вероятно, из-за того, что они были слишком глубоко погружены в бездну своего паркинсонизма — во всяком случае, когда я впервые познакомился с ними. Наши больные сильно оживились, когда удалось приподнять завесу болезни — с помощью леводопы и (в некоторых случаях) после того, как в душе больных проснулись бурные волнения прежних дней юности.].

Некоторые пациенты впали в состояние ледяной безнадежности, внешне очень похожей на безмятежность: это была весьма реалистическая безнадежность в те дни, когда еще не было разработано лечение препаратом леводопой [Антихолинергические средства (первое из них — гиосциамин) ввел в терапию паркинсонизма Шарко, который, начиная с 1869 года, использовал для лечения этой болезни экстракт белены (hyosciamus niger). Однако такое лечение уменьшало только тремор и ригидность, но не влияло на акинезию, которая больше всего беспокоила больных постэнцефалитическим синдромом. То же самое можно сказать и о хирургических методах лечения, предложенных в тридцатые годы, — хемопаллидэктомия и таламотомия оказались бесценными способами устранения ригидности и тремора, но бесполезными в лечении акинезии. // В пятидесятые годы было обнаружено, что акинезию облегчает апоморфин, но действие его оказалось весьма коротким, к тому же он практически всегда вызывал тошноту и поэтому не нашел широкого применения. Акинезия немного уменьшалась и под воздействием амфетаминов, но применять их оказалось невозможно из-за выраженных побочных эффектов, которые неизбежно возникали при приеме заведомо больших доз (именно большие дозы были эффективны в лечении паркинсонизма). Таким образом, акинезия, единственный тяжелый симптом постэнцефалитического паркинсонизма, оставался неизлечимым до появления и внедрения в клиническую практику леводопы.]. Больные знали, на что обречены, и принимали свой жребий со всеми возможными мужеством и самообладанием. Другие пациенты (а возможно, и все они, невзирая на внешнюю безмятежность) были охвачены пронзительным чувством бессильной ярости: они каким-то обманом лишены лучшего времени своей жизни, их пожирало ощущение даром потраченного, потерянного времени. Всей душой жаждали они двойного чуда — не только исцеления от болезни, но и возмещения ущерба за то время, что потеряли. Они стремились перенестись в юность, в лучшую свою пору.

Таковы были перспективы этих больных до появления в медицинской практике нового лекарства — леводопы.

Появление леводопы

Леводопа, «чудо-лекарство» — такое его определение используется всюду, и это едва ли может удивлять, поскольку врач, впервые применивший его, доктор Джордж Корциас, сам утверждал, что леводопа — истинное чудо нашего времени [Одно из многих поразительных явлений (но, быть может, это перст судьбы?) природы заключается в том, что в растениях содержится огромное количество веществ, которые очень активно действуют на животных и в то же время совершенно «бесполезны» для самих растений. Так, наперстянка (digitalis) содержит гликозиды, которые незаменимы в лечении сердечной недостаточности; крокус (colchicum) содержит колхицин, который широко используется для лечения подагры, и т. д. и т. д. Характерно также и то, что многие из таких «природных лекарств» были обнаружены на очень ранней ступени человеческой истории и стали неотъемлемой частью народной медицины задолго до того, как были апробированы и одобрены медициной официальной. Совсем недавно с помощью химического анализа было установлено, что несколько видов бобовых (особенно конские бобы) содержат большое количество леводопы (порядка 25 г леводопы в фунте бобов). Есть предположение (оно требует тщательной проверки), что такие богатые диоксифенилаланином бобы могли бы служить народным средством лечения паркинсонизма на протяжении многих столетий, если не тысяч лет. Так, хотя мы считаем, что леводопа появилась в 1967 году нового времени, она могла с равным успехом «появиться» и в 1967 году до нашей эры.]. Очень странно слышать из уст трезвого врача и других людей, живущих в наши дни, упоминание о «чуде» и описание лекарства в понятиях тысячелетней давности. Пылкий энтузиазм, вызванный сообщениями о применении леводопы и охвативший, врачей, назначавших это лекарство, и больных, его принимавших, — это тоже поразительно и дает основание предположить, что чувства и фантазии о сверхъестественной природе этого феномена возбуждали интерес и были извинительны. «Эпопея» леводопы теснейшим образом переплетена со страстями и чувствами на грани мистики. От этого никуда не денешься, иначе мы впадем в тяжкое заблуждение, если попытаемся представить историю диоксифенилаланина в чисто литературных или исторических понятиях.

Мы предаемся рационализациям, пытаемся выделиться, притворяемся, делаем вид, что современная медицина — рациональная наука (одни факты, никакого вздора). Вероятно, так и есть. Но стоит слегка ударить по отполированной поверхности, как она немедленно раскалывается, обнажая корни и основания, старую темную душу, сплетенную из метафизики, мистицизма, колдовства и мифологии. Медицина — старейшее из искусств и старейшая из наук: разве можно ожидать, что можно уклониться от глубочайших знаний и чувств, обуревающих нас?

Нет, конечно, существует обычная, рутинная, повседневная медицина, банальная, прозаическая — медицина ушибленных пальцев, хронических тонзиллитов, мозолей и волдырей, — но все мы тешим себя идеей медицины совершенно иного рода, абсолютно другого типа. Мы жаждем чего-то более древнего, глубокого и необычного, почти сакрального, некоего события, которое вернет нам утраченное здоровье и цельность, даст ощущение полного и совершенного благополучия.

Каждый из нас обладает основным, глубинным, интуитивным чувством, что когда-то, давным-давно, мы уже были здоровыми и цельными, пребывали в покое и безмятежности, чувствовали себя как дома в окружающем мире, были одним целым с основами нашего бытия. Но потом что-то случилось, и мы утратили это первобытное, счастливое, невинное состояние и впали в юдоль наших нынешних болезней и страданий. Мы были причастны к бесконечной красоте и бесценным сокровищам — и мы потеряли их. Мы тратим жизнь на то, чтобы отыскать утраченное, и верим, что настанет день, когда мы вдруг, неожиданно, обретем потерянное. И это будет настоящим чудом, наступлением тысячелетнего царства Христа!

С наибольшей вероятностью нам следует ожидать самой страстной одержимости такими идеями от тех, кто испытывает чрезвычайные, неимоверные страдания, чудовищные муки болезни, от тех, кого пожирает чувство потери или невосполнимой утраты, от тех, кого терзает желание возместить потерю, пока не стало слишком поздно. Такие люди, такие больные идут к священникам или врачам в отчаянном стремлении к сочувствию, готовые поверить в любую возможность исцеления, спасения, возрождения, искупления. Степень их доверия соразмерна их отчаянию — самой судьбой они предназначены в жертву шарлатанам и восторженным профанам.


Чувство утраченного и того, что должно быть обретено, — это по-настоящему метафизическое чувство. Если мы зафиксируем больного в момент его метафизического поиска и спросим, что именно он хочет обрести или отыскать, он в ответ не покажет нам упорядоченный список утрат, а просто назовет: «счастье», «мое утраченное здоровье», «мое прежнее состояние», «чувство реальности», «ощущение полноты жизни» и т. д. Он не стремится к какой-то конкретной вещи; нет, он всей душой жаждет полного и всеобъемлющего изменения взаимосвязи вещей. Он хочет, чтобы все снова стало нормальным, незапятнанным, чистым — таким, каким было в прошлом. И именно в то время, когда он ищет, не в силах устоять перед неудержимой потребностью исцеления, именно в этот миг может он впасть во внезапную, гротескную ошибку — принять «аптекарскую лавку» за «метафорическое божество» (выражаясь словами Донна). То есть совершить ошибку, к которой, поддавшись искушению, побуждают его те же аптекари и лекари.

Именно в этот момент больной — бесхитростно, а его аптекарь или врач — лицемерно отклоняются от реальности, внезапно искажается и извращается метафизическая истина (замененная фантастическим, механистическим упадком и гниением или ложью). Химерная концепция, вползающая на место истины, заключается в насаждении витализма и материализма, в идее и представлении о том, что «здоровье», «благополучие», «счастье» и т. п. можно свести к нескольким «факторам» или «элементам» — принципам, жидкостям, секретам, продуктам, — то есть материальным предметам, которые можно измерить и взвесить, купить и продать. Здоровье, понятое таким образом, упрощенно сводят к некоему уровню, показателю, который можно механистически оттитровать или восполнить. Метафизика не склонна к таким упрощениям, к такой редукции; все понятия метафизики — это понятия организации и конструкции. Мошенническое упрощение исходит от алхимиков, шаманов и их современных подражателей, а также от больных, которые желают стать здоровыми любой ценой.

Именно из такой, лишенной своих основ, метафизики возникает идея мистической субстанции, чудодейственного лекарства, того, что утолит любой голод и утешит любые печали, немедленно избавит от болезненного состояния. Такая идея — метафорический эквивалент эликсира жизни [Идея «мистической субстанции» органично возникает вследствие reductio ad absurdum двух научных взглядов на мир, каковые, если ими грамотно пользоваться, отличаются большим изяществом и силой: один взгляд по своей сути мозаичен, опирается на философию эмпиризма и позитивизма и представляет собой топологию; второй взгляд по своей сути — монистичен или холистичен. Эти взгляды порождены соответственно метафизическими учениями Аристотеля и Платона. Оба эти взгляда, когда ими пользовались виртуозы, отчетливо понимавшие все достоинства и недостатки этих взглядов, послужили основой фундаментальных открытий в физиологии и психологии на протяжении последних двух сотен лет. // Мистицизм возникает из подбора аналогии тождества — превращения подобия и метафоры (утверждений «как бы») в абсолют (утверждения «тождественно»), что неверно превращает полезную эпистемологию в «абсолютную истину». Мистическая топология утверждает, что мир состоит из множества точек, мест, частиц или кусочков, между которыми нет внутренних отношений, но есть лишь отношения чисто внешние, «причинные связи». Отсюда с неизбежностью следует утверждение о том, что каждая такая точка содержит исключительную и единственную истину — это есть истина, полная истина, исключающая всякую другую истину. // При таком взгляде логично допустить возможность изолированного воздействия на единичную точку или частицу, не оказав при этом никакого воздействия на ее окружение. Другими словами, можно, например, выбить одну частицу с абсолютной точностью и специфичностью. // Терапевтическим коррелятом такого мистицизма является убежденность в возможности доведенной до совершенства специфичности, когда лекарство оказывает только и единственно то действие, которого от него ждут, и никакого другого. Знаменитым примером такой мнимой специфичности является лекарство арсефенамин (сальварсан), разработанное Эрлихом для лечения сифилиса. Собственные скромные и реалистические утверждения самого Эрлиха были немедленно до неузнаваемости искажены абсолютистскими желаниями и тенденциями, и сальварсан вскоре был назван «волшебной пулей». Следовательно, этот сорт мистической медицины был занят непрестанными поисками новых и новых «волшебных пуль». // Мистический холизм, напротив, утверждает, что мир целиком единообразен и представляет собой недифференцированную массу мирового вещества, первичной материи или плазмы. Типичным примером такой мистически-холистической физиологии можно считать высказывание, приписываемое Флурансу: «Мозг — такая же гомогенная субстанция, как печень; мозг секретирует мысль, как печень секретирует желчь». // Терапевтическим коррелятом такого монистического мистицизма можно считать поиск универсального лекарства, панацеи, католикона, квинтэссенции мирового вещества или мозгового вещества, абсолютно чистой, разлитой по флаконам благодати Божьей (по выражению де Квинси — «карманного экстаза, запечатанного в розовые пузырьки»).]. Эти взгляды и надежды до сего дня сохраняют свою древнюю, магическую, мифическую силу и, хотя мы изо всех сил отрекаемся от них, проглядывают даже в тех словах, которые мы употребляем: «витамины» (витальные амины), и культ витаминов; или «биогенные амины» (порождающие жизнь амины) — примером которых является и сам допамин (биологически активное вещество, в которое в головном мозге превращается леводопа).

Идея о таких мистических, спасающих жизнь, сакраментальных средствах порождает бесчисленные культы, модные поветрия и восторги особенно экстравагантного и бескомпромиссного сорта. Такой была реакция на демонстрацию Фрейдом свойств кокаина [Подробнее я рассказываю об этом в приложении и в главе «Чудо-лекарства»: Фрейд, Вильям Джеймс и Хэвлок Эллис». С. 323.]; такой была дошедшая до степени неприличного восторга реакция на внедрение в клинику кортизона, когда некоторые врачебные конференции больше напоминали, по словам одного современника, тайные сборища «возрожденцев». В современную эпоху лекарства превращают мир в сцену [Вильям Джеймс («Varieties». С. 304–308) полагает, что одной из главных причин, побуждающих людей прибегать к алкоголю, является стремление ощутить чувство мистической уникальности, возвращения к стихийному и первобытному блаженству. Такое отчасти метафизическое, отчасти регрессивное потребление — пример глубоко ощущаемой потребности в «тайногонном» лекарстве. В связи с этим Джеймс с ободрением цитирует известное высказывание о том, что «лучшее лечение дипсомании — это религиомания». // Из истории и антропологии нам известно, что неистребимая тяга к галлюциногенам и одурманивающим веществам является универсальной и древней. Свойства таких психотропных средств хорошо известно всем расам и народам. Использование психотропных веществ в ушедшем столетии стало способом литературного времяпрепровождения (а подчас и необходимостью) и неотъемлемым условием возбуждения романтического воображения. В XX в., особенно в конце двадцатых годов, употребление психотропных средств вновь стало широко распространенным и открытым явлением. Хаксли употреблял мескаль, чтобы «очистить путь восприятия», а Лири пропагандировал ЛСД как сакраментальное средство. Здесь, как и в случае с леводопой, можно видеть слияние, сплав истинной потребности и мистического средства, ошибочное представление о конечном, принимаемом внутрь лекарстве как о бесконечном, метафорическом символе.], не меньшим является и наш нынешний энтузиазм по поводу лекарства леводопа. Трудно, почти невозможно избежать ощущения, что здесь, превыше всякого разумного энтузиазма, мы имеем дело именно с восторгом особого, мистического, колдовского сорта.

Теперь мы можем перейти к объективному рассказу об истории леводопы, помня, впрочем, о мистических нитях, которые его пронизывают. Сам Паркинсон тщетно искал «местоположение» или субстрат паркинсонизма, хотя он с известными предосторожностями помещал его в мякоть нижнего или продолговатого мозга. Однако никаких реальных успехов в понимании сути патологического процесса и его локализации никто не смог достичь в течение столетия после выхода в свет «Эссе» Паркинсона [То была в действительности пробная, если хотите — донаучная, попытка локализовать болезненный процесс, основанная на знаменитом клиническом случае, имевшем место в девяностые годы XIX в., когда односторонний паркинсонизм развился у больного с туберкуломой одной ножки мозга. Врачи наблюдали также несколько случаев сифилитического поражения среднего мозга, сопровождавшихся развитием паркинсонизма. В самом деле пространственная организация паркинсонизма была понята теоретически и практически до обнаружения специфических клеточных повреждений. Так, до 1910 г. с некоторым успехом были выполнены две хирургические операции по поводу паркинсонизма — пересечение задних корешков спинного мозга и иссечение участка коры головного мозга.]. В 1919 году фон Экономо и, независимо от него, Третьяков описали тяжелое повреждение черной субстанции (ядра среднего мозга, состоящего из крупных пигментированных клеток) у ряда больных летаргическим энцефалитом, страдавших тяжелыми симптомами паркинсонизма. В следующем году Гринфилд в Англии и другие морфологи во всем мире выявили подобное, но менее выраженное повреждение тех же клеток у больных, страдавших обычной болезнью Паркинсона. Эти находки вместе с другими морфологическими и физиологическими данными позволили предположить существование отчетливо очерченной системы, связывающей черную субстанцию с другими отделами головного мозга: системы, функциональное или морфологическое поражение которой порождает симптомы паркинсонизма. Процитируем Гринфилда:


«…общее исследование показало, что дрожательный паралич в своей классической форме проистекает из особого типа дегенерации, поражающей нейронную систему, узловым пунктом которой является черная субстанция».

В 1920 году братья Фогт с замечательной проницательностью предположили, что эта морфологически и функционально четко очерченная система может соответствовать индивидуальной биохимической системе и что специфическое лечение паркинсонизма и сходных с ним заболеваний станет возможным, если удастся идентифицировать и ввести это гипотетическое недостающее химическое вещество.


«Дальнейшие исследования, — писали Фогты, — должны ответить на вопрос, не обладает ли стриарная система или ее части особой предрасположенностью к повреждающим свойствам определенных агентов. Такая способность положительно или отрицательно реагировать на внешние воздействия, как разумно было бы допустить, может быть обусловлена специфическими биохимическими свойствами соответствующего мозгового центра. Открытие сущности такого химического субстрата, в свою очередь, может стать первым шагом на пути выявления истинной природы заболевания, что, возможно, положит начало разработке биохимического подхода к лечению…»

Таким образом, уже в двадцатые годы это была не просто смутная идея о том, что больным паркинсонизмом «чего-то не хватает» (как говаривал Шарко), но ясно очерченный путь исследований, указывающий дорогу к конечному успеху поиска.

Наиболее осторожные неврологи-клиницисты, однако, проявляли настороженность: не был ли паркинсонизм проявлением структурного повреждения черной субстанции и, возможно, иных участков мозга, а также нарушения строения нервных клеток и их связей? Кроме того, клиницистами был поставлен вопрос об обратимости таких гипотетических повреждений. Будет ли введение недостающего химического субстрата достаточным или безопасным, учитывая значительную степень структурной дезорганизации? Не создаст ли прием лекарства опасность чрезмерной стимуляции или чрезмерной перегрузки таких брошенных на произвол судьбы поврежденных клеток?

Эту настороженность весьма остро высказал Кинньер Уилсон:


«В настоящее время дрожательный паралич представляет собой par excellence, неизлечимое страдание; противоядие от локальной смерти систем нервных волокон представляется неким эфемерным эликсиром жизни. Думается, что является не только бесполезным, но и, что гораздо хуже, вредным назначать паркинсоникам всякого рода тоники, чтобы подхлестнуть их распадающиеся клетки. Намного разумнее было бы поискать легкоусвояемое питательное вещество в надежде дать клетке извне то, что она не способна более производить внутри себя».

В то время нейрохимия как наука не находилась еще даже в зачаточном состоянии, и провидческим прозрениям Фогтов пришлось переждать период ее медленного развития. Промежуточные этапы этих исследований представляют собой весьма волнующую самостоятельную историю, которая в нашем изложении будет опущена. Достаточно сказать, что в 1960 году Горникевич в Вене и Барбо в Монреале, используя разные подходы, но практически одновременно представили отчетливые доказательства того, что в поврежденных участках головного мозга больных паркинсонизмом имеет место дефицит нейромедиатора допамина и что в этих участках мозга отмечается также нарушение переноса и метаболизма допамина. Немедленно была предпринята попытка восполнить недостаток допамина у паркинсоников назначением левовращающего изомера диоксифенилаланина — леводопы (сам допамин при его введении извне не проникает в головной мозг) [Напротив, лекарство амантадин (его начали применять как противогриппозное средство, но затем случайно в 1968 году обнаружили его антипаркинсоническое действие) либо подавляет обратный захват допамина нервными окончаниями, либо повышает его высвобождение, или производит оба эффекта, значительно увеличивая содержание в головном мозге собственного допамина. Затем были синтезированы многочисленные и разнообразные агонисты допамина (например, бромокриптин и перголид), которые также усиливают действие допамина в головном мозге. Есть надежда, что эти средства окажут более специфическое действие, чем леводопа, поскольку их действие, возможно, ограничено специфическими рецепторами. // В последние два-три года проводились интригующие попытки пересадки тканей — фетальных мозговых клеток или взрослых клеток мозгового вещества надпочечников — непосредственно в мозг больных, где (хотелось бы надеяться) они приживутся и будут играть роль живой «допаминовой помпы». (См. Приложение: «Другие лекарства», с. 488.)]. Результаты этих ранних попыток лечения оказались воодушевляющими, но не окончательными. Потребовалось еще семь лет упорных исследований и испытаний, чтобы подтвердить пользу нового метода лечения. В начале 1967 года доктор Корциас и его коллеги смогли в ставшей классической статье сообщить об удивительном терапевтическом успехе лечения паркинсонизма назначением внутрь больших доз леводопы [В своей работе Корциас использовал леводопу (смесь биологически активного левовращающего изомера леводопы и неактивного правовращающего изомера диоксифенилаланина). Разделение этих изомеров в 1966–1967 годах оказалось нелегким делом, и леводопа была чрезвычайно дорога.].

Воздействие работ Корциаса на неврологическое сообщество было стремительным и ошеломляющим. Добрая весть быстро распространилась по всему миру. В марте 1967 года больные с постэнцефалитическим синдромом и паркинсонизмом в «Маунт-Кармеле» уже знали и слышали о леводопе. Некоторые желали немедленно испробовать это лечение на себе, кто-то осторожничал и сомневался, рассчитывая посмотреть, как новое лекарство подействует на других, прежде чем принимать его. Часть пациентов выражали полнейшее равнодушие, многие были, конечно, не способны реагировать.

Цена леводопы в 1967–1968 годах была исключительно высока (более 5000 долларов за фунт), и «Маунт-Кармель» — благотворительный госпиталь, совершенно обнищавший, никому не известный и не способный рассчитывать на заинтересованность фармацевтических фирм, промышленных или правительственных спонсоров, — не мог позволить себе закупку дорогостоящего лекарства. В конце 1968 года стоимость леводопы резко упала, и в марте 1969 года она была впервые применена в «Маунт-Кармеле».

Вероятно, невзирая на цену, я мог бы назначить новое лекарство некоторым из моих больных сразу после ознакомления со статьей Корциаса, но я сомневался, и это продолжалось два года. Дело в том, что находившиеся на моем попечении больные страдали не «обычной» болезнью Паркинсона, у них был очень сложный в патофизиологическом отношении синдром. Кроме того, все они пребывали в тяжелой жизненной ситуации, в положении беспрецедентном, ибо находились в изоляции от мира десятилетиями, некоторые со времен большой эпидемии. Так, еще не начав лечение, я столкнулся с научными и гуманистическими сложностями, затруднениями и дилеммами, которые не возникали в ходе предыдущих испытаний леводопы, да и, видимо, в ходе любого лечения этого заболевания вообще. В этом был элемент необычности, беспрецедентности и непредсказуемости. Вместе с моими больными мне предстояло пуститься в плавание по неведомому морю…

Я не имел представления о том, что может произойти и что может получиться из такого предприятия. Мое смущение усугублялось тем, что некоторые из наших больных отличались невероятной импульсивностью и страдали гиперкинезами до того, как были опутаны смирительной рубашкой паркинсонизма. Но болезнь брала свое, и смерть неумолимо собирала жатву — особенно высокой смертность была жарким летом 1968 года. Необходимость делать что-то стала очевидной. Это и заставило меня в марте 1969 года с большой осторожностью приступить к назначению леводопы.


ПРОБУЖДЕНИЯ


Фрэнсис Д

Мисс Д. родилась в Нью-Йорке в 1904 году. Она была младшей и самой талантливой из четверых детей. Блестяще училась в школе, но… На пятнадцатом году ее жизнь раскололась надвое тяжелым летаргическим энцефалитом, протекавшим в относительно редкой гиперкинетической форме.

В течение шести месяцев острой фазы заболевания она страдала от сильной бессонницы (обычно бодрствовала до четырех часов утра, а потом засыпала на два или три часа), выраженного беспокойства (во время бодрствования суетилась, отвлекалась на пустяки и совершала массу ненужных движений, а во сне беспрестанно металась и ворочалась) и импульсивности (у нее внезапно возникали побуждения совершить то или иное, казавшееся ей самой бессмысленным, действие, от которого она удерживала себя сознательным волевым усилием). Этот острый синдром был расценен как невротический, несмотря на ясные сведения о хорошо уравновешенных личностных качествах и гармоничной жизни в семье.

К концу 1919 года беспокойство и расстройство сна смягчились настолько, что девушка смогла возобновить занятия и закончить школу, хотя приступы все же преследовали ее, правда, в более слабой форме, еще два года. Вскоре после окончания острой стадии заболевания мисс Д. начала страдать «приступами одышки», которые вначале появлялись два-три раза в неделю, без очевидной причины и продолжались по многу часов. Потом приступы стали реже, короче, мягче и приобрели некоторую четкую периодичность — обычно одышка начиналась по пятницам — и зависимость от обстоятельств (приступы провоцировались гневом и подавленностью).

Эти дыхательные кризы (каковыми они, без сомнения, являлись, хотя и их в то время называли невротическими) становились все реже и реже, пока, наконец, не прекратились совершенно в 1924 году.

Действительно, мисс Д. сама не упоминала об этих приступах, когда я впервые ее осматривал, и только много позже, когда я с пристрастием собирал ее анамнез перед назначением леводопы, она вспомнила об этих приступах полувековой давности.

После последнего дыхательного криза у мисс Д. произошел первый из окулогирных кризов, и они стали ее единственными постэнцефалитическими симптомами на следующие двадцать пять лет (1924–1949). За это время мисс Д. сделала успешную карьеру секретаря суда, активно участвовала в общественной и гражданской жизни, будучи членом многих комитетов и комиссий. Она жила полнокровной жизнью, имела массу друзей и разнообразные увлечения — посещала театры, много читала, собирала старый китайский фарфор. Талантливая, общительная, энергичная, эмоционально уравновешенная, мисс Д., казалось, избежала ухудшений, столь характерных для тяжелого энцефалита гиперкинетического типа.

В начале пятидесятых годов у мисс Д. начали появляться по-настоящему зловещие симптомы: замедлились движения и речь и, напротив, появилась патологическая торопливость походки и письма. Когда в 1969 году я впервые расспросил мисс Д. о ее симптомах, она ответила: «У меня было множество банальных мелких жалоб, которые есть у всех, в том числе и у вас. Но главным и исключительным моим симптомом было то, что я не могла начать и остановиться. Либо я застываю на месте, либо вынуждена делать все в ускоряющемся темпе. Кажется, у меня не было промежуточных состояний». Этот рассказ с совершенной точностью описывает суть парадоксальных симптомов паркинсонизма. Поучительно, что в отсутствие «банальных» симптомов (то есть ригидности, тремора и т. д., которые проявились только в 1963 году) диагноз паркинсонизма так и не был поставлен. Взамен было предложено множество других толкований — кататония, истерия и пр. Ярлык болезни Паркинсона был «приклеен» мисс Д. в 1964 году.

Окулогирные кризы, если вернуться к этому кардинальному симптому, вначале отличались большой интенсивностью, повторялись много раз в месяц и длились по пятнадцать часов каждый. Через несколько месяцев после наступления эти кризы стали упорядоченными и приобрели строгую периодичность: они заработали как часы, развиваясь каждые пять дней. Приступы были настолько периодичны, что мисс Д. могла планировать свой деловой календарь на несколько месяцев вперед, зная, что на каждый пятый день неизбежно произойдет криз. Исключения были большой редкостью.

Редкие отклонения от схемы обычно сопровождались весьма неприятными и тягостными ситуациями. Криз начинался внезапно, без продромы, взор сначала направлялся вниз или в сторону на несколько минут, потом глазные яблоки отклонялись резко вверх и застывали в таком положении до конца криза. Мисс Д. утверждала, что в это время ее лицо принимало «сердитое или испуганное выражение», хотя сама она не испытывала в эти моменты ни гнева, ни страха.

Во время криза произвольные движения были затруднены, голос становился ненормально тихим, а мысли начинали «залипать». Она постоянно испытывала чувство «сопротивления», чувствовала силу, которая во время приступа препятствовала движениям, речи и мышлению. Во время каждого приступа мисс Д. ощущала необыкновенную четкость мышления, острое чувство бодрствования, невозможность уснуть. Когда криз подходил к концу, больная начинала зевать и чувствовала сильную сонливость.

Приступ всегда заканчивался, как и начинался, внезапно, при этом сразу восстанавливались нормальные движения, речь и мышление (это внезапное восстановление нормального сознания мисс Д. — большая любительница кроссвордов — предпочитала называть «свежим глотком чувств»).

В дополнение к этим классическим окулогирным кризам у мисс Д., начиная с 1955 года, начались вариантные кризы. Насильственное отведение взора стало исключением из правил — теперь его заменила каменная фиксация взгляда. Некоторые из приступов застывшего взгляда отличались ошеломляющей тяжестью, так как полностью лишали больную возможности двигаться и говорить, и продолжались до трех дней. Несколько раз в шестидесятые годы во время таких приступов ее по инициативе соседей, находивших мисс Д. в таком состоянии, госпитализировали в местную муниципальную больницу, где на врачебной конференции ей был поставлен удивительный диагноз периодической кататонии.

Начиная с 1962 года у мисс Д. появились также короткие приступы фиксации взгляда длительностью несколько минут, в течение которых она бывает обездвижена и чувствует себя «как в трансе». Еще одним пароксизмальным симптомом стали приступообразные покраснения кожи и потливости (менопауза у мисс Д. закончилась в середине сороковых годов).

С 1965 года приступы застывшего взгляд и окулогирные кризы стали протекать мягче и не столь часто, и к моменту поступления в «Маунт-Кармель» в начале 1969 года они отсутствовали уже на протяжении целого года. Более того, их не было до июня 1969 года, когда мисс Д. начала принимать леводопу.

Хотя, как я уже упоминал, ригидность и тремор появились в 1963 году, наиболее удручающими симптомами мисс Д., симптомами, которые послужили причиной ее поступления в госпиталь для хронических больных, были недомогания троякого рода. Прогрессирующая сгибательная дистония шеи и туловища, неуправляемая торопливость и насильственный бег вперед или назад, а также неконтролируемое «оцепенение», которое иногда заставало ее в самой неудобной позе, которую больная сохраняла до конца приступа. Сравнительно недавно к этой триаде присоединился еще один симптом, инфекционную этиологию которого так и не удалось подтвердить, — учащение императивных позывов на мочеиспускание. Иногда этот позыв сосуществовал или провоцировал «блок» или «нежелание» мочиться — это было невыносимое сочетание противоположных симптомов.

При поступлении в «Маунт-Кармель» в январе 1969 года мисс Д. была способна ходить с двумя костылями, но короткое расстояние могла преодолеть и без них. К июню 1969 года она совершенно утратила способность ходить без посторонней помощи. При поступлении она находилась в склоненной вперед позе, теперь же ее тело практически сложилось пополам, и произошло это за полгода. Перенос с кровати в кресло-каталку стал невозможен, как и переворачивание в постели. Мисс Д. не могла отрезать себе кусок еды. Можно сказать, что, имея в виду столь быстрое ухудшение состояния и неэффективность антипаркинсонического лечения, леводопа появилась в самое нужное для мисс Д. время, когда она, казалось, переживала стремительный и необратимый упадок.

До назначения леводопы

Мисс Д. была крошечной сгорбленной женщиной. Кифоз был выражен так сильно, что, когда она стояла, лицо ее было вынужденно направлено вниз. Она была в состоянии поднять голову, но через несколько секунд снова опускала ее в положение насильственного эмпростотонуса с подбородком, прижатым к груди. Эту привычную позу нельзя было объяснить ригидностью шейных мышц: ригидность лишь подчеркивала скованность в шейном отделе позвоночника, а на фоне окулогирных кризов голова ее столь же сильно непроизвольно запрокидывалась назад.

Лицо было в высшей степени маскообразным, живость и эмоционально окрашенное выражение проглядывали практически исключительно в подвижных, ярких глазах мисс Д. Глаза были странно подвижны на этом оцепеневшем лице, превратившемся в каменную маску. Мигала она редко. Голос был четким, речь — членораздельной, хотя очень монотонной по громкости и тембру, лишенным личностных интонаций и нюансов. Лишь на короткие мгновения голос прорывался сквозь шепот и беззвучную речь. Временами она становилась торопливой и сбивчивой, ускоренный поток слов порой заканчивался просто настоящей вербальной «пробкой».

Произвольные движения, впрочем, как и речь, были подвержены противоречивым влияниям акинезии и гиперкинезии, которые либо сменяли друг друга, либо объединялись в парадоксальной одновременности. Движения кистей рук были по большей части акинетичными и отличались слабостью, экономностью, избыточными усилиями, и угасали при попытке повторить движение. В начале письма почерк был крупным, легким и быстрым, но если мисс Д. при этом перевозбуждалась, то письмо выходило из-под контроля. Почерк становился либо более крупным, торопливым и лихорадочным (она писала до тех пор, пока весь лист не покрывался непонятными завитками и каракулями), либо становился все мельче и мельче, пока не заканчивался неподвижной точкой.

Она могла без помех подняться с кресла, но, поднявшись, мгновенно «застывала», часто на много минут, неспособная сделать первый шаг. Если же первый шаг был сделан — а к ходьбе больную можно было побудить небольшим толчком в спину, вербальной командой врача или визуальной командой в виде палки, полоски бумаги или любого положенного на пол предмета, через который надо было переступить, — мисс Д., покачиваясь, начинала торопливыми мелкими шажками семенить вперед. За шесть месяцев до этого, при поступлении в госпиталь, когда ходьба давалась ей легче, торопливость представляла собой серьезную проблему и могла закончиться (как и ее стихийное говорение или письмо каракулями) полной катастрофой.

В замечательном контрасте с этими расстройствами находилась удивительная способность мисс Д. спокойно и неторопливо взбираться вверх по лестнице — каждая ступенька представляла собой стимул сделать шаг. Однако, оказавшись на лестничной площадке, больная тотчас «застывала» и была не в силах двигаться дальше. Она часто говорила, что «если бы мир состоял исключительно из лестниц», она не испытывала бы затруднений с передвижением [См. Приложение: «Паркинсоническое пространство и время», с. 495.].

Пульсии во всех направлениях (пропульсии, латеропульсии, ретропульсии) выявлялись у больной с опасной легкостью. Тяжелое и затяжное оцепенение происходило всякий раз, когда возникала необходимость переключиться с одного вида деятельности на другой: особенно отчетливо это было видно при ходьбе, когда ей надо было изменить направление. Однако это было заметно и в тех случаях, когда мисс Д. хотела перевести взгляд с одного предмета на другой или переключить мышление с одной идеи на другую.

Ригидность и тремор занимали скромное место в клинической картине ее болезни. Грубый (хлопающий) тремор правой кисти возникал редко и только в ответ на физическое или эмоциональное напряжение. Что характерно, он упорно сохранялся при продолжении бесплодных усилий или на фоне полного оцепенения. Отмечался небольшой гипертонус в левом плече и выраженный (гемиплегический) гипертонус в нижних конечностях. Был также намек на гиперрефлексию и спастичность в мышцах левой половины тела. Клиническую картину венчали спонтанные движения и гиперкинезы. Мышцы вокруг рта часто морщились, выпячивая и надувая губы. Иногда можно было наблюдать скрежетание зубами и непроизвольные жевательные движения. Голова ее никогда не бывала полностью неподвижной, она покачивалась из стороны в сторону или кивала с неправильными интервалами времени. При физическом усилии эти движения губами и головой увеличивались, превращаясь в синкинезию. Пять или шесть раз в час мисс Д. внезапно совершала глубокий насильственный, как тик, вдох. Остатки первоначального двигательного беспокойства и акатизии наблюдались в виде непрестанных суетливых движений правой кисти, которые прекращались, только если руки были чем-то заняты.

Мисс Д. проявляла исключительную живость и наблюдательность к происходящему вокруг, но не отличалась патологической настороженностью или бессонницей. Она, без сомнения, обладала превосходным интеллектом, остроумной и точной речью, не проявляя стереотипности мышления или застревания мыслей, которые появлялись, как уже говорилось, только во время кризов. Она была очень пунктуальной, аккуратной, точной и методичной во всех видах деятельности, но при этом не обнаруживала симптомов обсессии, фиксированной компульсии или какой-либо фобии.

Несмотря на помещение в специализированное лечебное учреждение, она сохраняла здоровое самоуважение, проявляла многосторонние интересы и была внимательна к своему окружению, создав очаг стабильности, юмора и сочувствия в большой палате, полной инвалидов и весьма беспокойных порой пациентов с постэнцефалитическим синдромом.

Курс лечения леводопой был назначен мисс Д. 25 июня 1969 года.

Курс лечения леводопой

30 июня. Хотя сегодня только пятый день от начала лечения и мисс Д. получает всего лишь 0,5 г леводопы в сутки, у нее проявляется общее беспокойство, усилились непроизвольные движения правой кистью и жевательные движения. Напряжения круговой мышцы рта стали более заметными, и стало ясно, что это компульсивная гримаса: иными словами — тик. Очевидно и усиление общей активности. Мисс Д. теперь все время, без преувеличения все время, чем-то занята — вяжет крючком (что было весьма затруднительно для нее до назначения лекарства), стирает белье, пишет письма и т. д. Ее что-то неумолимо влечет, она просто не способна выносить бездеятельность. Даже на этой, самой ранней стадии лечения мисс Д. жалуется на трудности перевести дух. У нее нарастает одышка, которая уже достигла сорока дыхательных движений в минуту, при этом в течение дня ритм и сила дыхания не меняются.

6 июля. На одиннадцатый день от начала приема лекарства, получая уже по 2 г леводопы в день, мисс Д. начала отмечать как желательные, так и нежелательные эффекты лечения. Среди благоприятных эффектов — улучшение общего самочувствия и переполнение энергией: голос стал намного громче, ослабло оцепенение, уменьшилась сгорбленность туловища, более устойчивой стала походка, удлинились шаги. Среди нежелательных эффектов она отмечает усиление бывших и ранее насильственных жевательных и кусательных движений, и теперь она беспрестанно жует десны, отчего на них возникли болезненные язвы. Усилились движения правой кисти, к которым присоединились тиковые сгибания указательного пальца. И наконец, самое плохое — это нарушение обычного автоматического дыхания, его дезинтеграция. Дыхание стало частым, быстрым и поверхностным, нарушился его ритм: два-три раза в минуту дыхание прерывается глубокими вдохами, вслед за которыми возникает внезапное, мощное, полностью осознаваемое, но непреодолимое побуждение дышать. По этому поводу сама мисс Д. заметила: «Мое дыхание перестало быть автоматическим. Мне приходится думать над каждым вдохом и выдохом, и часто меня словно заставляют делать глубокий вздох».

Учитывая появление нежелательных симптомов, в этот день доза препарата была снижена. В течение следующих десяти дней, на дозе 1,5 г леводопы в сутки, у мисс Д. сохранились желаемые эффекты лекарства, зато уменьшилось беспокойство, ослабли жевательные движения, снизилось непреодолимое влечение к активности. Однако дыхательные нарушения сохранились, они оформились в явную клиническую форму и приблизительно 10 июля разрешились отчетливыми дыхательными кризами [Дыхательные кризы, будучи весьма характерными для острой фазы энцефалита, стали предметом многочисленных важных исследований (Тернер и Кричли, 1925, 1928; Джеллиф, 1927), но врачи практически перестали наблюдать их после 1929 года. Лично я не видел ни одного такого криза до тех пор, пока он не развился у Фрэнсис Д., и, признаюсь, он поверг меня в немалое смущение. Что это — форма астмы, острая сердечная недостаточность или такой тип припадка? Была ли это истерическая гипервентиляция или респираторный ответ на ацидоз?.. В моей голове проносились самые невероятные предположения, и только когда больная сказала: «Это в точности похоже на то, что было у меня в девятнадцатом году», — мне стало ясно, что я вижу воскресение давно забытого симптома, этакой клинической «окаменелости». Однако к концу 1969 года у большинства наших постэнцефалитических больных в той или иной форме наблюдались дыхательные кризы (см.: Сакс и др., 1970). Эти странные расстройства, конвульсивные по внешним проявлениям и физиологичные по происхождению, часто сочетались с эмоциональными потребностями и контекстом, становясь, по меткому выражению Джеллифа, идиосинкразической формой «дыхательного поведения». // Один из респираторных кризов Фрэнсис Д. запечатлен в документальном фильме «Пробуждения»; кроме того, респираторный криз мастерски изобразил Роберт Де Ниро во время съемок «Пробуждений».].

Приступы начинались неожиданно, с внезапного резкого и глубокого вдоха. Больная на десять — пятнадцать секунд задерживала дыхание, затем с силой выдыхала воздух. Следовала фаза остановки дыхания (апноэ) длительностью десять — пятнадцать секунд. Во время этих ранних и относительно слабых приступов не было сопутствующих симптомов или одновременных вегетативных расстройств (например, тахикардии, повышения артериального давления, потливости, дрожи, подавленности и т. д.). Это странное, искаженное, неправильное дыхание можно было усилием воли прервать на пару минут, но потом оно возобновлялось во всей своей причудливости, нося непреодолимый, императивный характер.

Кризы мисс Д. продолжались от одного до трех часов, заканчиваясь постепенно, в течение пяти минут, восстановлением нормального автоматического, неосознаваемого дыхания нормальной частоты, ритма и силы.

Очень интересно отметить время наступления кризов, так как они не проявляли очевидной зависимости от приемов леводопы. Так, в первые пять дней после их появления дыхательные кризы неизменно начинались в вечерние часы и ни в какое другое время. 15 июля впервые приступ возник днем, в 13:00, через час после приема леводопы. 16 июля в первый раз приступ случился рано утром, до приема леводопы. Впоследствии ежедневно случалось по два-три приступа, хотя вечерние кризы продолжались дольше всех остальных и отличались большей тяжестью.

16 июля я, наблюдая приступы, понял, что они приняли пугающий характер. Это был неистовый и длительный вдох (так вдыхает тонущий человек, выныривающий на поверхность в надежде набрать в легкие как можно больше воздуха), за которым последовала насильственная задержка дыхания длительностью до пятидесяти секунд, в течение которых мисс Д. изо всех сил старалась выдохнуть воздух через закрытую голосовую щель. От этого бесплодного неимоверного усилия лицо ее побагровело и застыло. Наконец она сделала мощный выдох, издав при этом звук, похожий на раскатистый выстрел из ружья. В это время не был возможен никакой произвольный контроль дыхания. Говоря словами самой мисс Д.: «Я могу управлять этим не больше, чем весенним половодьем. Я просто отдаюсь потоку и жду, когда он успокоится».

Естественно, во время приступа никакая речь была невозможна, а все тело становилось ригидным и скованным. Пульс учащался до 120, а артериальное давление повышалось от нормальных величин 130/75 до 170/100. Введенные внутривенно двадцать миллиграммов бенадрила не купировали приступ. Несмотря на то что я представлял себе, какой кошмар пережила мисс Д., и глядя на ужас, исказивший ее лицо во время криза, больная отрицала, какие бы то ни было неприятные мысли или тяжелые предчувствия во время приступа. Беспокоясь о возможных последствиях таких кризов для пожилой больной, я хотел прервать лечение леводопой, но по настоянию мисс Д. и учитывая реальный положительный эффект, достигнутый от приема лекарства, я довольствовался снижением дозы до одного грамма в сутки.

Несмотря на такое снижение дозы, дыхательные кризы различной степени тяжести у мисс Д. продолжались два, а чаще три раза в день. В течение двух-трех дней они приняли рутинный характер — криз в девять утра, криз в полдень и криз в 19:30 вечера. Это время оставалось фиксированным, невзирая на случайные и преднамеренные колебания моментов приема леводопы.

21 июля у нас возникло подозрение, что кризы носят характер условного рефлекса; в этот день наш логотерапевт прервал беседу с мисс Д. в 17:00 (когда кризов обычно не было) и поинтересовался, не было ли у нее недавно дыхательного криза. Прежде чем сформулировать ответ, мисс Д. резко вдохнула, и у нее начался неожиданный дыхательный криз, подозрительно напоминающий ответ на поставленный вопрос.

Теперь терапевтическая дилемма прояснилась. У нас не осталось сомнений в громадной терапевтической ценности леводопы: мисс Д. выглядела, чувствовала себя и двигалась намного лучше, чем на протяжении последних сорока пяти лет. Но одновременно она стала чрезвычайно возбудимой и странной в поведении. И еще она особенно остро ощущала оживление или исчезновение идиосинкразической дыхательной чувствительности (или поведения, которое дремало в ее сознании сорок пять лет). Также в первый месяц лечения у больной отмечался ряд мелких «побочных эффектов» (термин, смысл которого всегда давался мне с большим трудом) вкупе с возможностью (или угрозой), что другие больные затаились in posse— как я себе, во всяком случае, представлял — в пока еще не актуализованном, но ожидаемом состоянии. Сможем ли мы найти золотую середину, некое промежуточное состояние и ту дозу, которая реально поможет мисс Д., не вызывая у нее дыхательных симптомов и других побочных эффектов?

Еще раз (19 июля) доза была уменьшена — теперь больная получала всего 0,9 г лекарства в сутки. Это снижение дозы тотчас, в этот же день, привело к рецидиву окулогирного криза — первого за последние три года. Это расстраивало все наши лечебные планы, так как уже у нескольких больных с постэнцефалитическим синдромом мы наблюдали, что терапевтическая доза вызывала дыхательные кризы, а снижение дозы — кризы окулогирные, и мы опасались, что мисс Д. тоже придется идти по узкой тропинке между Сциллой и Харибдой этих несовместимых альтернатив.

Хотя опыт других врачей вселял в нас надежду, что можно сбалансировать или оттитровать больного, найдя точно подходящую именно для него дозу леводопы, наш собственный опыт в тот момент убеждал нас в том, что «сбалансировать» мисс Д. можно разве что на острие ножа. За первым, достаточно тяжелым окулогирным кризом последовали второй и третий кризы. При увеличении дозы лекарства до 0,95 г в сутки эти кризы исчезли, но возобновились кризы дыхательные. В ответ мы уменьшили дозу леводопы до 0,925 г в сутки (для этого нам пришлось самостоятельно расфасовывать лекарство в капсулы, чтобы быть уверенными в точности этих микроскопических увеличений и уменьшений дозировки), но снова получили окулогирный криз. Более того, при дозе 0,9375 г в сутки у больной стали отмечаться обе формы кризов — по очереди и одновременно.

К этому времени стало ясно, что кризы мисс Д., которые теперь случались несколько раз на дню, тесно связаны не только с ее общим психофизиологическим состоянием, настроением и окружающими условиями, но и с определенной специфической динамикой самого заболевания. В этом отношении кризы напоминали мигрень и даже истерические симптомы. Если мисс Д. дурно проводила ночь и выглядела усталой, то возникновение криза было более чем вероятным, если она испытывала боль (а она в это время страдала от вросшего ногтя), то у нее с еще большей вероятностью развивался криз. Если она волновалась, то становилась особенно предрасположенной к кризу независимо от того, связано ли волнение со страхом, гневом или весельем.

Если мисс Д. была подавлена, у нее возникал криз. Если хотела привлечь внимание медицинского персонала, у нее немедленно развивался криз. Я очень долго, отмечая разнообразные причины кризов мисс Д., доходил до понимания, что самым мощным их триггером был я, собственной персоной. Действительно, я замечал, что, стоило мне войти в палату или как только мисс Д. меня видела, у нее обычно тотчас возникал криз, но все же считал, что кризы провоцируются другой, неизвестной мне причиной, и только когда одна наблюдательная медицинская сестра, смеясь, сказала мне: «Доктор Сакс, вы причина криза мисс Д.!» — я с большим опозданием осознал наконец истину.

Когда я спросил мисс Д., действительно ли это так, она с негодованием стала отрицать саму возможность, но краска, выступившая на ее лице, дала красноречивый утвердительный ответ.

Была и еще одна психологическая причина кризов, о которой я никогда бы не узнал, если бы о нем не рассказала сама мисс Д.: «Как только я думаю, что у меня будет криз, он почти наверняка возникает. Но если я стараюсь думать, что криза не будет, он случается обязательно. Если же я стараюсь думать о том, чтобы не думать о кризах, то он тоже непременно случается. Как вы думаете, может быть, это одержимость?»

В последнюю неделю июля самочувствие мисс Д. страдало не только от кризов, но и от других симптомов и признаков, которые множились день ото дня, а иногда и от часа к часу, — патологическое прихорашивание и болтливость, которую невозможно было остановить и едва ли можно было как-то модифицировать. Однако мы попытались изменить время приема лекарства и разовые дозы.

Респираторные кризы в их цветущей форме страшно было наблюдать. Время задержки дыхания возросло почти до одной минуты; выдох начал осложняться стридором, насильственными позывами на рвоту и насильственной фонацией (оуух!). Временами нарушался и ритм дыхания, оно прерывалось отрезком из сорока — пятидесяти быстрых, поистине собачьих вдохов. Теперь впервые мисс Д. начала испытывать страх и мрачные предчувствия во время таких приступов и призналась, что это не «нормальный страх», а «особый, странный тип страха», который, казалось, заливал ее и не походил ни на одно из испытанных ею за всю жизнь чувств.

Я неоднократно предлагал ей отменить леводопу, но мисс Д. горячо возражала, настаивая на том, что препарат не надо отменять, что все «само образуется», и, это было один раз, она сказала, что отмена лекарства будет для нее подобна смертному приговору. Как бы то ни было, состояние мисс Д. говорило о том, что она больше (по крайней мере не всегда) не была самой собой, что она движется к состоянию сильного возбуждения, непримиримости, упрямства и одержимости.

23 июля у нее появился новый симптом. Мисс Д. только что вымыла руки (теперь она испытывала «потребность» мыть их по тридцать раз в день) и собралась идти на ужин, когда внезапно обнаружила, что не может оторвать ноги от пола, и чем сильнее она старалась это сделать, тем сильнее к нему «прилипала». Приблизительно через десять минут ноги сами вдруг «освободились» из странного плена. Мисс Д. была встревожена, раздражена и сбита с толку этим новым переживанием. «Это выглядело так, словно мои ноги восстали против меня, — сказала она мне. — Как будто у них появилась собственная воля. Знаете, я будто приклеилась к полу, как муха к липучке». Позже, вечером, она задумчиво добавила: «Я часто читала о людях, которые буквально приросли к месту, но никогда не понимала, что это значит, — по крайней мере до сегодняшнего дня».

Другие побуждения и состояния неподвижности появлялись и в следующие дни. Обычно они развивались резко и без каких-либо предвестников. Например мисс Д. подносила ко рту чашку с чаем, а потом обнаруживала, что не может поставить ее на стол; она протягивала руку к сахарнице и обнаруживала, что рука «прилипла» к ней; решая кроссворд, она обнаруживала, что смотрит на какое-то слово и не может оторвать от него взгляд; самый неприятный (не только для нее, но и для окружающих) симптом заключался в том, что временами мисс Д. пристально смотрела людям в глаза. «Когда бы я это ни делала, — с обезоруживающим чистосердечием рассказывала она, — это останавливает мой окулогирный криз». Склонность мисс Д. к жеванию и прикусыванию десен день ото дня усиливалась; она жевала и пережевывала пищу с хрустящим звуком — с такими звуками собаки грызут кости; в отсутствие пищи она жевала собственные губы или скрипела зубами. Было очень странно видеть за таким занятием рафинированную пожилую леди, да и сама мисс Д. полностью осознавала всю несуразность своего поведения. «Я очень спокойный человек, — жаловалась она. — Я могла бы стать выдающейся тетушкой — старой девой. А теперь посмотрите на меня! Я кусаюсь и жую, словно ненасытное животное, и ничего не могу с этим поделать». Действительно, в эти последние дни июля казалось, что мисс Д. одержима какими-то нечеловеческими компульсиями. Она сама отчетливо это сознавала и доверяла свои темные мысли дневнику, хотя и воздерживалась от высказывания их вслух.

Но были, однако, и хорошие дни, по крайней мере один хороший день. 28 июля, во время с нетерпением ожидавшейся прогулки за город, принесшей массу радости, мисс Д. провела весь день лишь со слабыми намеками на дыхательные расстройства, окулогирные кризы и прочие из мириад ее отклонений. Она вернулась с прогулки в лучезарном настроении, восклицая: «Какой чудесный день! Какой спокойный! Я никогда его не забуду! Какое счастье — быть живым в такой день, как этот! Я чувствую себя живой, впервые за последние двадцать лет. Если это делает леводопа, то она просто благословенное лекарство!»

На следующий день у мисс Д. развился самый тяжелый и наиболее продолжительный криз за всю жизнь. Шестьдесят часов она провела в состоянии практически беспрерывного дыхательного криза. Он сопровождался не только «обычными» спазмами и компульсиями, но и массой других, не виданных доселе симптомов. Ее конечности и туловище постоянно «зажимало» в причудливых позах, и она активно и пассивно сопротивлялась любым попыткам выпрямить их. Эта абсолютная зажатость сопровождалась интенсивной, почти лихорадочной потребностью в движении, и мисс Д., несмотря на полную свою неподвижность, была вовлечена в яростную борьбу с собой. Она не могла вытерпеть даже намека на то, что надо лечь в постель, и дико кричала до тех пор, пока ее не оставили в кресле. Как только «зажатость» проходила, она выскакивала из кресла как из катапульты и делала несколько шагов только для того, чтобы снова застыть на месте, сжав ноги. Было такое впечатление, что она всякий раз с разбега натыкается на невидимую стену.

Ее распирало от непреодолимой тяги непрерывно говорить. Речь давила изнутри, и впервые в этот день она продемонстрировала склонность к беспрестанному повторению слов и фраз (палилалия). Ее голос, обычно низкий и негромкий, превратился в пронзительный, невыносимый визг. Когда мисс Д. оказывалась очередной раз зажатой в причудливой позе, она принималась неистово кричать: «Мои руки, мои руки, мои руки, мои руки, прошу вас, двигайтесь, мои руки, мои руки, двигайтесь мои руки…» Казалось, возбуждение накатывает на нее волнами: каждая следующая волна поднималась все выше и выше, словно стремясь к недостижимой вершине; одновременно с этими волнами ее захлестывали муки, страх и стыд, которые, словно обретя голос, выкрикивали в безумной палилалии: «О, о, о, о! Прошу вас, не надо! Я не в себе, я не в себе, я не в себе! Это не я, это не я, это не я, это совсем не я!»

Это крещендо возбуждения отреагировало только на большую дозу введенных внутривенно барбитуратов, которые погрузили ее в сон всего на несколько минут. Она проснулась, и криз развился с новой силой. После такого чудовищного криза мы, естественно, отменили леводопу.

Наконец, 31 июля мисс Д. погрузилась в глубокий естественный, больше похожий на кому, сон, от которого пробудилась только через двадцать четыре часа. 2 и 3 августа кризов у нее не было, но с новой силой проявились все симптомы паркинсонизма (они были теперь выражены больше, чем до назначения леводопы). Женщина пребывала в состоянии болезненной депрессии, хотя явила нам неистребимый дух (или бледную тень) былого мужества и юмора: «Эта леводопа, — прошептала она (мисс Д. почти потеряла голос). — Это зелье надо назвать более подходящим именем — Hell-леводопа!»

1969–1972

Весь август 1969 года мисс Д. пребывала в каком-то потустороннем мире. «Она выглядит почти полностью оцепенелой, — писала мне наш логотерапевт мисс Коль, — почти как человек, вернувшийся с линии фронта, как контуженый солдат». За время этого шокового периода, длившегося около десяти дней, симптомы паркинсонизма у мисс Д. усугубились настолько, что она потеряла всякую способность к самообслуживанию и ей постоянно приходилось прибегать к помощи медицинских сестер, чтобы делать элементарные вещи. В конце месяца выраженность симптоматики уменьшилась (хотя и оставалась больше, чем до назначения леводопы), но зато у нее развилась глубокая депрессия. У больной пропал аппетит («Кажется, у нее совсем исчез аппетит, — писала мисс Коль, — а главное, что у нее пропал аппетит к жизни. Раньше она была похожа на факел, а теперь напоминает догорающую свечу. Вы не поверите, какие перемены в ней произошли»), она потеряла в весе двадцать фунтов, и когда в сентябре я вернулся в Нью-Йорк (я отсутствовал около месяца), не сразу узнал в бледной, съеженной и морщинистой старушке прежнюю мисс Д. [Действительно, я возвратился в полный хаос: не только у мисс Д., сложности и проблемы были у всех. Уезжая в августе, я оставил чистое, спокойное и здоровое отделение, а в сентябре моим глазам предстало ужасное зрелище. Некоторые больные тряслись, превратившись в законченных паркинсоников, другие впали в неподвижность кататонии, у кого-то начались тики, иные беспрестанно повторяли вслух бессмысленные фразы, а у дюжины больных начались окулогирные кризы. Когда я увидел все это, первой мыслью было: произошла колоссальная, ужасная путаница в лекарственных назначениях, всем больным давали не те лекарства или неверные дозы. Следующей мыслью (после того как я, взглянув на листы назначений, удостоверился, что с лекарствами все в порядке) была та, что у всех больных грипп и сильная лихорадка (я знал, это вызывает у таких больных ухудшение их основного заболевания). Однако и эта мысль оказалась неверной. // Что могло произойти за месяц моего отсутствия? Чтобы собрать воедино кусочки мозаики, мне потребовалось несколько дней. Дело заключалось, как я выяснил, в новых, поистине драконовских правилах внутреннего распорядка, установленных по приказу нового директора госпиталя. Сообщество больных было рассеяно, часы посещений сильно сокращены, пропуска на право выхода из больницы были без предупреждения отменены. Протесты пациентов оставили без внимания — выяснилось, что они не имеют права голоса в решении своих собственных дел. Дело было именно в этом. Чувство горя, потрясение и бессильная ярость — все это приняло свою «физиологическую» форму: паркинсонизм, кризы, тики. // И в самом деле, когда позже, во второй половине осени, сообщество больных было восстановлено, удлинены часы посещений и снова были введены выходные пропуска, у больных произошло резкое «физиологическое» улучшение. Многие из (так называемых) побочных эффектов леводопы уменьшились или вовсе исчезли, хотя у многих больных, и это вполне объяснимо, осталось чувство незащищенности и ненадежности.].

До наступления лета мисс Д., несмотря на свою почти полувековую болезнь, всегда оставалась активной и жизнерадостной и к тому же выглядела намного моложе своих шестидесяти пяти лет. Теперь же она не только похудела и стала настоящим паркинсоником, она ужасно постарела, словно за тот месяц, что я отсутствовал, на ее плечи свалились еще пятьдесят лет. Она выглядела как беглец из Шангри-Ла.

Потом мисс Д. много рассказывала о том достопамятном месяце: ее беспристрастность и искренность, мужество и проникновение в суть вещей позволили убедительно проанализировать, как и почему она так себя чувствовала; и поскольку ее состояние (я уверен в этом) имеет общие существенные черты и детерминанты с состояниями других больных после отмены леводопы (хотя, конечно, состояние мисс Д. было намного тяжелее, чем у большинства пациентов — прошлых, настоящих и будущих), то я прерву изложение ее «истории болезни» и представлю читателю анализ ситуации.

Во-первых, мисс Д. подчеркнула крайне тягостное чувство «падения» после внезапной отмены лекарства. «Я совершила вертикальный взлет, — говорила она. — На леводопе я взлетала все выше и выше, чувствовала себя вознесенной на высоту в миллион миль. А потом эта башня рухнула, я упала, и не просто упала на землю, а пробила глубокую шахту. Я провалилась сквозь землю на миллион миль вглубь».

Во-вторых, мисс Д. (как и каждый их моих пациентов, переживших сходные состояния) говорила о недоумении, неуверенности, тревоге, гневе и разочаровании, когда на леводопе дела пошли не так, как того ждали; когда один за другим начали появляться побочные эффекты, которые я — мы, ее врачи— были бессильны предупредить, невзирая на все наши увещевания, ободрения и возню и манипуляции с дозами; и наконец появилось безнадежное отчаяние, когда леводопа была отменена. В этом действии она увидела окончательный вердикт или приговор — нечто, что можно выразить так: «Этой больной дали шанс, но она не использовала его. Мы дали ей чудо, но оно не сработало. Теперь мы умываем руки и предоставляем пациентку ее судьбе».

Был и третий аспект «ситуации» с леводопой, о котором снова и снова упоминала мисс Д. (особенно в своем замечательном дневнике, который она в то время вела и отрывки из которого мне показывала). Это было острое, почти непереносимое усугубление определенных чувств, которые преследовали ее во все время болезни и достигли апогея в последние дни приема леводопы и в период непосредственно после отмены лекарства. Это было смешанное чувство изумления, ярости и ужаса оттого, что такое вообще могло с ней случиться, и чувство бессильной злобы оттого, что она, мисс Д., ничего не может с этим поделать [Я думаю, такие чувства преследуют всех больных, которые ощутили, что их сущность, чувство их «я», гротескно изменена болезнью или другими обстоятельствами, ибо они страдают от онтологического насилия, невероятно мощного и непостижимого посягательства на цитадель их самости.]. Но в процесс вовлекаются более глубокие и более угрожающие чувства: «вещи», которые мертвой хваткой вцепились в нее под влиянием леводопы (особенно компульсии грызть и жевать [Жевательные и грызущие компульсии, вместе со скрипом и скрежетанием зубов, а также большим количеством других аномальных и аномально выполняемых оральных движений, могут быть непреодолимыми, обладать насильственным характером, приводят к повреждению десен, языка, зубов и т. д. (См. Сакс и др., 1970.) Кроме местных повреждений, такие компульсии, как и другие формы компульсивного почесывания, причинения себе боли, щекотания и самовозбуждения, могут вызывать двоякую смесь удовольствия и боли и, таким образом, формировать ядро более сложных гедонистических, альголагнических и садомазохистских извращений. Образуется порочный круг, подобный которому мы часто наблюдаем у больных с синдромом Жиля Туретта. То же самое бывает у мучающих себя детей с синдромом Леша-Нихана.]), определенные насильственные аппетиты и страсти, а также определенные обсессивные идеи и образы. Она не могла их отбросить как чисто физические или совершенно «чуждые» ей, ее истинному «я». Напротив, эти проявления ощущались ею в каком-то смысле высвобождением, или выплескиванием, или раскрытием, или признанием очень глубоких и древних составляющих ее существа, чудовищных порождений подсознания и немыслимых физиологических глубин, лежащих еще ниже подсознания, в каких-то доисторических и даже дочеловеческих пластах и ландшафтах, черты которых казались ей с одной стороны очень странными, но столь же таинственным образом знакомыми, как бывают знакомы нам некоторые причудливые сновидения [То, что мы наблюдали у мисс Д., нам приходилось наблюдать и у других пациентов в еще более гротескной и тяжелой форме. Это касалось многих наших больных с постэнцефалитическим синдромом, начавших получать леводопу. То, что мы видели, походило на странный и ужасный органический рост, возникновение и прорыв наружу не просто обычных непроизвольных движений и возбуждения, но тиков и маньеризма, причудливых движений и замечаний, отличавшихся нарастающей сложностью, капризностью и компульсивностью. Более того, все поведение, весь поведенческий репертуар носил крайне первобытный, примитивный и даже дочеловеческий характер. Много лет назад, во время вспышки эпидемии, Джеллифи говорил о характерных для этих больных звуках зверинца, которые они издавали, и вот теперь, летом 1969 года, посетители госпиталя вновь услышали эти звуки — звуки зверинца и диких джунглей, звуки почти невероятного зверства. «Боже мой! — восклицали они, испытывая невероятное потрясение, отражавшееся на их лицах. — Что это было? Вы держите здесь диких животных, производите над ними опыты? Что у вас, зоопарк?» Доктор Пердон Мартин, посетивший нас в это время, сказал, что нашел эту сцену невероятной: «Я не видел ничего подобного со времен вспышки энцефалита». Что касается меня, то я вообще никогда не видел ничего подобного и с тех пор осознал, что только у таких больных, а также у пациентов с тяжелейшими проявлениями синдрома Жиля Туретта можно видеть конвульсивные вспышки и прорывы такого поведения. // Такое поведение (его, кстати, жутко наблюдать) разительно отличается от простой имитации, какую можно видеть у страдающих психозами людей и при регрессии к животному состоянию. То, что мы видели, являло нам истинные, настоящие предковые инстинкты и поведение, хранившиеся до поры в немыслимых филогенетических глубинах в недрах наших личностей. Существование таких следовых признаков не должно нас удивлять. Дарвин в своей знаменитой главе о «Возвращении к предкам и атавизме» пишет: // «Оплодотворенный зародыш высшего животного, вероятно, является наиболее чудесным объектом природы. Но по учению о реверсии зародыш — еще более удивительный объект, ибо мы принимаем на веру, что, кроме видимых изменений, которые с ним происходят, он содержит в себе множество невидимых черт всех своих предков обоего пола, отделенных от него сотнями и даже тысячами поколений, и все эти признаки, подобно буквам, написанным на бумаге невидимыми чернилами, спят в полной готовности пробудиться, как только сложный механизм организма будет нарушен каким-либо известным или неизвестным заболеванием или событием». // Среди таких условий или заболеваний и, возможно, самым явным примером того, что мы надеемся увидеть, являются изменения у наших пациентов, страдающих постэнцефалитическим синдромом. У них, как мы можем предположить, среди множества мельчайших возбуждающих повреждений в таламусе, гипоталамусе, обонятельном мозге и верхних отделах ствола головного мозга должны быть еще и те, что приводят к стимуляции или растормаживанию этих латентных форм поведения, которые показывают нам неопровержимо, что человечество ведет свой род от предков, умерших миллиарды лет назад. Это другая форма «пробуждения», но имеющая важное биологическое значение.].

Она не могла смотреть на эти внезапно открывшиеся ей составляющие ее существа как на нечто чуждое: они обращались к ней соблазнительными голосами сирен, околдовывали, опутывали ее, повергали в трепет, ужасали, наполняли чувством вины и неизбежности наказания, овладевали ею с пожирающей, яростной силой ночного кошмара.

Связанным со всеми этими чувствами и реакциями было и ее отношение ко мне — двусмысленной фигуре, которая предложила ей столь чудесное и одновременно столь ужасное по своему действию лекарство. Я был для нее заблудившимся врачом, двуликим Янусом, который прописал оживляющее, жизнеутверждающее лечение, с одной стороны, и ужасающее, разрушающее саму основу жизни лекарство — с другой. Сначала она смотрела на меня как на спасителя, обещавшего жизнь и здоровье своим сакраментальным лекарством, а потом как на дьявола, который лишил ее и здоровья и жизни, или причинил ей нечто худшее, чем смерть.

В моей первой роли — роли «доброго» доктора — она любила меня. В моей второй роли — доктора «злого» — она с такой же неизбежностью ненавидела и боялась меня. Тем не менее не смела выразить свой страх и свою ненависть, замкнула эти чувства в себе, где они то свертывались в спираль, то раскручивались, как пружины, с небывалой силой, сгущаясь в плотное и темное чувство вины и депрессии.

Леводопа посредством своего удивительного эффекта наделила меня — ее подателя, врача, несущего ответственность за эти эффекты, — слишком большой властью над ее жизнью и благополучием. Наделенный этой святой и одновременно низменной властью, я приобрел в глазах мисс Д. абсолютный и абсолютно противоречивый суверенитет — суверенитет родителей, власти, Бога. Так мисс Д. поняла, что попала в лабиринт проекционного невроза — лабиринт, из которого не было выхода, по крайней мере она его не видела.

Мое первое исчезновение со сцены (3 августа 1969 года) на высоте ее мук и переживаний было пережито ею одновременно и как великое облегчение, и как великая потеря. Ведь это я загнал ее в лабиринт, и разве не у меня была нить, которая смогла бы вывести ее оттуда?

Таково было положение мисс Д., когда в сентябре я вернулся в госпиталь [Не только мисс Д.; в таком положении я застал двадцать или тридцать больных паркинсонизмом, находившихся на моем попечении. Тем летом леводопа бросила перчатку и им.]. Я чувствовал, что с ней творится, но не мог внятно объяснить это словами, когда впервые посмотрел на нее по возвращении. Конечно, потребовались месяцы и даже годы, прежде чем мои и ее интуитивные ощущения достигли сознания и стали доступны для оформления их в понятные формулировки, которые я и набросал выше.

Лето 1972 года

Со времени тех событий прошло три года. Мисс Д. все еще жива, неплохо себя чувствует и живет, если, конечно, это существование можно назвать жизнью. Драматизм лета 1969 года ушел в прошлое, дикие превратности того времени с тех пор не повторялись, постепенно становясь неким нереальным, немного ностальгическим сновидением, каким-то уникальным, неповторимым, а ныне почти невероятным историческим событием.

Несмотря на двусмысленность того положения, невзирая на все свои метания, мисс Д. с радостью приветствовала мое возвращение и спросила, мягко и обходительно, не стоит ли подумать о новом назначении леводопы. Напористость и непримиримость исчезли, уступив место терпению и благожелательности. Мне кажется, месяц нереального существования без леводопы стал для нее временем глубоких раздумий, внутренних изменений и очень сложной перестройки под новые условия существования.

Это было, как я понял впоследствии, некое Чистилище, период, в течение которого мисс Д. боролась со своими расщепленными и многочисленными импульсами, используя все приобретенные ею за то нелегкое время знания о себе (и своей странной реакции на прием леводопы), используя всю силу своего ума и характера для достижения нового единства с собой и миром, новой стабильности собственной личности, более глубокой и сильной, чем в прошлом.

Она, если можно так выразиться, несломленной прошла через испытания, выпавшие на ее долю (в отличие от многих других моих пациентов). Мисс Д. оказалась исключительной личностью и необыкновенным человеком, она с честью вышла победительницей из своей почти полувековой борьбы с болезнью и вела самостоятельную жизнь вне стен лечебного учреждения до шестидесяти пяти лет. Я уже видел смысл ее болезни и мощь патологического потенциала, но ее загадочный резерв физического и душевного здоровья стал мне очевиден только после драматичного лета 1969 года и в последующие три года.

Оставшуюся часть истории мисс Д. рассказать легче. В сентябре 1969 года я возобновил ее лечение леводопой, и с тех пор она почти постоянно остается на этом препарате. В случае мисс Д. (как и в случае с другими больными) оказалось, что одновременное назначение амантадина (симметрела) может облегчить некоторые патологические ответы на прием леводопы, хотя мы и отметили, что этот благоприятный эффект иногда сходил на нет после нескольких недель лечения. Поэтому мисс Д. мы проводили прерывистые курсы амантадина, добавляя его к основному курсу леводопы. Мы пытались, в соответствии с изложенными в медицинской литературе рекомендациями, сгладить избыточное психомоторное возбуждение назначением фенотиазинов и бутирофенонов и других больших транквилизаторов, но в случае мисс Д. оказалось (как и в случае всех других пациентов), что они могли лишь ослабить и даже извратить тотальный эффект леводопы. То есть эти транквилизаторы не «различали» желательные и побочные эффекты леводопы подобно многим врачам-энтузиастам. Мы нашли, что малые транквилизаторы и антигистаминные препараты оказывали весьма слабое действие на мисс Д., но барбитураты, особенно парентеральное введение амитал-натрия, стали ценным основным средством купирования тяжелых кризов разного типа.

Ответы на леводопу (или, скорее, на сочетание леводопы и амантадина) были во всех отношениях мягче, чем летом 1969 года. У мисс Д. не было такого сенсационного улучшения, но не было и столь же сенсационных кризов. Паркинсонизм остался на своем месте, но проявления его уже не такие тяжелые, какими были до лечения леводопой, хотя, надо сказать, каждые несколько недель, когда эффекты сочетания леводопы и амантадина становились менее благоприятными, у нее неизбежно происходит ухудшение течения паркинсонизма (и других симптомов), вслед за чем развиваются признаки синдрома отмены (подобные тем, хотя и в более легкой форме, что случались у нее в августе 1969 года), который продолжается приблизительно неделю, пока она не получает амантадин. Этот цикл: улучшение — ухудшение — синдром отмены — повторяется приблизительно десять раз в течение года. Мисс Д. очень не нравятся эти циклы, но она смирилась и привыкла к ним. В действительности у нее просто не осталось выбора, так как если отменить леводопу, она впадает в состояние намного худшее, чем то, от которого страдала до начала лечения этим препаратом. Ее положение таково: она нуждается в леводопе, но переносит ее очень плохо[Можно сказать, мисс Д. повезло в обоих отношениях. Ее потребность и непереносимость леводопы были выражены достаточно умеренно. У других больных (их истории болезни изложены далее) потребность и непереносимость оказались ошеломляющими, что исключало возможность компромиссного или вообще какого-либо удовлетворительного решения и положения. Мы никогда не прерывали курс лечения леводопой у мисс Д. надолго и поэтому не имели возможности установить, в чем будет выражаться ее состояние «после леводопы». В других случаях (они описаны далее) у нас не осталось сомнений в том, что леводопа приводит к глубокому нарушению реакций и поведения, которое длилось больше года после его отмены.].

Кризы у мисс Д. стали более редкими и менее тяжелыми, теперь они происходят не чаще одного-двух раз в неделю, но их можно назвать более примечательными, поскольку они полностью изменили свой характер. Летом 1969 года (так же как летом 1919-го) ее кризы были чисто респираторными, и только потом к ним присоединились многие другие описанные выше феномены. Ее новые кризы отличались большей частотой палилалии, некоторые слова и фразы она непрерывно повторяла по несколько сотен раз, причем это сопровождалось сильным волнением и различными побуждениями, компульсиями, усугублением симптомов паркинсонизма, особенно состояния «блока» или «невозможности» движений, и т. д.

Надо обратить особое внимание на слова «обычно», «различные» и «т. д.», так как, хотя каждый криз был, несомненно, именно кризом, они никогда не повторяли друг друга. Двух одинаковых кризов мы не видели. Более того, конкретный характер и течение каждого криза, так же как и его характеристика как некоего целого и его наступление как единого целого, могло подвергаться необычайной модификации суггестией и особенностями обстоятельств и окружающей обстановки.

Так, сильный аффект, обычно окрашенный гневом или страхом, мог превратиться в веселый и бодрый аффект, если мисс Д. вдруг случалось посмотреть по телевизору веселую комедию, в то время как двигательный «блок», если можно так выразиться, вытекал из одной конечности и плавно перетекал в другую.

Самым лучшим способом воздействия на кризы была музыка; эффект ее мог быть поистине сверхъестественным, а порой даже жутким. Вот вы видите мисс Д. подавленной, зажатой и обездвиженной… или подергивающейся, охваченной тиком и что-то невнятно бормочущей — каким-то подобием человеческой бомбы. Но вдруг, при первых звуках музыки, донесшейся из радиоприемника или проигрывателя, все эти обструктивно-эксплозивные симптомы исчезали как по мановению волшебной палочки, сменяясь благословенной легкостью и плавностью движений, когда мисс Д., внезапно освобожденная от своих автоматизмов, с улыбкой начинала «дирижировать» музыкой или поднималась и кружилась в непринужденном танце. Музыка должна была исполняться непременно в манере легато; музыка в стиле стаккато(и особенно ударные) иногда вызывала ненормальное действие, заставляя ее прыгать и дергаться в такт музыкальному ритму. В такие моменты она походила на заводную куклу или марионетку [Сила и способность музыки исцелять и лечить, освобождать паркинсоника и одаривать его свободой, пока она звучит (Ты музыка / Пока музыка длится; Т.С. Элиот), являются фундаментальными и проявляются у всех больных. Это превосходно показала и с глубоким пониманием предмета объяснила Эдит Т., бывшая учительница музыки. Она говорила, что, заболев паркинсонизмом, утратила свою привлекательность, стала неэстетичной; движения стали деревянными, механическими — как у робота или куклы, она утратила прежнюю естественность и музыкальность движений — у нее, другими словами, была отнята музыка. «К счастью, — добавила она, — эта болезнь сочетается с собственным лечением». Я удивленно поднял брови, и она пояснила: «Это лечение — музыка. Так как я лишена музыки, ее надо вдохнуть в меня, зарядить меня ею». Часто она чувствовала себя оцепенелой, страшно неподвижной, лишенной силы, импульса, мысли о каком-либо движении. В такие минуты женщина ощущала себя «мертвой фотографией, застывшей рамкой» — простой оптической плоскостью, лишенной жизненной субстанции. В этом состоянии, в этом отсутствии какого бы то ни было состояния, в этой лишенной времени нереальности она всегда оставалась обездвиженной и беспомощной до того момента, когда являлась музыка. Песни, мелодии, знакомые с давних лет, завораживающие мелодии, ритмичные мелодии, под которые она так любила когда-то танцевать. // Вместе с внезапным появлением музыки, приходом спонтанной внутренней музыки, также внезапно возвращались сила движения, способность к действию, восстанавливалась личность и чувство вещественности реального мира. Теперь, как излагала это Эдит Т., она могла, «танцуя», выскользнуть из рамки плоской застывшей визуальности, в которую была захлопнута как в капкан, и двигаться, наконец двигаться — вольно и грациозно. «Это было, как будто я вспоминала самое себя, мою собственную, неповторимую жизненную мелодию». Но затем, также внезапно, внутренняя музыка стихала, и вместе с ней пропадали движение и актуальность мира, и она снова, мгновенно, падала в невероятную паркинсоническую бездну. // Равно поразительной и очень похожей была сила воздействия прикосновения. Временами, когда на помощь к ней не приходила музыка и она беспомощно застывала в абсолютной неподвижности в коридоре, простейший человеческий контакт мог выступить в роли спасителя: достаточно было взять ее за руку или просто, хотя бы слегка, прикоснуться к ней, чтобы она «пробудилась». Надо было лишь пройтись с ней, и она начинала идти правильно, не имитируя и подражая, но собственной, присущей ей походкой. Но когда сопровождающий останавливался, она тут же снова застывала на месте. // Такие феномены очень распространены среди больных паркинсонизмом, и их обычно рассматривают как обычные, не достойные внимания «контактуальные рефлексы». Интерпретация этого феномена, данная самой мисс Т., и ее реальный опыт в действительности представляют более экзистенциальную трактовку действительно «сакраментального» типа. «Я ничего не могу делать одна, — говорила она. — Но я все могу делать с кем-то или с чем-то — с человеком или с музыкой. Я не могу ничего начать сама, но могу полноправно участвовать во всем. Вы, «нормальные», полны движения, и когда вы со мной, то я могу разделить с вами вашу активность. Как только вы исчезаете, я снова превращаюсь в ничто». // Кант говорит о музыке как о живительном искусстве, и для Эдит Т. это верно. Музыка служит для пробуждения ее собственных жизненных сил, она возвращает ее к жизни, пробуждает ее жизнь, живые и подвижные силу и волю, которые в противном случае дремлют в глубинах ее существа большую часть времени. Именно это я имею в виду, когда говорю, что эти пациенты «спят», и вот почему говорю об их возвращении к активной жизни как о физиологическом и экзистенциальном «пробуждении», будь то с помощью духа музыки, или через живого человека, или путем химического воздействия на двигательные части головного мозга.

// Меня часто спрашивают: что именно в музыке может стать причиной пробуждения таких пациентов и что именно с ними происходит в такие минуты? Должны обязательно присутствовать ритмические импульсы, но они должны быть «вкраплены» в мелодию. Грубый, голый или ошеломляющий ритм, который не вплетается в мелодию, вызывает лишь патологические подергивания, заставляет и вынуждает, но не освобождает больного и, таким образом, оказывает антимузыкальный эффект. Бесформенный звук («чавканье», как называла его мисс Д.) без достаточной ритмической и двигательной силы вовсе не мог сдвинуть больную с места — ни эмоционально, ни физически. Уместно вспомнить определение Ницше, касающееся патологии музыки: он прежде всего и главным образом видит «дегенерацию чувства ритма». «Вырожденная» музыка делает больным и принуждает, здоровая музыка лечит и освобождает. Это в точности соответствует личному опыту и переживаниям мисс Д. — она не могла выносить «ритмического грома» или «чавканья» и всегда требовала твердой, но «оформленной» музыки. //

Но любая ли музыка, если она действительно была твердой и оформленной, верно служила временному исцелению мисс Д.? Ни в коем случае. Единственная музыка, которая воздействовала на нее исцеляюще, — та, которой она наслаждалась. Только такая музыка задевала ее за душу, могла сдвинуть с места ее тело. Ее могла двигать и трогала только такая музыка, которая в физическом смысле могла двигать ею. Движение было одновременно эмоциональным и моторным и исключительно самостоятельным и автономным (что отличает такое движение от пассивных подергиваний и других патологических движений).].

К концу 1970 года мисс Д. испробовала на себе леводопу, амантадин, леводопу-декарбоксилазу, апоморфин (все эти лекарства давали ей разными дозами и с разными временными интервалами) — самостоятельно или в сочетании с антихолинергическими, антиадренергическими, антигистаминными и разными другими добавками или блокаторами, продиктованном нашими изобретательностью и предположениями. Она прошла через все это, поняв и приняв лечение. «Вот так! — сказала она однажды. — Вы обрушили на меня всю свою фармацевтику. Я поднималась вверх, падала вниз, уклонялась в стороны, вы загоняли меня внутрь и выворачивали наизнанку. Вы толкали и тянули меня, давили и выкручивали. Я то ускорялась, то замедлялась, иногда становилась такой быстрой, что фактически оставалась стоять на месте. Я открывалась и закрывалась, как мехи концертины в образе человеческом…» Мисс Д. остановилась перевести дух. Поистине ее слова рисовали переживания паркинсонической Алисы в постэнцефалитической Стране Чудес.

К этому времени, однако, мисс Д. уже четко понимала, что леводопа для нее — жизненная необходимость, и стало ясно, что ее ответ на прием препарата стал ограниченным и не столь театральным, и скорее всего таковым и останется. Она осознала, что дело приняло необратимый и непоправимый оборот. Ее решение ознаменовало собой окончание тех гипертрофированных ожиданий, какие она первоначально связывала с леводопой: то было отречение от страстных надежд и желаний, доминировавших в ее жизни более года. Так, ничего не отрицая, ни на что не претендуя и ничего не ожидая (хотя в дневнике она время от времени то в шутку, то всерьез выражала надежду на то, что жизнь все-таки может измениться в лучшую сторону), мисс Д. покончила с фантазиями и обратилась к реальности — то был двойной поворотный пункт, ознаменовавший ее освобождение из лабиринта, в котором она блуждала целый год. Начиная с этого момента, все ее отношения приняли более легкий, здоровый и приятный оттенок. Ее отношение к леводопе стало отстраненным и проникнутым юмором смирением, и таким же стало отношение к собственным симптомам и недомоганиям. Она перестала завидовать пациентам, которые, принимая леводопу, летали как на крыльях, и перестала также с обращенным на себя страхом взирать на больных, плохо переносящих лечение этим препаратом. А еще она перестала видеть во мне спасителя и губителя, держащего в своих дающих лекарство руках ее судьбу. Отрицания, проекции, переносы, идентификации, видимость и жульнический обман «положения» с леводопой отпали и отслоились как хитиновая оболочка, обнажив «старую мисс Д.», ее истинное, первоначальное «я».

Во второй половине семидесятого года мисс Д. была готова и желала обратить свои силы на то, что можно было сделать с ее паркинсонизмом, ее отношениями, возможностью остаться человеком и выживанием в мире, который можно назвать Тотальной Лечебницей [Этот термин вместе с понятием, которое он содержит, я позаимствовал из замечательной книги Гофмана «Приюты».]. Эти проблемы, вероятно, удалось бы обойти и избежать, если бы леводопа была и осталась совершенным лекарством, исполнив свое обещание, но оно не стало таким, по крайней мере для мисс Д. Теперь она видела леводопу без содранных с нее блестящих одежд, во всей неприглядности и подлинности. Она поняла, что это наиболее полезное, незаменимое, помогающее, но не спасительное средство. Теперь она могла остаться один на один со своими внутренними ресурсами, моими и ресурсами всего нашего госпиталя, чтобы извлечь из оставшихся возможностей максимум пользы [В данной связи будут уместны краткие упоминания о «методах» мисс Д. За долгие годы болезни она смогла в мельчайших подробностях пронаблюдать особенности и симптомы и изобрела множество хитроумных способов смягчения, преодоления или обхода этих симптомов. Так, в ее распоряжении было несколько способов «разморозить» себя в тех ситуациях, когда она вдруг застывала на месте во время ходьбы: на этот случай мисс Д. всегда носила с собой в руке запас маленьких бумажных шариков. Как только она останавливалась, тотчас же бросала на пол один шарик: его крошечное белое пятнышко «приказывало» ей сделать шаг, таким образом освобождая ее от оцепенения и позволяя возобновить процесс ходьбы. Кроме того, мисс Д. обнаружила, что регулярное мигание, громко тикающие часы или горизонтальные линии на полу и т. д. тоже заставляли ее шагать и, мало того, предупреждали ускорения и замедления, которые так вредили ходьбе. То же самое касалось чтения или речи: она научилась делать ударение на словах в определенных местах речевых отрезков, что препятствовало ускорению речи, заиканию, замедлению или остановке речи. Этим и тысячью других способов мисс Д. — сама, со мной, с другими больными и с заинтригованными медицинскими сестрами, физиотерапевтами, логотерапевтами и т. д. — провела множество продуктивных и радостных часов, исследуя и играя с бесчисленными возможностями помочь себе и другим. Такие методы изобретены одаренными больными с постэнцефалитическим синдромом и паркинсонизмом и были открыты для всех. Я научился у этих пациентов большему, нежели смог почерпнуть из целой библиотеки специальной литературы. // Эд У. — высокоодаренный молодой пациент с «обычным» паркинсонизмом, который часто оказывался «застывшим», «парализованным» в своем кресле и терял способность встать. Неспособным встать непосредственно, прямо. Но он изобрел опосредованный способ вставания с кресла. Сначала он делал легкое движение глазами — единственно возможное в его положении, потом следовало движение шеей, затем, по возможности, слегка, едва заметно, наклонялся в какую-либо сторону. Ему приходилось выполнять весьма сложную последовательность двигательных актов, которую он по большей части был вынужден придумывать и изобретать каждый раз заново, чтобы достигнуть определенного пункта, определенной точки или момента, когда — внезапно и почти взрывоподобным образом — вдруг обретал способность встать. Он не мог достичь такого состояния без сложной последовательности движений, но когда достигал его, вдруг осознавал, что знает, как надо вставать.// В тот момент, когда вставал, он забывал, что именно делал для того, чтобы встать: знание того, как это делается, присутствовало только в самый момент вставания, знание вовлеченности в акт движения. Но знание того, как встать, может немедленно привести к другому знанию — как идти, танцевать, прыгать и многому другому. Это двигательное знание (знание, как действовать) эксплицитно неизвестно никому из нас; это знание имплицитно, как знание языка или грамматики. Что представляется характерным для паркинсонизма — это утрата доступа к имплицитному знанию, к встроенным двигательным программам, и тот факт, что подобный доступ может быть восстановлен с помощью уловки. // Многие симптомы и признаки паркинсонизма, особенно «застывание», являются следствием застревания в паркинсоническом «мире» или, скорее, в паркинсонической пустоте, вакууме или не-мире («Я застываю в пустом пространстве», — говорит Лилиан Т. в документальном фильме «Пробуждения»). Это застревание двигательной активности отчасти зависит от застревания, паралича или трансового состояния внимания на том, что их существо не является подходящим объектом внимания. «Исцелением» этого состояния (если оно вообще возможно) является перенаправление внимания назад, на реальный мир (который полон предметов, действительно подходящих для того, чтобы обратить на них внимание). Бывает достаточно, чтобы кто-то другой сказал: «Посмотри!», «Взгляни на это!» или «Смотри туда!», чтобы высвободить парализованное внимание, отпустить больного из его очарованного, хотя и пустого паркинсонического внимания и позволить ему опять свободно отправиться в путь по реальному миру. // Иногда больные могут сделать это и самостоятельно — используя изобретательность, кору головного мозга, обходя подкорковую фиксацию внимания, для того чтобы компенсировать подкорковую пустоту внимания. Этот процесс требует вмешательства сознания и усилия (актов, которые в норме выполняются «естественно» и бессознательно, без вмешательства сознания), особенно тем, что внимание сознательным усилием фиксируется нареальном предмете, представлении или образе. Это великолепно показано в фильме «Айвен» и описано Айвеном Вохеном в его книге. Айвен способен пробежать несколько миль — если сможет начать бег. Вместо того чтобы концентрироваться на первом шаге (что только усиливает оцепенение), он должен отвлечься и направить внимание на что-то еще — не важно, на что: на древесный лист, любой доступный восприятию предмет. Он трогает лист, и это чудесным образом освобождает его. Точно так же Айвен иногда не может утром встать с кровати непосредственным усилием воли, но рядом с кроватью на стене висит изображение дерева. Он смотрит на рисунок, воображает, как взбирается на дерево, пользуясь его ветками как ступеньками. Стоит ему представить это, как он тотчас свободно встает с постели.].

Такими способами мисс Д. приспосабливалась к причудливым превратностям действий и эффектов леводопы и активно меняла болезненные феномены своего паркинсонизма, кататонии, импульсивности и т. д. Но имелись и другие проблемы, которые происходили не от нее самой, но изменить которые было превыше ее сил: это, по сути, проблемы жизни в Тотальном Сумасшедшем Доме.

Эти проблемы, если очертить их в общем виде, были кратко изложены Паскалем в его антимониях, которыми заполнен дневник мисс Д. Это чувство изоляции, чувство заключения, чувство пустоты и чувство ничтожности, чувство заключенного, помещенного в некое общество, но одновременно изолированного от общества. Человека, вынужденного подчиняться бесчисленным уничтожающим правилам и установкам, чувства, что ты сведен до статуса ребенка или арестанта, чувства потерянности или того, что тебя размалывает бездушная и страшная машина; чувства фрустрации, опустошения и бессилия.

Эти бесчеловечные качества психиатрической лечебницы, хотя и существовавшие в какой-то степени с самого основания госпиталя, внезапно стали еще более грубыми и жесткими в сентябре 1969 года [Во время ухудшения внутрибольничных условий мисс Д. иногда восклицала: «И это учреждение вы называете санаторием? Да это же настоящий танаторий!»]. Можно было сразу заметить по поведению пациентов, как эти жестокие новшества повлияли на их клиническое состояние: не просто на настроение или отношение к персоналу, но и на кризы, тики, импульсивность, каталепсию, паркинсонические проявления и т. д., и, конечно же, на реакцию на леводопу [ «Пробуждения» написаны по большей части в форме биографий — содержание представляет собой описание реакций индивидов, получавших леводопу. Естественно, эти индивиды пребывали не в вакууме: все они были членами единого постэнцефалитического сообщества и оказались весьма чувствительными, а часто подпадали и под прямое влияние реакций других больных. // Эта чувствительность, это влияние происходили по-разному. Первым делом оно привело весной и летом 1969 года к всеобщим восторгу и радости. Это было не одно пробуждение, а пятьдесят: полсотни человек, одновременно и внезапно, очнулись от забытья и изоляции, куда их погрузила продолжавшаяся десятилетиями болезнь. Они снова оказались в настоящем мире, живые, окруженные пятьюдесятью другими Рипами ван Винклями и Спящими красавицами. // Среди таких больных быстро устанавливаются узы товарищества — все они жили в одинаковых подземельях или башнях, и все в одночасье оказались на ярком свете дня. Внезапно освободившись от многолетних пут, они бросились танцевать и без умолку болтать друг с другом. // Самые очаровательные сцены такого рода были запечатлены в документальном фильме «Пробуждения». Там показаны вновь проснувшиеся больные, танцующие, наслаждающиеся жизнью, сидящие за столами вместе. Они с восторгом открыли друг в друге людей, которые до сих пор были просто стоящими друг подле друга охраняемыми персоналом статуями. Они делились своими воспоминаниями, своими трагедиями, недоумениями, новыми надеждами. Они радовались улучшению состояния их соседей, поддерживали друг в друге силы для адаптации к новой жизни. Так что все это носило не слишком индивидуальный характер, это было общее здоровье (оно царило все лето) и особое волнение и воодушевление от разделенной всеми ими надежды. Воодушевление достигло апогея, когда Аарон Е. был выписан из госпиталя: «Возможно, скоро все мы выпишемся отсюда». // Но в сентябре начались неприятности. Некоторые возникли из-за предательских «побочных эффектов» леводопы, потрясших до основания их и без того ограниченно устойчивую нервную систему; некоторые из-за ужесточения внутрибольничного режима; некоторые — из-за примитивности потребностей самих больных, и в этом тоже нет сомнения. Но отчетливо проявилась тенденция передачи отчаяния и «побочных эффектов» от одного больного к другому, которые распространялись по палатам словно лесной пожар. // В то лето все были воодушевлены чужими примерами; оптимизм и надежда охватили больных как прилипчивая зараза. Поскольку теперь всякая неудача и ухудшение у любого больного возбуждали страх у всех остальных, страх и отчаяние приобрели характер инфекционной эпидемии. Эти больные отличались большой впечатлительностью, не только психической, но и соматической, — это была та самая «соматическая податливость», о которой так любил говорить Джеллифи. (Такая почти гипнотическая внушаемость, тенденция к мимикрии и подражанию, в данном случае была предопределена как биологически, так и психологически, — такова характерная черта всех диэнцефальных синдромов.) // Страх изменений, страх тиков играл свою роль в реальном усугублении тиков и психической неустойчивости. И стоило больному перешагнуть некий порог, некую критическую точку и начать двигаться дальше по пути нестабильности, психические влияния тоже становились все сильнее и сильнее. Счастье, свобода, хорошие добрые отношения стабилизировали больных; изоляция, скука — дестабилизировали. Эти влияния по своей силе не уступали силе действия леводопы. Таким образом, атмосфера в отделении, общее настроение стало преобладающим и всеобщим. У меня на руках оказалось не пятьдесят изолированных друг от друга пациентов — я получил сообщество, подобное единому живому организму.].

Нет сомнения, мисс Д. сама была в большой степени поражена этими изменениями в ее окружении, однако я не могу категорически судить, насколько неизбежным было влияние лечения леводопой, с одной стороны, и ее индивидуальной, встроенной реактивности — с другой, и насколько неблагоприятные последствия такого лечения были обусловлены нарушениями условий жизни. Могу только нарисовать общую картину, настолько честно, насколько это в моих силах, и оставить право выносить суждения на совести читателя.

Однако безошибочно ясными оказались три обстоятельства. Первое: как только мисс Д. обретала способность выражать свои чувства и изменять свое окружение, уменьшалась выраженность всех ее патологических проявлений. Второе: стоило мисс Д. покинуть госпиталь и выйти на прогулку (которые стали большой редкостью после благословенного 1969 года), как все ее симптомы также уменьшались. И последнее: с тех пор как у мисс Д. установились глубокие и доверительные отношения с двумя другими пациентками из отделения, то есть в начале 1971 года, ее состояние и самочувствие улучшились во всех мыслимых отношениях.

И вот наконец мы подходим к настоящему времени, к лету 1972 года. Мисс Д. по-прежнему получает небольшие прерывистые курсы леводопы и амантадина. Она очень активна, способна обслуживать себя на элементарном уровне девять месяцев в году, в остальные три месяца борется с ухудшениями и симптомами отмены. Два раза в месяц у нее бывает довольно легкий криз, который теперь не беспокоит ни ее, ни ее соседей по палате. Она много читает, вяжет как настоящий профессионал и намного быстрее меня решает массу кроссвордов. Больше всего она становится сама собой, когда разговаривает с подругами. Она сумела побороть раздражительность, упрямство, зависимость и несговорчивость. Она теперь весьма общительна и доброжелательна (за исключением тех моментов, когда в прескверном настроении запирается наедине со своим дневником), и ее любят окружающие. Ее часто можно видеть у окна, кроткую старушку около семидесяти лет, немного сгорбленную, которая быстро вяжет крючком, иногда поглядывая на машины, с ревом проносящиеся по улице.

Она не самая примечательная из наших пациентов, которая бы сказочно хорошо отреагировала на лечение леводопой и успех лечения которой остался бы прочным. Но она сумела пережить давление пожизненной, деформирующей характер болезни; пережить сильное воздействие на мозг мощного стимулятора; пережить пребывание в госпитале для хронических больных, который пациенты редко покидают живыми. Укоренившись в реальности, она с триумфом преодолела болезнь, интоксикацию и помещение в специальное учреждение и осталась тем, кем была всю жизнь — настоящим человеком, человеческим существом в лучшем смысле этого слова.


Магда Б

Миссис Б. родилась в Австрии в 1900 году и еще ребенком вместе с родителями переехала в Соединенные Штаты. В детстве не страдала серьезными заболеваниями, в школе была образцом успеваемости и отличалась в занятиях спортом. В 1918–1919 годах, работая секретарем, заразилась тяжелой сомнолентно-офтальмо-плегической формой летаргического энцефалита, выздоровела через несколько месяцев, но в 1923 году появились признаки паркинсонизма и другие последствия энцефалита.

Течение ее недуга в последующие сорок пять лет вначале было мне известно только по скудным записям в истории болезни, так как миссис Б. не была способна говорить на протяжении многих лет. Вдобавок к офтальмоплегии, которая так и не разрешилась после острой фазы энцефалита, главными симптомами миссис Б. были глубокая акинезия, апатия и ряд вегетативных нарушений (сильное слюнотечение, потливость и рецидивирующие пептические язвы). Она не была склонна к окулогирным или иным кризам. Иногда у нее появлялся «хлопающий» тремор, но не было ни ригидности, ни дистонии, ни тремора в покое (тремора типа «счета монет»).

В записи, датированной 1964 годом, читаем: «Любопытно отсутствие гнева или фрустрации, которые обычно вызывает такое состояние». В записи от 1966 года, когда миссис Б. серьезно страдала от сопутствующего заболевания, говорится об отсутствии тревоги или страха по поводу такого состояния. В течение 1968 года она неоднократно подвергалась вербальному и физическому насилию со стороны безумной дементной больной, которую положили на соседнюю койку в палате. Эта больная постоянно оскорбляла и ругала ее, а временами даже била. Миссис Б. не выказывала ни двигательных, ни эмоциональных реакций на плохое обращение с собой. Многие записи, которые нет нужды цитировать, точно так же приписывают миссис Б. ненормальную пассивность и безмятежность. С другой стороны, не было указаний на депрессивное или паранойяльное состояние, не было тенденций к образованию эксцентричных идей или признаков эксцентричного поведения. Миссис Б. казалась вполне дружелюбной, с благодарностью принимала помощь, но была очень покорной, слабой и, возможно, просто неспособной к эмоциональным реакциям.

До лечения леводопой

Когда я впервые осматривал миссис Б., она неподвижно сидела в инвалидном кресле. Акинезия в то время была так сильна, что больная не мигала, не меняла выражения лица, не проявляла никаких признаков телесных движений большую часть суток. Голова была постоянно опущена на грудь, но на короткое время женщина могла, приложив большое усилие, поднять ее. Не было почти никакой ригидности шейных мышц. У нее были признаки двусторонней ядерной или межъядерной офтальмоплегии с альтернирующим расходящимся косоглазием. Миссис Б. очень легко потела, кожа была жирной, с себорейными проявлениями, отмечались умеренно выраженные слезотечение и слюнотечение. Наблюдались редкие спонтанные приступы клонуса век, но не было спонтанного мигания. Миссис Б. страдала полной афонией — она с большим усилием могла лишь едва слышно произнести нечто вроде «ах!», но при этом была не в состоянии разборчиво артикулировать слова. Она была безмолвна в течение более чем десяти лет, гипофонией же до этого страдала более пятнадцати лет.

Лицо было абсолютно маскообразным — во время первоначального обследования на ее лице ни разу не появилось даже намека на какое-то выражение. Она была едва способна просто открыть рот, высунуть язык или двигать им во рту из стороны в сторону. Жевание и глотание были немощными и медленными: чтобы справиться даже с небольшим количеством пищи, миссис Б. требовалось около часа. При этом не было никаких признаков бульбарного или псевдобульбарного паралича.

Все произвольные движения отличались чрезвычайными медлительностью и слабостью, при этом практически не использовались «вспомогательные» мышцы. Кроме того, имела место тенденция к преждевременной остановке движения в его середине. Если ее поднимали с кресла, так как миссис Б. была не способна сама даже начать вставание, она стояла неподвижно как статуя, не способная поддерживать равновесие вследствие неудержимого импульса, заставлявшего ее падать навзничь. Делать шаги было не только невозможно, но и, казалось, немыслимо. Если миссис Б. закрывала глаза — в положении стоя или сидя, — то немедленно валилась вперед как увядший цветок.

Таким образом, миссис Б. была глубочайшим инвалидом, неспособным разговаривать и практически неспособным начинать любое произвольное движение, лишенным способности к эмоциональным реакциям, отличавшимся значительной сонливостью и торпидностью в течение практически всего дня. Обычные антипаркинсонические лекарства не производили должного эффекта и мало ей помогали, если помогали вообще. Вопрос о хирургическом лечении никогда не ставился. Много лет ее рассматривали как безнадежную отсталую постэнцефалитичку без каких-либо перспектив реабилитации. Леводопу она начала получать 25 июня 1969 года.

Курс лечения леводопой

2 июля. После первой недели лечения (больная получала 2 г леводопы в сутки) миссис Б. заговорила— причем вполне членораздельно — впервые за много лет, хотя сила ее голоса иссякала, стоило ей произнести два или три коротких предложения. Вновь обретенный голос был тихим, монотонным и невыразительным.

8 июля. После увеличения ежедневной дозы лекарства до 3 г у миссис Б. появились упорная тошнота и бессонница, зрачки сильно расширились, хотя при этом отсутствовали тахикардия, лабильность артериального давления или акатизия. Теперь у нее появилась значительная спонтанная активность — она обрела способность самостоятельно менять положение в кресле, поворачиваться в постели и т. д. Уровень бодрствования повысился, исчезли сонливость и «отупение», преследовавшие ее в течение дня. Голос стал еще более звучным, в нем появились интонации и выразительность. Теперь стало ясно, что больная говорит по-английски с сильным немецким акцентом, хотя всего за несколько дней до этого тембр ее голоса, абсолютно лишенный интонаций, был, если можно так выразиться, анонимно-паркинсоническим.

Теперь миссис Б. могла держать в руке карандаш и делать первые записи в своем дневнике: она записала свое имя, сделав при этом примечание: «Прошло двадцать лет с тех пор, как я последний раз писала. Боюсь, я почти забыла, как пишется мое имя».

Стали более выраженными и эмоциональные реакции — возросла тревожность по поводу бессонницы и рвоты. Она попросила уменьшить дозу нового лекарства, но ни в коем случае его не отменять. Доза была снижена до прежних 2 г в сутки.

Снижение дозы привело к облегчению таких симптомов, как рвота, бессонница и расширение зрачка, но вызвало частичную утрату голоса и мышечной силы. Спустя неделю (15 июля) оказалось возможным вернуться к прежней повышенной дозе (3 г в сутки) без повторного появления побочных реакций, и больная оставалась на этой дозе в течение длительного времени. На этот раз у миссис Б. началось стабильное и неуклонное улучшение состояния. К концу июля она была уже в состоянии самостоятельно вставать на ноги и сохранять равновесие без посторонней помощи целых тридцать секунд и делать около двадцати шагов, держась за параллельные перила. Теперь она могла по собственному усмотрению удобно устраиваться в кресле или в кровати. Она стала есть самостоятельно. С каждой неделей уменьшалась степень искривления туловища и шеи, так что к середине августа произошло почти полное восстановление правильной осанки.

Бывшая до этого индифферентной, невнимательной и абсолютно нечувствительной к окружающему, миссис Б. с каждой неделей проявляла все более высокий уровень бодрствования, большее внимание и больший интерес к происходящим вокруг нее событиям.

Столь же драматичным, как улучшение в двигательной сфере, и бесконечно трогательным было восстановление эмоциональной реактивности у этой больной, которая оставалась отчужденной и апатичной в течение столь многих лет. По мере восстановления голоса миссис Б. становилась разговорчивее, выказывая интеллигентность, шарм и чувство юмора, которых, как казалось, была начисто лишена болезнью. Особенно большую радость она получала от воспоминаний о проведенном в Вене детстве, о родителях и семье, о школьных годах, о вылазках и поездках в близлежащие деревни. При этом она часто смеялась своим воспоминаниям или, напротив, проливала ностальгические слезы — нормальная эмоциональная реакция, которую она не могла выказать более двадцати лет.

Мало-помалу миссис Б. превратилась в личность и по мере нового становления этой личности смогла сообщить нам, пользуясь живыми и пугающими образами, какой обезличенной чувствовала себя до приема леводопы. Она описывала нам свои чувства бессильного гнева и нарастающей подавленности в ранние годы заболевания, и рассказывала о том, как за этими ощущениями последовали апатия и безразличие. «У меня пропали все настроения, — говорила она. — Мне стало безразличным абсолютно все. Ничто не трогало и не волновало меня — даже весть о смерти моих родителей. Я забыла, что значит быть счастливой или несчастной. Это хорошо или плохо? Это никак. Это было ничто» [ «Итак, если от нас отворачивается Бог, то покидает и Сатана», — сэр Томас Браун.].

1969–1971 годы

Курс лечения леводопой у миссис Б. протекал исключительно благоприятно и гладко [Любопытно, что только два пациента из всех, кого я наблюдал, продемонстрировали почти невероятно благоприятный ответ на лечение в течение всех двух лет, когда получали леводопу (Магда Б. и Натан П.). Они не были самыми легкими из моих больных, в минимальной степени затронутыми болезнью, напротив, это были, пожалуй, самые тяжелые больные с постэнцефалитическим синдромом из всех, кого мне приходилось наблюдать и лечить.]. Все два года, что получала лекарство, миссис Б. была поразительно активна, сохраняла здравый ум и ощущение полноты бытия. Конечно, если быть верным истине, то надо сказать, что к концу второго года лечения отмечалось некоторое снижение энергии и подвижности и появились, пусть и малозаметные, рецидивы патологической активности. Они будут описаны в том контексте, в каком появлялись.

Большинство из них были так или иначе связаны с возобновлением эмоциональных контактов (и сопровождающим их восторгом) с дочерьми и зятьями, внуками и многими другими родными, когда она пошла на поправку и вернулась в реальную жизнь. Она помнила все дни рождения и годовщины и никогда не забывала писать письма с поздравлениями. Она была очень приятна и общительна, с удовольствием соглашалась на автомобильные поездки и выход в ресторан, театр, но более всего любила ездить в гости к членам семьи, не становясь при этом навязчивой, требовательной или назойливой. Она возобновила контакты с раввином и другими ортодоксальными пациентами госпиталя, посещала все религиозные службы и ничего не любила больше, чем зажигать светильники по случаю субботы. Короче говоря, она восстановила свою прежнюю идентичность, став достойной венской леди из хорошей семьи, леди, обладавшей к тому же сильным характером. Она с очевидной легкостью приняла статус бабушки, несмотря на то что время от конца третьего десятка ее жизни до конца седьмого кануло словно в небытие [Весьма значителен тот факт, что Магда Б. почти не имела трудностей в восприятии и примирении с выпадением из жизни огромного временного отрезка, отнятого у нее болезнью. Это представляет собой разительный контраст с Розой Р., пациенткой, которая, очнувшись от забытья длительностью сорок три года, столкнулась с временным провалом, который не поддавался пониманию и оказался для нее невыносимым настолько, что она не смогла приспособиться к нему. // Откуда такая разница? Думается, она служит отражением абсолютного контраста (обсуждаемого нами в прологе) между «негативными» и «позитивными» расстройствами бытия. Магда Б., погруженная в бездеятельное состояние, отличалась отсутствием активности, отсутствием бытия, отсутствием предметности жизни, отсутствием участия в ситуациях, была также совершенно лишена, как мне кажется, фрустрации и мук, которые терзали Розу Р. В общем, она была безмятежна, сонлива, опустившись на дно океана жизни. Когда ей снова были даны бытие и деятельность, она восприняла это как чистый дар свыше, приняла с благодарностью и радостью. При этом она приняла также и их отсутствие до «пробуждения», приняла с тихим безразличием (видимо, таким же было бы возвращение к состоянию неактивности и несуществования, если бы леводопа перестала оказывать эффект). // Возможно, однако, что Магда Б., пробудившись однажды к активной жизни и надежде, не перенесла бы их повторную потерю.].

Она не стала желчной и озлобленной за десятилетия болезни. Вероятно, это было следствием ее апатии. «Мне часто казалось, — рассказывала одна из ее дочерей, — что мама ничего не чувствовала, хотя я словно ощущала, что она все замечает и запоминает. Мне было очень печально видеть ее состояние, но гнева я не испытывала. В конце концов, как можно обвинять призрак или злиться на него?»

За время лечения леводопой у миссис Б. было две коротких психотических реакции. Первая развилась в связи с ее мужем, который не пришел к ней вместе с другими членами семьи. «Где он? — спрашивала она у дочерей. — Почему не пришел навестить меня?» Дочери, стараясь оттянуть время, объясняли, что отец болен, занят, уехал и т. д. (На самом деле он умер пять лет назад.) Уловки дочерей встревожили миссис Б. и спровоцировали короткий бред: она стала слышать голос мужа в коридоре, видела его имя в газетах и «понимала», что у него бесчисленные «романы». Видя все это, я попросил дочерей сказать матери правду. Реакция была такой: «Ах вы, глупышки! Почему сразу не сказали?» Последовал короткий период печали, траура, при этом бредовые идеи сразу перестали преследовать больную.

Другой психотический эпизод был связан с быстро прогрессирующим ухудшением зрения, которое с безразличием воспринималось до лечения леводопой. Особенно быстро больная начала терять зрение на втором году приема лекарства, когда лица детей, лицо мира быстро превращались в неразличимый туман. Миссис Б. восстала против диагноза старческой макулярной дегенерации, прогрессирующей и неизлечимой, тем более что диагноз этот сообщил ей специалист, которого она прежде не видела, сообщил как окончательный приговор, не выказав при этом сочувствия. В течение нескольких недель она умоляла нас вернуть ей зрение, а в своих кошмарах и галлюцинациях видела, что снова превосходно видит. Во время этого болезненного периода у миссис Б. развился любопытный тик прикосновения. Она постоянно трогала перила, предметы обстановки и — что самое главное — людей, проходивших мимо нее по коридору. Однажды я спросил, зачем она это делает. «Как вы можете меня обвинять? — воскликнула она в ответ. — Я почти ничего не вижу. Прикосновения помогают мне сохранять связь с миром».

Когда миссис Б. привыкла и приспособилась к надвигающейся слепоте и когда начала изучать шрифт Брайля (это она придумала сама и настояла на таком обучении), ее мучения стали легче, кошмарные сновидения, требования, просьбы и галлюцинации исчезли, а компульсивная потребность в прикосновениях стала менее выраженной и еще менее навязчивой [Я не утверждаю, что тик прикосновений был целиком «психогенным» или порожденным обстоятельствами. Я видел подобные тики прикосновений у импульсивных постэнцефалитических больных, не находившихся в состоянии миссис Б. Но я убежден, что легкая или скрытая предрасположенность к тику стала явной и навязчивой вследствие возбуждения и волнения. Учитывая ее сопутствующее заболевание, именно тик стал отражением или выражением ее чувств и ощущений.]. Надо особо подчеркнуть, что во время этих психозов мы не стали уменьшать дозу леводопы, так как нам было ясно: они обусловлены внешними изменениями.

В июле 1971 года миссис Б., общее состояние здоровья которой было вполне удовлетворительным и которая не отличалась мнительностью, вдруг ощутила внезапное предчувствие близкой смерти. Это предчувствие было настолько сильным, что она позвонила дочерям. «Приходите ко мне сегодня, — сказала она. — У нас не будет завтра… Нет, я чувствую себя хорошо… Нет, меня ничто не беспокоит, но я знаю, что сегодня ночью умру во сне».

Тон ее был вполне трезвым, скучным и будничным. Она просто сообщила дочерям некий непреложный факт. Она была абсолютно спокойна, но говорила о близкой смерти с такой непоколебимой убежденностью, что мы встревожились, назначили ей анализы крови и ЭКГ, результаты которых оказались совершенно нормальными. Вечером миссис Б. обошла отделение и с не допускающим улыбок достоинством пожала руки всем больным, попрощавшись с ними.

Она легла спать, и ночью ее не стало.


Роза Р

Мисс Р. Родилась в Нью-Йорке в 1905 году младшей дочерью в большой, состоятельной и талантливой семье. В детстве и в школьные годы она не перенесла ни одной серьезной болезни, была с самого нежного возраста отмечена любовью к веселым играм и шуткам. Одухотворенная, одаренная, обладающая массой интересов и увлечений, поддерживаемая преданностью и любовью родителей, прекрасно чувствующая, кто она и зачем живет, мисс Р. миновала пубертатный период без невротических проблем «переходного возраста».

Закончив школу, мисс Р. с юношеским пылом окунулась в общественную непоседливую жизнь. Ее тянуло… к самолетам — они стали настоящим воплощением ее летучего, неукротимого духа. Она летала в Питсбург и Денвер, Новый Орлеан и Чикаго, дважды побывала в Калифорнии у Херста и в Голливуде (учтите, что в те дни самолеты были не совсем такими, как в наше время). Она посещала бесчисленные вечера и представления, за нее провозглашали тосты и поднимали бокалы, она частенько приходила домой за полночь, подогретая вином. В промежутках между вечеринками и перелетами умудрялась набрасывать рисунки нью-йоркских мостов и фонтанов, коих в городе не одна сотня. Годы с 1922 по 1926-й промелькнули для мисс Р. как один миг в пламени ее неукротимого жизнелюбия. За это время она пережила больше, чем иные люди переживают за всю свою долгую жизнь. Впрочем, так случилось и с ней, потому что в возрасте двадцати одного года ее внезапно поразила вирулентная форма летаргического энцефалита — она пала одной из последних его жертв, ибо эпидемия была уже на излете. 1926 год оказался последним годом, когда мисс Р. действительно жила.

Что означала для нее ночь сонной болезни и то, что последовало затем, можно в самых мелких подробностях узнать от родственников мисс Р. и от нее самой. Острая фаза проявилась (как иногда случается; сравните с историей болезни Марии Дж.) ночными кошмарами гротескного, устрашающего и полного мрачных предчувствий характера. Все сновидения мисс Р. вращались вокруг одной, стержневой, темы: ей снилось, что ее заключили в неприступный замок, но этот замок имел полное внешнее и внутреннее сходство с ней самой. Ей снилось, будто она заколдована, очарована, впала в транс, превратилась в живую, чувствующую статую. Ей снилось, что ее мир застыл и оцепенел, что она впадает в сон столь глубокий, что от него нет никакой возможности пробудиться. Ей снилась смерть, непохожая на смерть. Близким было трудно разбудить девушку на следующее утро. Когда же она наконец просыпалась, среди родственников царили испуг и смятение.

«Роза, — восклицали они, — проснись! Что с тобой? Почему у тебя такое лицо? Это выражение, это положение во сне… ты такая неподвижная и такая странная». Мисс Р. была не в силах ответить, она лишь переводила взгляд на зеркало шкафа и видела, что ее страшный сон стал явью.

Местный врач был немногословен и беспомощен. «Кататония, — изрек он. — Flexibilitas cerea. Что вы хотите при таком образе жизни? Потеряла разум из-за какого-нибудь бездельника. Оставьте ее в покое и хорошенько кормите. Через неделю от болезни не останется и следа».

Однако мисс Р. не поправилась ни через неделю, ни через год, ни через сорок три года. У нее восстановилась способность говорить короткими отрывистыми фразами и совершать резкие движения, а потом снова надолго застывать в неподвижности. Постепенно, но неуклонно нарастало искривление шеи и неестественное положение глаз — это было состояние практически постоянного окулогирного криза, прерываемого только на сон, прием пищи и на время редких и случайных освобождений. Она бодрствовала и, как казалось, замечала все, что происходит вокруг. Она не утратила любви к своей многочисленной семье, но при всем том была поглощена и захвачена невообразимым состоянием.

По большей части она не выказывала признаков боли или переживаемого несчастья, не было никаких признаков ничего за исключением интенсивной сосредоточенности. «Она выглядела так, — говорила одна из ее сестер, — словно изо всех сил пыталась что-то вспомнить или, напротив, изо всех сил старалась что-то забыть. Что бы это ни было, оно отнимало у нее все силы». Все годы, что мисс Р. провела дома, а потом в госпитале, ее семья делала все возможное, чтобы пробить брешь в этой самопоглощенности, чтобы узнать, что же происходит с их любимой «малышкой». С ними — и много позже со мной — мисс Р. была предельно откровенной. Но все, что она говорила, казалось загадочным и гномическим и в то же время тревожно-ясным [Я часто спрашивал мисс Р., о чем она думает. // — Ни о чем, — отвечала она обыкновенно. — Попросту ни о чем. // — Но как это возможно — думать ни о чем? // — Это чертовски просто, если знаешь как. // — Но как именно вы думаете ни о чем? // — Один способ — это думать о чем-то одном снова и снова: например 2 = 2 = 2 = 2 или я — то, что я есть, я — то, что я есть… То же самое касается позы. Моя поза постоянно возвращается в одно и то же положение. Что бы я ни делала и о чем бы ни думала, все приводит меня к одному и тому же. И потом, есть еще карты. // — Карты? Что вы хотите этим сказать? // — Все, что я делаю, — это карты одной и той же вещи. Вообще все, что я делаю, есть часть одного и того же. Каждая часть возвращается в себя… Например, мне в голову приходит мысль, а потом удается разглядеть в ней что-то похожее на точку на горизонте… Точка становится все ближе и ближе, и я начинаю видеть, что в ней… и оказывается, это та же мысль, которая пришла мне в голову до этого. Потом я замечаю другую точку, потом еще одну, еще и так далее… Или я думаю о карте, потом о карте этой карты, потом о карте карты первой карты, и каждая карта очень отчетлива, хотя и каждая из них меньше предыдущей… Это миры внутри миров внутри миров внутри миров… Если я начинаю идти, то не могу остановиться. Это все равно что оказаться между зеркалами, или внутри эха, или чего-то в этом роде. Или это все равно что очутиться на каруселях, которые не желают останавливаться. // Иногда мисс Р. говорила, что чувствует себя вынужденной беспрестанно описывать стороны воображаемого четырехугольника, иногда она против воли привязывается к семи нотам бесконечно повторяющейся арии из Верди: «Тум-ти-тум-ти-тум-ти-тум». Это вынужденная, насильственная привязанность к чему-либо, которая может продолжаться часами и даже сутками. В другие моменты она бывала вынуждена «путешествовать», опять-таки мысленно, по бесконечному трехмерному туннелю из пересекающихся линий. Конец туннеля стремительно приближался, но она никак не могла его достичь. // — Есть ли у вас еще какой-нибудь способ думать ни о чем, мисс Р.? // — О да! Точки и карты — это позитивное ничто, но я также умею думать и об отрицательном ничто. // — И на что же оно похоже? // — Это невозможно выразить словами, потому что это ускользания. Я измышляю какую-нибудь мысль, и она внезапно исчезает — будто из рамки выскакивает картина. Или я пытаюсь мысленно что-то нарисовать, но картина растворяется, едва я успеваю закончить рисунок. Или мне в голову приходит идея, но я не могу удержать ее в голове и тогда теряю главную идею, а потом главную идею о главной идее, и через два или три таких скачка моя голова становится совершенно пустой — все мои мысли уходят, словно вымаранные или стертые.].

Если бы дело было только в этом состоянии и не было бы иных проблем, то семья мисс Р. могла бы все время держать ее дома — от нее не было никаких хлопот, она просто находилась словно в другом месте (или вообще нигде). Но дело в том, что через три или четыре года после развития транса у нее появилась ригидность в левой половине тела, она стала терять равновесие при ходьбе, и, кроме того, появились и другие признаки паркинсонизма. Постепенно симптомы становились все более выраженными, и необходимость постоянного постороннего ухода стала суровой реальностью. Братья и сестры разъехались, родители постарели, и им стало трудно ухаживать за дочерью в домашних условиях. Наконец в 1935 году она поступила в «Маунт-Кармель».

После тридцати лет ее состояние практически перестало меняться, и когда я впервые увидел мисс Р. в 1966 году, данные моего осмотра практически полностью совпали с данными истории болезни при поступлении в госпиталь. В самом деле, пожилая медицинская сестра из ее отделения, знавшая больную все эти годы, рассказывала: «Это что-то жуткое: женщина не постарела ни на один день за все годы, что я ее знаю. Все мы стареем, но Рози остается такой же, как была». Это было истинной правдой. Мисс Р. в шестьдесят один год выглядела на тридцать лет моложе: черные как вороново крыло волосы, а на лице ни одной морщины, словно от старости ее таинственным образом оберегал транс или ступор.

Обычно она прямо и неподвижно часами сидела в кресле, почти не совершая никаких движений в течение многих часов. У нее не было спонтанного мигания, глаза были постоянно устремлены вперед, в пространство, она казалась равнодушной к окружающему и полностью погруженной в себя.

Взгляд мисс Р., когда ее просили посмотреть на другой предмет, становился весьма выразительным, если не считать, что она проявляла полную неспособность свести глаза. Фиксация взора на предметах была лишена гладкости и тонкости, движения глаз были резкими, тяжеловесными и, казалось, стоили ей больших усилий.

Лицо больной представляло собой абсолютно неподвижную, лишенную всякого выражения маску. Она была не в состоянии высунуть изо рта язык, а его движения, когда ее просили об этом, были медленными и малыми по амплитуде.

Голос был едва слышным, хотя, если мисс Р. прилагала усилия, шепотная речь была вполне внятной.

Больная страдала непрерывным неконтролируемым слюнотечением — детский слюнявчик промокал насквозь в течение часа. Кроме того, кожа больной отличалась сальностью, себореей и обильной потливостью. Отмечалась глобальная акинезия, хотя, как это ни поразительно, ригидность и дистония были строго односторонними.

Мисс Р. страдала выраженной ригидностью осевого скелета, так как были абсолютно невозможны произвольные движения мышц шеи и туловища. Отмечалась выраженная ригидность в предплечье и плече левой руки в сочетании с такой же интенсивности дистонической контрактурой левой кисти. Произвольные движения в этой конечности отсутствовали. Правая рука была менее ригидной, зато отличалась сильной акинезией: амплитуды движений были минимальны и затухали до полной неподвижности после двух-трех попыток.

В нижних конечностях наблюдался гипертонус, слева он был выражен намного меньше. Левая ступня была дистоничной и вывернутой внутрь. Мисс Р. не могла подняться на ноги без посторонней помощи, но если ей помогали это сделать, она была в состоянии сохранить равновесие и сделать несколько мелких, шаркающих, осторожных шажков — при этом была отчетливо видна тенденция к падению на спину и склонность к пульсии.

Больная находилась в состоянии практически перманентного окулогирного криза, хотя его тяжесть значительно варьировалась с течением времени. Когда он становился тяжелее, резче проявлялся паркинсонический «фон», и в правой руке был заметен грубый преходящий тремор, а также тремор головы, губ и языка, появлялись также ритмичные движения щечной и жевательной мускулатуры. Дыхание становилось стерторозным и начинало сопровождаться гортанными звуками, напоминающими хрюканье свиньи. Тяжелые кризы сопровождались тахикардией и повышением артериального давления. Голова запрокидывалась назад, и больная застывала в позе сильнейшего и порой мучительного опистотонуса. Взор был при этом фиксирован вперед, произвольные движения глаз становились абсолютно невозможными. Во время самых тяжелых кризов глаза закатывались вверх, и больная фиксировала взор на потолке.

Способность мисс Р. говорить или двигаться, и без того минимальная в благоприятные моменты, почти полностью исчезала во время тяжелых кризов, хотя в самых крайних случаях она звала на помощь странным высоким голосом, так непохожим на ее хрипловатый «нормальный» шепот. При этом в наивысшей степени проявлялись персеверация и палилалия: «Доктор, доктор, доктор… помогите мне, помогите, помог’те, помог’те… мне очень, очень больно… я боюсь, боюсь, боюсь… я умру, умру, умру, я знаю, знаю, знаю, знаю…» Когда рядом никого не было, мисс Р. принималась тоненько подвывать, как попавший в силки маленький зверек. Природа боли, какую испытывала мисс Р., прояснилась позже, когда ей стало легче говорить. Отчасти это была локальная боль, обусловленная опистотонусом, но в большинстве случаев боль носила центральный характер и была диффузной, плохо локализованной, характеризовалась внезапным наступлением и таким же внезапным прекращением, была неразрывно связана с чувством страха и угрозы. В тяжелейших случаях это была истинная angor animi (душевная мука). Во время особенно тяжких приступов лицо больной краснело, глаза наливались кровью и вылезали из орбит, а сама она беспрестанно, сотни раз подряд повторяла: «Оно убьет меня, оно убьет меня» [Стоит сравнить это наблюдение со случаями, описанными Джеллифи: больная, которая кричала от «мучений» во время приступов, но не могла объяснить свой страх; или больной, который воспринимал каждый приступ как «катастрофу» (см. Джеллифи, 1932). Такое же слово употребляла Лилиан У., особенно по отношению к тем сложным окулогирным кризам, которые иногда называла «страшной вещью». Хотя окулогирные кризы случались у нее не реже одного раза в неделю, она неизменно повторяла: «Это самый худший из всех. Тогда мне было просто плохо, но то, что произошло сейчас, — настоящая катастрофа». Когда я пытался возражать: «Но, миссис У., точно то же самое вы говорили неделю назад», — она неизменно отвечала: «Я поняла, что тогда ошибалась. Катастрофа — это то, что было сегодня». Она так и не привыкла к приступам, хотя они случались у нее каждую среду на протяжении более сорока лет.].

Состояние мисс Р. оставалось неизменным с 1966 по 1969 год, и когда стала доступной леводопа, я очень сомневался в целесообразности назначения мисс Р. этого препарата. Конечно, и это соответствовало истине, она была полным инвалидом и пребывала в беспомощном состоянии более сорока лет. Но именно ее странности заставили меня сомневаться — мне было страшно, ведь я не знал, что может случиться после приема леводопы. Мне прежде не приходилось наблюдать больных, которые были бы в столь сильной степени отвращены от внешнего мира, столь глухо замурованы в собственном, непроницаемом для других, мире.

Меня буквально преследовали строки, которые Джойс посвятил своей безумной дочери: «…как ни страстно желал я ее исцеления, я все же задавал себе один и тот же вопрос: что произойдет, когда и если она вдруг отвратит взор от вспышек мечтательных прозрений и обратит его на испитую физиономию извозчика, на этот действительный мир?..»

Курс лечения леводопой

Однако, невзирая на все свои опасения, я все же назначил мисс Р. леводопу с 18 июня 1969 года. Ниже приведу выдержки из моего дневника.

23 июня. Первый ответ на терапевтическое воздействие лекарства налицо, хотя доза составляет всего 1,5 грамма в сутки. Беспрецедентно: мисс Р. уже целых два дня свободна от симптомов окулогирного криза, глаза, ее неподвижный и направленный прежде в себя взгляд, стали более ясными и подвижными, больная начала обращать внимание на то, что ее окружает.

1 июля. Можно говорить о настоящем улучшении состояния: мисс Р. может ходить по коридору без посторонней помощи, в левой руке и в других частях тела отчетливо уменьшилась ригидность, кроме того, она обрела способность говорить нормальным по громкости голосом. Настроение бодрое, у нее уже три дня нет окулогирного криза. Учитывая такой благоприятный результат и отсутствие побочных эффектов, я увеличил суточную дозу леводопы до 4 граммов в сутки.

6 июля. Теперь, на дозе 4 грамма леводопы в сутки, состояние мисс Р. продолжает улучшаться во всех отношениях. Когда я увидел ее за обедом, она была в совершенном восторге от происходившего. «Доктор Сакс, — обратилась она ко мне. — Сегодня я сама дошла до нового здания и вернулась обратно. — Это расстояние, равное приблизительно двум километрам. — Это просто сказка, это замечательно и прекрасно!» Окулогирных кризов не было уже восемь дней, исчезла акатизия, при этом отсутствовало и чрезмерное возбуждение. Я сам был в полном восторге от такого прогресса, но внутренне испытывал мрачные предчувствия.

7 июля. Сегодня у мисс Р. впервые появились признаки нестабильного и неожиданного ответа на прием леводопы. Решив осмотреть ее через три с половиной часа после приема утренней дозы лекарства, я был потрясен, обнаружив больную в состоянии весьма сильного упадка — голос снова стал очень тихим, проявились подавленность, ригидность и акинезия, при этом зрачки были очень узкими и наблюдалось сильное слюнотечение. Спустя пятнадцать минут после приема следующей дозы она снова «воспрянула» духом. Восстановились звучность голоса и походка, вернулась бодрость, улыбчивость и разговорчивость, глаза стали живыми, и в них появился блеск, зрачки немного расширились. Я был, кроме того, обеспокоен пульсией, заставлявшей больную бежать, хотя она легко подавляла в себе этот позыв.

8 июля. После бессонной ночи («Мне совершенно не хотелось спать; мысли буквально носились у меня в голове») мисс Р. весьма бодра, активна и нежна. Она кажется очень занятой, порхает с места на место, и все ее мысли сосредоточены на движении. «Доктор Сакс, — задыхаясь от возбуждения, восклицала она, — сегодня я чувствую себя просто великолепно! Мне хочется летать! Я люблю вас, доктор Сакс, я люблю вас, я люблю вас. Знаете, вы самый добрый в мире доктор… Знаете, я всегда любила путешествовать: я летала в Питсбург, Чикаго, Майами, Калифорнию», — и т. д. Кожа ее была красной и теплой на ощупь, зрачки снова сильно расширены, глаза ни на секунду не оставались в покое, перескакивая с одного предмета на другой. Энергия ее казалась безграничной и неистощимой, хотя под этой активностью, как мне показалось, затаилось истощение, а сама активность была вынужденной и насильственной.

Сегодня появился совершенно новый симптом — внезапное и резкое движение правой руки к подбородку. Этот жест она повторяла два или три раза в час. Когда я спросил об этом мисс Р., она ответила: «Это что-то новое, очень непонятное и странное. Такого я еще не делала. Бог его знает, зачем я это делаю, у меня просто вдруг появился позыв, какой бывает, когда вам хочется чихнуть или почесаться». Боясь наступления акатизии или избыточного эмоционального возбуждения, я снизил дозу леводопы до 3 г в сутки.

9 июля. Сегодня энергия и возбуждение мисс Р. остались такими же, как вчера, но настроение быстро меняется от воодушевления до тревожности. Она нетерпелива, ранима и чрезвычайно требовательна. В середине дня пришла в сильное возбуждение, утверждая, что из ее шкафа украдено семь платьев и что у нее, кроме того, похитили кошелек. Подозрения ее пали на других обитательниц палаты: у мисс Р. не было сомнений, что они всю предыдущую неделю плели против нее заговор. Позже она обнаружила, что все ее платья спокойно висят в шкафу на своих местах. Параноидные обвинения тотчас испарились. «Ого! — сказала она. — Должно быть, я все себе только вообразила. Думаю, мне просто надо держать себя в руках».

14 июля. В сравнении с волнением и переменчивым настроением, преследовавшим ее 9 июля, поведение мисс Р. стало не таким насильственным и не менее активным. К ней вернулся ночной сон, исчез тик «вытирания» подбородка правой рукой. К несчастью, после двухнедельного перерыва к ней вернулся ее старый враг, и она испытала уже два окулогирных криза. Я наблюдал при этом не только обычную оцепенелость и фиксацию взора, но и более причудливый симптом — «захват», «пленение» взора. Во время одного из таких кризов она была вынуждена пристально смотреть на одну из больных в ее палате. Она чувствовала, что взгляд ее просто прикован к той женщине, она была вынуждена следить за всеми движениями другой больной. «В этом было нечто жуткое, — сказала позже мисс Р. — Мои глаза будто кто-то околдовал. Я чувствовала себя… заговоренной или зачарованной, как кролик перед удавом». Во время таких периодов опутанности колдовством или зачарованности мисс Р. почувствовала, что ее «мысли остановились» и что она теперь могла думать только о том предмете, за которым была вынуждена следить своим взором. Если же, с другой стороны, удавалось каким-то образом отвлечь ее внимание, качество мышления внезапно изменялось, неподвижность колдовства исчезала, и вместо него больная испытывала настоящий вихрь мыслей в голове. Эти мысли казались ей чужими, это было совсем не то, о чем она сама хотела думать, это были весьма своеобразные мысли, которые появлялись непрошеными, как бы сами собой. Мисс Р. не могла или не желала уточнять природу навязчивых мыслей, но этим явлением она тем не менее была очень напугана. «Эти кризы отличаются от тех, что были раньше, — говорила она. — Эти хуже. Они совершенно безумны!» [Джеллифи пишет о многих случаях окулогирных кризов с фиксацией взора и внимания, а также о приступах возвратного автохтонного мышления. Мисс Р. никогда не говорила о природе своих «безумных» мыслей, которые приходили ей в голову во время кризов, но по сдержанности больной можно было заподозрить, что мысли были для нее неприемлемы, нося либо сексуальный, либо агрессивный характер. Джеллифи сообщает о нескольких больных, которые были вынуждены думать о «грязных вещах» во время таких кризов, и еще об одном больном, который во время криза был вынужден думать об идеях, «связанных с предметами, на которые он не привык обращать внимания» (см. Джеллифи, 1932. С. 37–39). Мириам Х. во время окулогирных кризов погружалась в иллюзорные сексуальные реминисценции.]

25 июля. В жизни мисс Р. это были поистине поразительные десять дней. Она продемонстрировала феномены, которые мне прежде не приходилось наблюдать, и я не думал, что такое вообще возможно. Ее социальное поведение оставалось безупречным, но она чувствовала поистине ненасытную потребность петь песни и рассказывать анекдоты. Кроме того, стала активно пользоваться нашим портативным магнитофоном. За несколько дней записала на пленку бесчисленное количество песенок весьма непристойного содержания и множество «легкомысленных» стихов двадцатых годов. Она также неистощима на анекдоты и пародии о «знаменитостях», то есть тех, кто был известен в середине двадцатых годов.

Нам пришлось даже произвести некоторые архивные изыскания, проглядев подшивки старых нью-йоркских газет в городской библиотеке. Мы обнаружили, что почти все аллюзии мисс Р. относятся к 1926 году, последнему году, который она прожила до того, как болезнь окутала ее непроницаемым покрывалом. Ее память кажется до жути сверхъестественной, особенно если учесть, что речь идет о столь давних событиях. Мисс Р. хочет находиться наедине с магнитофоном, чтобы рядом не было ни души. Она остается в комнате одна, лицом к лицу с магнитофоном, смотрит на других людей так, словно они не существуют. Она без остатка погружена в воспоминания о двадцатых годах и делает все, чтобы не замечать то, что происходило позже. Полагаю, это можно назвать насильственным воспоминанием или неконтролируемой ностальгией [Мне приходилось наблюдать подобный феномен, и тогда меня посещали такие же мысли (Сэм Г., историю которого я, увы, не включил в первое издание «Пробуждений», хотя его лицо изображено на обложке издания 1976 года). Сэм был одновременно любителем автомобилей и автогонщиком, причем в последнем ему помогала феноменальная скорость реакции и его внезапные «незаметные» движения. Ему пришлось бросить все в 1930 году, после того как его поразил тяжелый паркинсонизм. Для него «Пробуждения» носили такой же ностальгический характер, как и для Розы Р. В частности, когда Сэм ощутил вызванное леводопой «освобождение», он тотчас начал рисовать машины. Рисовал постоянно, с потрясающей быстротой. Он был просто одержим рисованием: если вовремя не давали бумагу, он начинал рисовать на стенах, скатертях, на простынях. Изображения автомобилей были на удивление точны и отличались странным очарованием. // Если он не рисовал, то говорил или писал о былых временах двадцатых годов, когда водил машину и участвовал в гонках. Эти воспоминания также отличались живостью и непосредственностью, мельчайшими, убедительными, живыми деталями. Он совершенно преображался, когда рисовал, говорил или писал или рассказывал о «былом», словно это происходило здесь и сейчас. Время до тридцатого года было для него более реальным, чем окружающая его современность. Казалось, он, как и Роза Р., проживал (точнее, заново переживал) прошлое, даже несмотря (так же как и она) на то что превосходно ориентировался во времени и пространстве. Онзнал, что на дворе 1969 год, что он постарел, болен и находится в госпитале, но чувствовал себя (и выражал) так, словно все происходит именно в двадцатые годы. (См. также: Сакс и Коль, 1970.)]. Но у меня также было чувство, что она ощущает свое прошлое как настоящее, и, вероятно, то время так и не стало для нее «прошлым». Возможно ли, чтобы мисс Р. так и осталась в своем «прошлом», ни на шаг не сдвинувшись оттуда? Не могла ли она теперь, сорок три года спустя, по-прежнему находиться в 1926 году? Не 1926 ли сейчас год?[Пробудившись, на фоне приема леводопы в 1969 году, Роза Р. была очень взволнована и воодушевлена. Но воодушевление это носило весьма странный характер. Она говорила о Гершвине и его современниках так, словно они все еще живы. О событиях середины двадцатых говорила так, словно они произошли только вчера. У нее были старомодные манеры, она использовала устаревшие обороты речи. Создавалось впечатление, что вдруг ожила взбалмошная девушка двадцатых. // Нам стало интересно, ориентирована ли она во времени, понимает ли, где и в каком времени находится. Я задал ей несколько вопросов и получил на них лаконичный и отрезвляющий ответ. «Я могу назвать вам дату Пирл-Харбора, — сказала она, — могу назвать дату убийства Кеннеди. Я замечала все, но ничто из этого не казалось мне реальным. Я знаю, что сейчас 1969 год, я знаю, что мне шестьдесят четыре года, но я чувствую, что сейчас двадцать шестой год, я чувствую, что мне двадцать один год. Все прошедшие сорок три года я была просто безучастным зрителем». (Множество других пациентов вели себя как молодые, да и выглядели гораздо моложе своего хронологического возраста, будто их личность, процессы личностного роста остановились в тот же момент, что и другие физические и ментальные процессы.) // Примечание (1990). Эдельман пишет, как сознание и память (которые он рассматривает как зависимые переменные от континуальной рекатегоризации) в норме постоянно пополняются и совершенствуются и каким образом это совершенствование зависит в первую очередь от движения— свободного, плавного и упорядоченного. Для этого необходима работа базальных ганглиев — Эдельман называет их органами упорядочения. Отсутствие «усовершенствования» в случае Розы Р. и у всех обездвиженных пациентов с поражениями базальных ганглиев находится в поразительном согласии с этим взглядом.]

28 июля. Мисс Р. нашла меня сегодня утром — она впервые сделала это за последние почти две недели. Лицо ее утратило жизнерадостность, она выглядела взволнованной, печальной и немного смущенной. «Так не может больше продолжаться, — сказала она. — Наступает что-то ужасное. Один Бог знает, что это такое, но будет очень плохо, когда это наступит». Я попытался выяснить подробности, но в ответ мисс Р. лишь покачала головой: «Это только чувство, я не могу сказать ничего более определенного…»

1 августа. Прошло несколько часов после того, как мисс Р. высказала свои предчувствия, и она действительно наткнулась на плотину непреодолимых трудностей. У нее появился тик, сильнейшая скованность; тот чудесный гладкий поток, который нес ее до сих пор, казалось, тоже наткнулся на дамбу и покатился назад, сокрушая все на своем пути. Резко ухудшились речь и походка.

Временами она вынужденно бросается вперед и делает пять-шесть насильственных шагов, потом внезапно застывает на месте. Она постепенно становится все более возбужденной и подавленной, а по мере нарастания возбуждения усиливается и скованность. Если ей удается подавить волнение или позыв к бегу, она все же может самостоятельно передвигаться по коридору, не застывая и не застревая на месте.

То же самое коснулось и ее речи: если она хочет говорить, то вынуждена говорить очень тихо, так как при усилении нагрузки на голосовые связки начинает заикаться и замолкает.

Похоже, «двигательное пространство» мисс Р. стремительно сокращается, так что она вынуждена отскакивать от воображаемых стен, если начинает двигаться со слишком большой скоростью. Снижение дозы леводопы до 3 г в сутки уменьшило выраженность опасной торопливости и скованности, но спровоцировало весьма тяжелый окулогирный криз — самый худший из всех, какие мисс Р. перенесла с момента назначения леводопы. Более того, ее «вытирающий» тик, который снова появился 28 июля, стал тяжелее и с каждым часом усложнялся. Вместо безвредного, легкого как перышко потирания подбородка появились круговые царапающие движения, правый указательный палец мисс Р. постоянно описывает маленькие окружности по подбородку, оставляя содранную кожу и кровоточащие царапины. Мисс Р. не может прямо прекратить это насильственное компульсивное движение, но может преодолеть его, если засовывает руку в карман и крепко ухватывается за ткань. Если она забывает сделать это, рука буквально взмывает вверх и снова начинает царапать лицо в кровь.

Август 1969 года

В течение первой недели августа [Дальнейшее изложено по записям, предоставленным мне нашим логотерапевтом мисс Марджори Коль. Сам я в августе отсутствовал в госпитале.] у мисс Р. каждый день случались чрезвычайно тяжелые окулогирные кризы, во время которых она становилась охваченной сильной ригидностью и впадала в опистотонус. Она испытывала сильные страдания, стонала и буквально купалась в поту. За дрожательным тиком правой руки стало невозможно уследить глазом, частота дрожания возросла почти до трехсот в минуту (этот показатель был зафиксирован с помощью замедленной съемки). 6 августа у мисс Р. появилась выраженная палилалия, она снова и снова повторяла отдельные слова и фразы: «Я повторяюсь, — призналась она сама, — как заезженная граммофонная пластинка».

В течение второй недели августа тики приобрели большую сложность и стали сочетаться с защитными приемами, контртиками и сложными ритуальными движениями. Так, мисс Р. хватала кого-нибудь за руку, разжимала руку, трогала проходящего мимо человека, засовывала руку в карман, вынимала ее из кармана, хлопала по карману три раза, снова клала руку в карман, пять раз потирала подбородок, сжимала чью-нибудь руку, и весь цикл повторялся сначала.

Вечером 15 августа была единственная приятная интерлюдия за весь месяц, наполненный страданиями и беспомощностью. В этот вечер неожиданно мисс Р. освободилась от кризов, скованности и тиков, к ней вернулась ее игривая непристойность, сопровождавшаяся пением и танцевальными движениями. Целый час она импровизировала, сочиняя непристойные стишки и распевая их на мотив «Аравийского шейха», аккомпанируя себе на пианино правой рукой, не пораженной контрактурой.

Позднее, на той же неделе, ее двигательный и речевой блок стал полным. Она вдруг начала звать мисс Коль: «Марджи, я… Марджи, я хочу… Марджи!» Она оказалась совершенно неспособной продвинуться дальше одного или двух первых слов, чтобы сказать, чего она так отчаянно хочет. Когда попыталась написать об этом, ее рука (как и мысли) внезапно замирала на месте после написания двух слов. Если ее просили постараться сказать, чего она хочет, тихо и медленно, лицо ее теряло всякое выражение, она мучительно закатывала глаза, показывая, что лихорадочно ищет выражения для ускользающей мысли.

В это же время мисс Р. потеряла всякую способность к ходьбе, так как ступни буквально прирастали к полу, а пропульсия заставляла двигаться, и она падала лицом вперед. В последние десять дней августа у мисс Р. развился блок всякой целенаправленной деятельности: все в ее облике говорило о сильнейшем внутреннем напряжении, которое, однако, не находило выхода. На лице застыло выражение ужаса, муки и страшной тоски. Ее предчувствие, высказанное месяц назад, полностью сбылось: что-то ужасное должно было прийти, и оно оказалось именно таким, когда наступил его час.

1969–1972 годы

Ответ мисс Р. на лечение леводопой начиная с лета 1969 года был абсолютно несущественным по сравнению с тем драматическим эффектом, какое произвело первоначальное лечение. Мы начинали лечить ее препаратом леводопа еще пять раз, постепенно доводя суточную дозу до 3 г. Каждый раз назначение препарата приводило к некоторому уменьшению ригидности, окулогирии и общей заторможенности, но с каждым разом это воздействие становилось все слабее и слабее. Никогда больше не удавалось вызвать ничего, хотя бы отдаленно напоминающего тот всплеск подвижности и подъема настроения, какой мы наблюдали в июле 1969 года. В частности, она так и не стала опять воспринимать происходящее в наши дни происходящим в далеком двадцать шестом году. Каждый раз, когда мисс Р. получала леводопу, неблагоприятные эффекты перевешивали достоинства лекарства, и она снова возвращалась в состояние полной блокады, к кризам и насильственным движениям. При этом каждый раз тики имели разную форму: во время одного из эпизодов лечения кризы постоянно сопровождались постоянной палилалической вербигерацией слов «мой милый!». Она повторяла эту фразу со скоростью двадцать-тридцать раз в минуту на протяжение целого дня.

Каким бы тяжелым и странным ни было патологическое состояние мисс Р., ее неизменно можно было «пробудить» на несколько секунд или минут внешними стимулами, хотя она, очевидно, была не в состоянии производить такие импульсы или позывы к действию самостоятельно [См. Приложение: «Электрические основы пробуждения».]. Если мисс А. — соседка по палате, с дипсоманией — пьет больше двадцати раз в час из водяного фонтанчика, мисс Р. кричит ей: «Отойди от этого фонтана, Маргарет, иначе я всыплю тебе по первое число!» — или: «Перестань сосать эту струю, Маргарет, мы все знаем, что ты на самом деле хочешь пососать!» Как только она слышит, что кто-то громко выкрикивает мое имя, тут же кричит: «Доктор Сакс! Доктор Сакс! Они снова пришли по вашу душу!» — и продолжает выкрикивать это до тех пор, пока я не отвечаю на вызов.

Лучше всего мисс Р. чувствует себя, когда ее навещают — а это происходит довольно часто — преданные ей члены семьи, которые прилетают к ней со всех концов страны. В такие минуты она бывает вся охвачена радостным волнением, невыразительное маскообразное лицо расплывается в улыбке, она жаждет обсудить семейные новости, хотя не проявляет ни малейшего интереса к политике или текущим событиям. В часы общения с родственниками она вновь обретает способность внятно говорить и, в частности, проявляет склонность к шуткам и милым непристойностям. Видя мисс Р. в такие минуты, понимаешь, какая нормальная, очаровательная и живая личность заключена в тюрьму ее гротескным заболеванием.

Несколько раз, пользуясь случаем, я спрашивал мисс Р. о странной ностальгии, которую она так ярко выказала в июле 1969 года, и как она вообще воспринимает мир. Обычно мисс Р. сильно расстраивается от таких вопросов и блокируется, но несколько раз поделилась со мной осколками информации, сложив которые вместе, я смог понять почти невероятную правду о моей больной.

Мисс Р. утверждала, что в ее ностальгическом состоянии она превосходно знала, что шел 1969 год и что ей шестьдесят четыре года, но она чувствовала, что шел 1926 год и что ей всего двадцать один год. Она пояснила, что не может по-настоящему представить, что ей уже намного больше лет, потому что никогда не испытывала такого ощущения — быть старше двадцати одного года. Однако большую часть времени не было «ничего, абсолютно ничего, совсем никаких мыслей» в голове, словно она насильственно заблокировала себя от этого невыносимого и неразрешимого анахронизма — почти полувекового провала между тем возрастом, который она ощущала и чувствовала (ее онтологический возраст) и официальным возрастом.

Оценивая ее состояние ретроспективно, представляется, что леводопа, должно быть, «деблокировала» ее на несколько дней и воочию показала временной провал, который она не смогла ни принять, ни перенести, поэтому была вынуждена снова заблокировать себя и всякую возможность деблокады на случай, если ей снова назначат леводопу. Она до сих пор выглядит моложе своих лет. Действительно, психологически и биологически мисс Р. моложе своего хронологического возраста. Но она Спящая красавица, которая не смогла перенести своего пробуждения и больше никогда уже не проснется.


Роберт О

Мистер О. родился в России в 1905 году и маленьким ребенком был привезен в Соединенные Штаты. С детства имел отменное здоровье, выказывал замечательные способности и к учебе (закончил среднюю школу в пятнадцать лет). Все шло хорошо до семнадцати лет, когда одновременно с гриппом он заболел летаргическим энцефалитом в его сомнолентной форме. У него появилась выраженная сонливость, не доходившая, правда, до состояния ступора. Такое состояние продолжалось шесть месяцев, но вскоре после выздоровления от этой острой фазы проявились нарушения сна, памяти и настроения.

С 1922 по 1930 год главным нарушением было полное извращение цикла сна и бодрствования. Днем мистер О. был сонлив и заторможен, по ночам же испытывал беспокойство и страдал от бессонницы. К другим расстройствам сна можно было отнести внезапные приступы зевания, нарколепсию, сомнамбулизм, сноговорение, сонные параличи и ночные кошмары.

Бывший эмоционально уравновешенным человеком до заболевания энцефалитом, мистер О. впоследствии начал проявлять склонность к резким колебаниям настроения (с частыми внезапными приступами подавленности, сменявшимися приподнятым настроением), которые казались ему выходом из обычного дурного настроения, хотя невозможно было проследить связь между этими состояниями и внешними воздействиями на его физическую и эмоциональную жизнь.

Наблюдались также короткие периоды беспокойства и импульсивности, когда он чувствовал «непреодолимое стремление двигаться или что-то делать», что он тоже не мог связать с конкретными житейскими обстоятельствами. В первые дни заболевания мистер О. заметил, что у него что-то «случилось» с головой. Он полностью сохранил память, любовь к чтению, богатый активный словарь, проницательность, остроумие, но понял, что не может надолго концентрировать внимание на одном предмете, из-за того, что «какие-то мысли вторгаются в мой разум, не мои собственные мысли, они возникали вопреки моим намерениям, если вам понятно, что я хочу сказать», или, наоборот, оттого что «мысли вдруг исчезали, словно их отключали в середине предложения… они выпадали, оставляя пустое пространство, похожее на раму, из которой вдруг исчезла картина». Обычно мистер О. довольствовался тем, что приписывал свои мечущиеся мысли сонной болезни, но в иные моменты бывал убежден, что некие «влияния» «вертят» его мыслями.

Около 1926 года у него появились подергивания и дрожь в обеих руках, и он заметил, что перестал размахивать левой рукой во время ходьбы. Он отправился на обследование в Пенсильванский госпиталь в 1928 году, и при осмотре была выявлена следующая симптоматика: «Мелкий тремор пальцев и языка… быстрые подергивания мышц предплечья… маскообразное выражение лица… непрестанное мигание обоими глазами». Все четыре года, пока амбулаторно наблюдался в госпитале, мистер О. сохранял ясность ума, но время от времени впадал то в депрессию, то в эйфорию.

Несмотря на все эти симптомы, мистер О. был в состоянии работать продавцом до 1936 года, а потом жил самостоятельно на небольшую инвалидную пенсию до самого поступления в «Маунт-Кармель» в 1956 году. В годы, непосредственно предшествовавшие поступлению в госпиталь «Маунт-Кармель», то есть до 1956 года, мистер О. стал вести в какой-то степени отшельнический и уединенный образ жизни, стал весьма эксцентричным в своей речи и мышлении и до одержимости приверженным к стереотипам своей обыденной деятельности. Кроме того, он стал очень религиозным человеком.

При поступлении в госпиталь мистер О. мог самостоятельно ходить, но очень сильно сутулился, наклоняя вперед туловище. В левой руке и ноге отмечался грубый тремор, во всех конечностях можно было выявить ригидность и симптом зубчатого колеса, отмечались маскообразное лицо и неспособность посмотреть вверх. Он твердо, но весьма радостно утверждал, что его настроение определяется взаимодействием протонов и нейтронов в атмосфере, а его проблемы с неврологией возникли от травмы позвоночника, перенесенной в 1930 году.

В начале шестидесятых годов у мистера О. появилось два новых симптома, которые соседи по палате обозначили как «корчит рожи» и «разговаривает сам с собой». Гримасничанье в данном случае мало напоминало нормальное выражение лица, скорее это было выражение лица больного человека в сочетании с потугами на рвоту, высовыванием языка и страдальческим зажмуриванием глаз. Разговоры с самим собой тоже не напоминали нормальную человеческую речь, это было некое рокочущее мурлыканье, которое больной издавал при каждом выдохе. Этот звук был, пожалуй, даже приятен, напоминая звук дальней лесопилки или урчание льва после сытного обеда.

Интересно, что мистер О. испытывал позывы к гримасничанью и урчанию в течение по меньшей мере тридцати лет, но ему удавалось успешно подавлять эти «импульсы» вплоть до 1960 года. Эти симптомы были слабо выраженными, если мистер О. уставал, бывал взволнован, подавлен или болен. Кроме того, они становились более выраженными, если привлекали чье-то внимание, что приводило к формированию порочного круга.

В эти же годы значительно усугубилась его ригидно-дистоническая симптоматика, его торопливость и лихорадочная поспешность. Я несколько раз осматривал мистера О. в период между 1966 и 1968 годами (то есть до назначения ему леводопы) и неплохо с ним познакомился. Этот чудаковатый, очаровательный, похожий на гнома человек отличался неожиданным и прихотливым построением фраз. Некоторые из них были комично-шутовскими, некоторые не относились к основной теме его мыслей. Его «мыслительные нарушения», его весьма оригинальные — а подчас и шокирующие — взгляды и его насмешливый юмор — все это находилось в неразделимом единстве, как у многих одаренных шизофреников, и придавало гоголевский налет мышлению и манере разговора.

Он практически не испытывал аффектов, они ни разу не нашли отражения в его манерах и речи, я ни разу за эти три года не видел его вышедшим из себя. Казалось, мистер О. никогда не испытывает гнева, агрессивности, тревоги. Он ничего не требовал и не просил, но можно утверждать, что он не страдал апатией в том смысле, как она проявлялась у миссис Б. У меня создалось впечатление, что его аффекты расщеплены, смещены и рассеянны, образуя в итоге невообразимо сложный комплекс, играющий явно защитную роль. Он отличался сильно выраженным нарциссизмом, и его мало интересовал окружающий мир.

Говорил он быстро, тихим низким голосом, очень невнятно, словно его поджимало время, а он должен доверить собеседнику очень важный секрет. У него была весьма сильно выражена ригидность туловища в сочетании с инвалидизирующей сгибательной дистонией, которая заставляла туловище сгибаться под острым углом к нижним конечностям. Мистер О. был совершенно не способен самостоятельно, произвольно разогнуться и выпрямиться — любое усилие, которое он для этого прикладывал, только увеличивало сгибание, — но он совершенно спокойно выпрямлялся, когда ложился в кровать и засыпал.

У него была весьма выраженная пластическая ригидность конечностей, но без дистонического компонента, и временами он страдал «хлопающим» тремором. Он легко вставал на ноги и ходил только стремительно: ему было очень трудно остановиться, а медленно передвигаться он был просто не в состоянии. Пропульсии и ретропульсии наблюдались постоянно. В дополнение к гримасничанью и жужжанию у мистера О. можно было наблюдать мелкие движения ушей, бровей, подкожной мышцы шеи и подбородка. Он очень редко мигал, взор его был неподвижен, как у ящерицы, но редкое мигание исчезало во время приступов гримасничанья или при пароксизмах блефароспазма. Но если учесть все плюсы и минусы, можно сказать, что мистер О. был одним из самых активных и независимых наших пациентов. Он был в состоянии полностью обслуживать себя, гулять и уделять много времени некоему подобию общественной деятельности, каковая обычно сводилась к тому, что он кормил голубей, раздавал сладости детям и болтал на улице с бродягами.

Гиосцин и другие холинолитики немного облегчали его ригидность, но мы никогда не думали о возможности оперативного вмешательства. Учитывая, что мистер О. обладал достаточной способностью к самостоятельному передвижению и к тому же у него имелась симптоматика, позволявшая предположить, что его состояние может ухудшиться на фоне приема леводопы, я вначале колебался, принимая решение о назначении этого лекарства. Но он утверждал, что согбенная спина «убивает его», и мы решили дать ему леводопу, чтобы избавить от этого симптома.

Лечение леводопой

Мистер О. начал получать леводопу 7 мая. В течение первых десяти дней лечения, на фоне постепенного увеличения дозы до 4 г в сутки, нам не удалось отметить ни терапевтических, ни побочных эффектов.

19 мая (когда больной принимал 4 г леводопы в сутки) я впервые заметил, что лекарство начало производить нежелательные побочные эффекты. Гримасы, которые до этого появлялись лишь спорадически, стали более частыми и более выраженными. Темп речи стал еще более торопливым, а временами речь его блокировалась и прерывалась на полуслове. Этот симптом мистер О. сам описывал весьма живо и ярко: «Слова сталкиваются друг с другом, они мешают друг другу, они попросту затыкают выход». Походка стала еще более стремительной и торопливой, насильственной и нетерпеливой. Этот симптом тоже превосходно описал сам мистер О.: «Я принужден спешить, словно за мной гонится сам Сатана».

Вечером 21 мая, совершая вечерний обход, я наблюдал, как уже почти заснувший мистер О. надувал губы во время сна, складывая их уточкой, размахивая при этом руками и что-то бормоча сквозь сон.

В надежде уменьшить аксиальную ригидность и сгибание я увеличил дозу леводопы до 6 г в сутки. Это действительно привело к уменьшению ригидности в конечностях и, в меньшей степени, в туловище и шее, но любое преимущество, какое это могло бы иметь для нашего пациента, было начисто перечеркнуто резким усилением насильственных и непроизвольных движений. Так пропульсии и протрузии языка стали весьма сильными и практически беспрерывными и сочетались с насильственными позывами на рвоту и отрыжкой. Другие формы гримасничанья, особенно насильственное зажмуривание глаз, также стали беспрестанными. Из-за постоянного зажмуривания мистер О. практически ослеп. Учитывая такой непереносимый эффект, я понял, что леводопу надо отменять. В течение недели доза была снижена, а 10 июня прием препарата был прекращен и мистер О. вернулся в свое прежнее состояние.

1969–1972 годы

Мистер О. ни разу вслух не высказал недовольства, гнева или зависти к другим пациентам, которые прекрасно чувствовали себя, принимая леводопу, но свои чувства он показал резким изменением поведения. Он стал реже выходить на улицу и прекратил кормить голубей. Начал намного больше, чем раньше, читать, в основном каббалу, и целыми часами чертил «диаграммы», которые тщательно прятал в ящике своего стола. Он не стал неприятным, нет, скорее — менее доступным. Мысли его еще больше рассеялись, и эта несвязность стала менее доброкачественной. Его остроумие осталось прежним, но шутки стали желчными, а временами просто едкими.

Тем не менее бывали и лучшие моменты, особенно в ясные воскресные дни, когда он оставлял в покое протоны и нейтроны. В такие моменты мистер О. охотно гулял вокруг больничного квартала, а иногда заглядывал и ко мне (моя квартира была расположена неподалеку от госпиталя). Я угощал его какао, а он пролистывал мои книги, с которыми обращался как ученый — с легкостью и глубиной одновременно. Казалось, ему очень приятно мое присутствие, особенно потому, что я ничего не говорил и не задавал вопросов. Он тоже хранил молчание, не ворчал и не жаловался на давление мыслей.

Но его физическое состояние стремительно катилось под гору, и значительно быстрее, чем раньше. Он «развалился» за 1970 год больше, чем за предыдущее десятилетие. Его аксиальная дистония стала почти невыносимой, заставляя туловище сгибаться под прямым углом к ногам. Больше всего беспокоило, что он начал стремительно худеть, причем терял мышцы и вместе с ними отчаянно необходимую ему силу. Мы начали кормить его сладким кремом и молочными коктейлями, давали усиленное питание, взбитые яйца с сахаром и молоком, а он протестовал и отбивался как упрямый гусак. Мы делали ему инъекции анаболических стероидов, проводили бесчисленные исследования, чтобы отыскать скрытый рак или какую-нибудь инфекцию, — все результаты оказались отрицательными. В моче его было много креатинина, но это всего лишь следствие физического состояния. Он таял и растворялся на наших глазах, а мы ничего не могли поделать с его кахексией [Это хорошо известный факт (его отметил еще сам Паркинсон), что прогрессирующая потеря веса — самый зловещий и обычно терминальный симптом у больных паркинсонизмом. У некоторых пациентов это, очевидно, связано с уменьшением потребления калорий, затруднениями при приеме пищи и т. д. У некоторых страдавших постэнцефалитическим синдромом больных можно было наблюдать чрезвычайно быструю потерю веса, несмотря на нормальное и даже избыточное питание, что позволяет предположить центральный генез такого истощения. Вероятно, организм таких больных начинал пожирать собственный энергетический котел. Противоположное явление — загадочное ожирение и нарастание массы тела — тоже иногда отмечается у этих больных. В ряде случаев внезапное развитие кахексии или, напротив, ожирения начинается одновременно с назначением леводопы, что может служить отражением центрального действия этого лекарства. Вопрос о том, явилась ли именно леводопа пусковым фактором кахексии мистера О., остается открытым.].

Нам не один раз приходилось наблюдать, что эффекты леводопы оказывались в высшей степени вариабельными даже у одного и того же больного и что действие лекарства во время второго курса лечения могло оказаться совсем другим, чем во время первого курса. Учитывая это обстоятельство, в 1971 году мы решили сделать вторую попытку. Да, в этот раз действие леводопы и в самом деле оказалось другим, но невозможно сказать: лучшим или худшим. Во второй раз леводопа не вызвала гримасничанья и респираторных нарушений, оказавшихся чересчур тягостными в первый раз, — напротив, выраженность этих симптомов сошла на нет. Уменьшилась и пластическая ригидность конечностей, они стали мягкими и податливыми. Правда, аксиальная дистония осталась прежней, если даже не усилилась.

Во время первого курса лечения леводопа практически не повлияла на мышление, но во время второго курса это влияние проявилось катастрофически. Мышление мистера О. ускорилось, усилился его насильственный характер, больной перестал его контролировать, и оно стало более фрагментарным. Временами у больного отмечались спады, он высказывал странные ассоциации с событиями пятидесятилетней давности. Все это бывало и раньше, но теперь приняло постоянный и неудержимый характер.

Мышление и речь становились день ото дня все более разорванными и фрагментарными. Происходило расщепление и перестановки фраз, слов и даже фрагментов слов. Мистер О. придавал словам новый, неожиданный смысл, в манере речи проявилось то, что еще Блейлер называл «словесным салатом». Темп речи сильно ускорился, и хотя отдельные фрагменты временами были просто блистательными, за общим смыслом высказывания проследить было невозможно. Это было пущенное на пленке в обратную сторону «пробуждение Финнегана».

Естественно, мы отменили леводопу и на этот раз, но расстройство мышления осталось. Фрагментарность мышления и речи оставалась неизменной на протяжении следующих двенадцати месяцев. Правда, нам было отчетливо ясно, что ядро его психики не разрушено болезнью, поскольку какая-то часть его существа оставалась нормальной, потому что больной продолжал всех узнавать и соблюдал распорядок. Никогда, ни в какой момент, не был он дезориентирован как человек, страдающий деменцией или бредом. Я не мог удержаться от ощущения, что прежний мистер О. продолжает обитать в той же телесной оболочке, наблюдая и контролируя происходящее из-за плотного занавеса бессвязного бреда.

Все это время он также неудержимо продолжал худеть. За два года потерял семьдесят фунтов и наконец ослаб настолько, что утратил способность передвигаться самостоятельно. Он съеживался и умирал у нас на глазах.

Заслуживает упоминания еще одно обстоятельство. За неделю до смерти мистер О. внезапно стал рассудительным и здравомыслящим, у него нормализовались мышление и речь; более того — он сумел «собрать» и удержать вместе воспоминания и мысли, рассеянные и подавленные за пятьдесят лет. Он перестал быть «шизофреником», снова став простым и доступным человеческим существом. Мы несколько раз беседовали с ним перед смертью, причем тональность этих бесед задавал сам мистер О. «Бросьте весь этот треп, — сказал он. — Я знаю расклад. Боб проигрался вчистую, и ему пора уходить». Последние дни он шутил с сестрами и попросил раввина прочесть над ним псалом. За несколько часов до смерти он сказал: «В двадцать втором году я хотел свести счеты с жизнью… и очень рад, что не сделал этого… это была потрясающая игра — энцефалит и все такое…»



Эстер И

Миссис И. родилась в Бруклине, старшим ребенком в семье иммигрантов. В детстве и подростковом возрасте не болела ничем примечательным — во всяком случае, ничем, что хотя бы отдаленно напоминало летаргический энцефалит.

С самого раннего возраста проявляла пытливый ум, необычную независимость и уравновешенность характера. Ее теплоту, мужество и прекрасное чувство юмора с любовью вспоминал ее младший брат: «Эстер, — говорил он мне сорок лет спустя, — всегда отличалась спортивным складом и была чудесной сестрой. Она могла любить и ненавидеть, но при этом всегда оставалась честной. Как и все мы, остальные дети, она постоянно была в синяках и ссадинах, но воспринимала их стоически — она вообще преодолевала все. Она любила посмеяться, и прежде всего над собой».

После окончания средней школы и молниеносного периода ухаживания миссис И. вышла замуж в возрасте девятнадцати лет. На следующий год родила сына, а на третьем году брака — дочь. Десять лет наслаждалась счастливой семейной жизнью, пока в возрасте чуть больше тридцати лет ее не поразила болезнь. Очевидно, что миссис И. была центром семьи, ее точкой опоры, своей силой и характером она придавала крепость и надежность семейному очагу. Когда она заболела, эта опора покачнулась.

Симптомы вначале были приступообразными и весьма причудливыми. Она могла идти или говорить в обычном темпе и совершенно нормально, как вдруг останавливалась без всякого предупреждения на середине шага, жеста или слова, а через несколько секунд продолжала прерванное действие, даже не догадываясь, что произошла заминка. Врачи решили, что это определенная форма эпилепсии, так называемые «абсансы», илиpetit mal. В последующие месяцы такие остановки стали более длительными и продолжались иногда по несколько часов. Часто ее обнаруживали в полной неподвижности. Она сидела у себя в комнате с совершенно пустыми глазами на неподвижном лице. Но стоило прикоснуться к ней, как такое состояние тотчас проходило и у миссис И. восстанавливалась способность к нормальным движениям и речи [Некоторые из этих странных остановок активности рецидивировали после приема леводопы. Один из таких эпизодов навсегда остался у меня в памяти. Однажды здание затопил поток воды, источник которого оказался на пятом этаже, где находились мои больные с постэнцефалитическим синдромом, а именно в ванной. Когда мы вошли туда, то увидели Эстер — совершенно недвижимую, стоящую по грудь в воде. Когда я дотронулся до ее плеча, она встрепенулась и воскликнула: // — Боже мой! Что здесь происходит? // — Это вы мне скажите, что происходит, — ответил я. // — Я только хотела умыться и принять ванну. В ванне было всего два дюйма воды. Потом вы трогаете меня за плечо, а здесь уже настоящий потоп. // Мы продолжили разговор, в ходе которого выяснилось, что больная застыла или оцепенела в какой-то момент своего бытия. Время остановилось (для нее), когда в ванне было воды на два дюйма. Она не заметила, как прошел час или два, и вот уже случился настоящий потоп. // Такое же оцепенение мы видим в документальном фильме «Пробуждения»: там оно происходит, когда наша больная начала причесываться. Она внезапно перестает причесываться, она вообще перестает двигаться, и через пару минут зрители начинают нервно оглядываться, думая, что это заело кинопроектор. На самом деле заело «проектор» Эстер, заставивший ее застыть на две долгие минуты.]. На этот раз врачи поставили Эстер диагноз «истерия».

Через два года, в течение которых продолжались пароксизмальные и таинственные остановки, появились несомненные признаки паркинсонизма, сопровождаемые симптомами кататонии или транса, которые блокировали движение, речь и мышление. По мере стремительного усугубления симптомов паркинсонизма и углубления трансов миссис И. стала странной, до нее теперь трудно было «достучаться». Именно это, а не физическое состояние, обеспокоило, встревожило и не на шутку рассердило семью. Вот как ее брат описал тогдашнее состояние Эстер: «Эстер отличалась живостью всех реакций до тридцатилетнего возраста, когда ее одолела болезнь. Она не утратила ни одного из своих чувств, не стала враждебной или холодной, но нам показалось, что она отстраняется от нас, удаляется куда-то. Болезнь уносила ее куда-то далеко, как пловца, уносимого в море отливом. Ее уносило от нас, и мы не могли до нее дотянуться…» На тридцать пятом году жизни Эстер была уже совершенно обездвиженной и лишенной дара речи; она была словно замурована в каком-то глубоком, безумно отдаленном состоянии. Муж и дети мучались от бессилия и беспомощности, не имея понятия, как они могут помочь больной. Именно миссис И. оказалась человеком, который наконец решил, что будет лучше для всех, если ее поместят в госпиталь. Она сказала: «Со мной все кончено. Здесь уже ничего не поделаешь».

Она поступила в госпиталь «Маунт-Кармель», когда ей было тридцать шесть лет. Госпитализация, означавшая бесповоротную законченность и безнадежность, сломила моральный дух и ясное понимание реальности мужа и детей. Муж, навестив Эстер в госпитале дважды, нашел эти визиты невыносимыми. Он не появился у нее больше ни разу и, наконец, развелся с ней. У дочери развился тяжелый реактивный психоз, и ее тоже пришлось госпитализировать. Сын остался дома, но потом уехал «куда-то на Запад». Ячейка И., как семья, перестала существовать.

Жизнь миссис И. в «Маунт-Кармеле» была безмятежной и тихой, бедной внешними событиями. Ее любили больные, медицинские сестры и нянечки хорошо к ней относились, обожали за юмор и характер, который иногда прорывался сквозь неподвижность. Но практически все время она была недвижимой и безмолвной, и когда я впервые увидел ее, а было это в 1966 году, то вдруг понял, испытав непритворное потрясение, что паркинсонизм и кататония могут достичь бесконечной степени тяжести [Кстати, когда я говорю о потрясении, какое испытал при первом взгляде на Эстер, то говорю это не просто ради красного словца. Хотя с тех пор прошло семь лет, я отчетливо помню то ошеломляющее чувство, чувство безмерного изумления, которое охватило меня, когда я вдруг понял и осознал бесконечную природу, качественную бесконечность феномена, с которым пришлось столкнуться… // Часто говорят о бесконечном страдании, бесконечной муке, безмерной радости — и это говорят совершенно естественно, не чувствуя парадоксальности утверждения; говоря так, думают о них как о бесконечностях в безмерной огромности души, то есть воспринимая это выражение в его метафорическом смысле. Но паркинсонизм! — не было ли в нем чего-то категорически отличного? Разве это не простое, механическое расстройство функции — простой избыток или недостаток чего-то вполне осязаемого, — то есть что-то исключительно конечное, то, что можно измерить в единицах деления подходящей шкалы? Разве, по самой своей сути, это не просто некое положение вещей, которые можно взвесить и измерить, как взвешивают масло в лавке? // Этому меня учили, об этом я неоднократно читал, именно так я всегда думал. Но увидев Эстер, я испытал внезапное смятение в своих мыслях, внезапный отход от привычной колеи мышления. Я утратил рамку отсчета, поскольку увидел иную систему координат, которая глубочайшим образом отличалась от привычной мне системы. Я вдруг понял: все, что я думал о конечной, представимой и численной природе паркинсонизма, — чистейший вздор. Именно тогда до меня дошло, что паркинсонизм нельзя рассматривать неким предметом, измерения которого можно изменить конечными инкрементами. Мне внезапно стало ясно, что паркинсонизм — это склонность, тенденция, у которой нет максимумов или минимумов. В ней отсутствуют конечные единицы измерения, она не подлежит исчислению. От своих первых, бесконечно малых намеков или приступов она может, посредством бесконечного числа мельчайших шажков, продвигаться к бесконечной, а потом к еще более бесконечной, а затем к еще более бесконечной степени тяжести. И еще я понял, что самая меньшая часть, если можно так выразиться, обладает или содержит в себе (в бесконечно малой форме) целое, неделимую природу целого. Принимая такую концепцию, мы будем вынуждены столкнуться с иррациональным (бессмыслицей), неизмеримым и несоразмерным. Такие мысли вызывают тревогу, поскольку если паркинсонизм per seне измерим, то никогда нам не представится возможность найти действенную точную контрмеру, противодействовать ему, исключить его, положить ему конец, или оттитровать его (в более чем ограниченной и временной манере). Эта темная мысль, которую я тотчас постарался отогнать, впервые пришла мне в голову, когда я увидел Эстер в 1966 году, и вернулась в начале 1967 года, когда я впервые прочел о поразительном эффекте леводопы и о ее побочных эффектах, которые проявлялись, несмотря на точнейшее титрование дозы. // Так, даже малейший намек на паркинсонизм (мигрень, предсмертную агонию, экстаз) уже содержит в себе полный прообраз целого, уже обладает в миниатюре качеством целого, являясь началом бесконечного развертывания. (Когда я однажды спросил одного больного, одаренного романиста, страдавшего мигренью, что он испытывает во время приступа, в частности, в его начале, он ответил: «Приступ не начинается с какого-то одного, определенного симптома, он сразу возникает как целое. Я чувствую сразу все. Это «все» поначалу представляется крошечным, но только поначалу. Это похоже на появление на горизонте мерцающей точки, до боли знакомой. Она постепенно приближается, становится больше. Еще можно сравнить это с маленькой точкой на земле, которую видишь с самолета: она становится видимой все более отчетливо, по мере того как спускаешься сквозь слои облаков. Мигрень разрастается, — добавил он, — но воспринимаешь это как изменение масштаба — все уже было с самого начала».) //Добавление (1990). В первой версии этого примечания я пытался объяснить бесконечность паркинсонизма, проводя аналогию с бесконечными числами и последовательностями. Теперь я рассматриваю это наряду с другими аспектами паркинсонизма, эффектами леводопы и функциями головного мозга вообще как феномен, требующий моделей и концепций, отсутствовавших в шестидесятые годы. Особенно это касается концепций хаоса и нелинейной динамики (см. Приложение: «Хаос и пробуждения». С. 512).].

Больная не производила впечатления омертвления или апатии (как Магда Б.); не было также впечатления вето или «блока» (как у Люси Л.); не было впечатления отчужденности и отстраненности (как у Леонарда Л. и Майрона В.), но было, и очень сильное, впечатление отдаленности. Казалось, она обитает в некой странной, недоступной дали, в какой-то бездонной пещере или пропасти бытия. Казалось, что неведомой силой она буквально вдавлена в плотную массу безысходного состояния или недвижимо удерживается в неподвижном «глазу» неумолимо крутящегося водоворота. Это впечатление усиливалось от производимого ею медленного ритмичного жужжания и такой же медленной палилалией ее ответов [«…околдованный случайными словами собственной речи, его разум принимался медленно вращаться по одному и тому же повторяющемуся кругу». Джеймс Джойс, «Случайная встреча».]. Это было безгранично насильственное или покорное поведение — круговое, пассивное, нескончаемое движение, казавшееся неподвижностью, ибо радиус вращения был бесконечно мал. Внешне больная была недвижима, в высшей степени недвижима, но одновременно находилась в беспрестанном движении по онтологической орбите, сжатой до нуля.

Одна вещь — только одна — могла хотя бы на самую малость облегчить тяжесть ее состояния и хотя бы на дюйм приподнять ее над пропастью паркинсонизма. Каждый день во время физиотерапевтического сеанса миссис И. помещали в бассейн с водой, и после часа стимуляции активных и выполнения пассивных движений она немного выходила из состояния бесконечной акинезии и на короткое время обретала способность двигать правой рукой и переступать ногами в воде. Но через полчаса силы иссякали и она вновь впадала в транс акинезии.

Кроме акинезии, у миссис И. за несколько лет развилась тяжелая дистоническая контрактура в левой руке и сгибательная контрактура шеи, отчего подбородок был постоянно прижат к груди. Все это вкупе с акинезией жевательных и глотательных мышц сделало кормление чрезвычайно тяжелой, почти неразрешимой задачей. К маю 1969 года акинезия жевания и глотания стала такой выраженной, что нам пришлось перевести миссис И. на жидкую пищу и встал вопрос о зондовом питании. Она получила леводопу как спасающее жизнь средство, так как мы опасались, что больная погибнет от афагии и истощения. Леводопа была назначена в смеси с апельсиновым соком 7 мая 1969 года.

Курс лечения леводопой

За первые десять дней (7—16 мая) лечения леводопой, в течение которых доза была постепенно доведена до 4 г в сутки, мы не наблюдали никакого эффекта. Решив, что лекарство разлагается в кислой среде апельсинового сока, 16 мая я предложил заменить апельсиновый сок яблочным. На следующий день миссис И. «взорвалась» — по меткому замечанию медсестры. Никаких объективных или субъективных предупреждающих признаков не было. В субботу, 17 мая, приблизительно через полчаса после приема очередного грамма леводопы, миссис И. внезапно вскочила на ноги и на глазах изумленного персонала прошлась по коридору отделения. «Что вы на это скажете, а? — воскликнула она взволнованно. — Что вы на это скажете? Что вы на это скажете? Что вы на это скажете?» Когда пару дней спустя я расспрашивал об этом событии дежурную медицинскую сестру, она ответила мне, что она бы сказала на это: «Мне в жизни не случалось видеть ничего подобного. С Эстер произошло какое-то волшебство. Это настоящее чудо».

Весь этот удивительный уик-энд миссис И., охваченная волнением, обошла весь госпиталь. Она заговаривала с другими пациентами, которые никогда прежде не слышали ее голоса, бурно радуясь вновь обретенной свободе. Она вдруг обрела способность жевать и глотать, одновременно вырос аппетит. «Хватит с меня этой жижи! — воскликнула она, когда на обед ей, как всегда, дали обычный жидкий супчик. — Мне нужен хорошо прожаренный стейк!» Поданный ей по-королевски поджаренный на гриле стейк был съеден с чувством видимого удовольствия и без малейшего затруднения в жевании или глотании. Правой рукой, также внезапно освобожденной из многолетних тисков, она сделала первые записи в тетради, которую я оставил ей, не рассчитывая, что она когда-либо сможет ею воспользоваться.

19 мая. Оставив миссис И. в пятницу вечером в ее обычном неподвижном состоянии, я был потрясен изменениями, происшедшими за два выходных дня. В то время у меня не было достаточного опыта, и я не видел таких разительных изменений на фоне приема леводопы, которые иногда происходят с больными, страдающими постэнцефалитическим синдромом. А если эффект наблюдался, он всегда наступал после некоторого «разогревающего» периода постепенно возраставшей активности.

Но пробуждение миссис И. началось и завершилось в течение буквально нескольких секунд [Внезапное возвращение подвижности и «нормализация состояния» после многих лет внешней полной обездвиженности казались невероятными, попросту невозможными для всех, кто это видел, — отсюда мое потрясение и потрясение персонала, отсюда наше ощущение, что «…это было настоящее чудо». Я испытал подлинный шок, когда впервые увидел Эстер в 1966 году, когда понял, что она впала в состояние бесконечной, безграничной обездвиженности — физической и ментальной. Но это было ничто по сравнению с потрясением, какое я испытал в 1969 году, когда увидел ее непринужденные движения и услышал свободную речь. Эти функции восстановились мгновенно и практически полностью, во всей легкости и быстроте. Это потрясение стало еще сильнее, когда я принялся обдумывать состояние миссис И. По зрелом размышлении я осознал: следует полностью пересмотреть все мои идеи и представления о природе паркинсонизма, о деятельности, о бытии и о сути времени… // Ведь если здоровый человек «де-активируется» хотя бы на короткий период времени, то сталкивается с определенными трудностями при возвращении к обычной физической и ментальной активности. Например, если человек ломает бедро или переносит разрыв четырехглавой мышцы бедра (то есть обездвиживается, так как долгое время находится на скелетном вытяжении), то чувствует себя функциональным инвалидом даже некоторое время после того, как анатомически травма заживает. Так, после подобного события (точнее, после периода дезактивации или перерыва в нормальной деятельности) человек обнаруживает, что «забыл», как пользоваться пораженной конечностью, и ему приходится учиться этому заново, на что уходят недели или даже месяцы. Действительно, если конечность теряет функцию на какое-то время, то ее обладатель теряет ощущение самого существования этой конечности. Такое наблюдение подтверждает истинность утверждения Лейбница «Quis non agit non existit» — «Кто не действует, тот не существует». Следовательно, в норме провал в активности приводит к возникновению провала в бытии. Мы очень сильно зависим от непрерывности протекания импульсов, несущих информацию по чувствительным и двигательным волокнам, как от периферии к центру, так и от центра к периферии. Мы должны быть активными, чтобы существовать; активность и актуальность суть одно и то же…// Но что в таком случае можно сказать об Эстер, которая, после того как была полностью обездвижена и (предположительно) дезактивирована в течение многих лет, вдруг, в мгновение ока вскакивает на ноги и идет по коридору как ни в чем не бывало? Мы могли бы предположить, и поначалу я тоже склонялся к такой мысли, что в течение всех лет ее болезни она не была в действительности дезактивирована. Но эту гипотезу пришлось отбросить по нескольким причинам. Клинические наблюдения ее абсолютной неподвижности, ее собственные описания качества состояния, в каком она находилась (с. 191), и электрическое молчание в ответ на попытки записать электрическую активность мышц — все эти наблюдения указывают на то, что она действительно была полностью дезактивирована во время своей обездвиженности. Но очевидно также, что ее обездвиженность не имела субъективной продолжительности. Для Эстер не существовало выпадения времени в весь период ее неподвижного состояния. В это время она была (если позволителен такой логический и семантический парадокс) одновременно бездеятельной, несуществующей и находящейся вне времени. Только основываясь на таких допущениях, какими бы фантастическими они поначалу ни казались, я смог понять, каким образом Эстер удалось восстановить нормальную активность после стольких лет бездеятельности в противоположность «онтологически нормальному субъекту», который бы за это время «забыл» рисунок движения и которому потребовался бы весьма значительный промежуток времени, прежде чем он бы вспомнил этот рисунок и научился его снова воспроизводить. Напротив, у Эстер все случилось так, словно непрерывное течение бытия, существования внезапно выключилось, а потом снова включилось, но при этом не произошло утраты памяти о рисунке движений и речи, почему ей и не потребовался период повторного обучения, — и все это благодаря тому, что у нее не произошло выпадения времени.// На следующий день она записала: «Тот, кто будет читать мой дневник, должен простить мне ошибки и почерк — пусть он вспомнит, что я не писала годы и годы». Следующая запись полна боли: «Я бы хотела полнее выразить мои чувства. Прошло очень много времени, с тех пор как я вообще испытывала какие-либо чувства. Я не могу найти слов для их выражения…» По меньшей мере она смогла выразить одно из чувств: «Я наслаждаюсь едой, я чувствую, что стала очень прожорливой. До этого я просто ела то, что клали мне в рот». Заканчивая записи выходных дней, миссис И. подводит итог: «Я чувствую бодрость духа, энергию и жизнерадостность. В лекарстве ли, которое я принимаю, дело, или в новом состоянии моего сознания?» Ее почерк на этих трех страницах дневника был крупным, беглым и в высшей степени разборчивым. // Полностью обездвиженная, погруженная в неведомые глубины больше двадцати лет, она вырвалась на поверхность и взлетела в воздух как пробка, поднявшаяся со дна реки. Она, как взрыв, высвободилась из оков, в которых томилась столько времени. Я думал в связи с этим об узниках, освобожденных из тюрьмы. Мне вспоминались дети, вырвавшиеся из школы. Думал я и о животных, пробуждающихся весной от зимней спячки, о Спящей красавице. Вспомнил я, с нехорошим предчувствием, и о больных кататонией, которые внезапно впадали в буйное неистовство.]. Когда в понедельник утром я вошел в ее палату, меня громко приветствовала преобразившаяся миссис И., сидевшая, не теряя равновесия, на краю кровати, с распахнутыми блестящими глазами, слегка раскрасневшаяся и сияющая широкой улыбкой. Громко, с нескрываемым, рвущимся наружу восторгом, немного повторяясь от палилалии, она ошарашила меня сообщением о событиях, произошедших в выходные. Речь ее была очень быстрой, почти насильственной и ликующе-экзальтированной. «Чудесно, чудесно, чудесно! — повторяла она. — Я стала новым человеком, я чувствую это, я чувствую это внутренне, я совершенно новый тип человека. Я так много чувствую, я просто не могу сказать вам, что я чувствую. Все изменилось, у меня просто началась новая жизнь», — и т. д. Такими же сантиментами был переполнен дневник миссис И., который она начала вести в эти дни. Первая запись, сделанная 17 мая, гласит: «Я чувствую себя очень хорошо. Моя речь стала громче и отчетливее. Руки и пальцы двигаются более свободно. Я даже сумела развернуть конфету, чего не могла сделать уже много лет».

Осматривая 19 мая миссис И., я обнаружил, что у нее произошло заметное расслабление шейных мышц и мышц правой руки, а в левой руке и ногах тонус оказался даже ниже нормального. Саливация уменьшилась, и слюнотечение совершенно прекратилось. Исчез и звук, который миссис И. издавала на выдохе. Уровень бодрствования был отличным, движения глаз — быстрые и частые — сопровождались соответствующими движениями головы. Когда я попросил ее похлопать в ладоши, то есть совершить движение, которое до этого было не просто невозможным, но даже немыслимым до назначения леводопы, миссис И. начала хлопать с избыточной силой, хотя при этом больше работала ее правая рука. Она была настолько взволнована этим действием, что принялась, после пятнадцати хлопков, хлопать себя по бедрам, а потом с силой сцепила руки на затылке. Я обеспокоился такой непрошеной вариацией, не зная, чему ее приписать — воодушевлению или скорее компульсии.

20 мая. Вчера компульсивные, напоминающие тик движения действительно появились. Правая рука миссис И. стала совершать стремительные движения, похожие на то, как метают дротики. Она, кроме того, внезапно хватается за нос, за ухо, за щеку, за губы. Когда я спросил, зачем она это делает, миссис И. ответила: «Это пустяки, это пустяки. Они ничего не значат. Это просто привычка, привычка — такая же, как мое жужжание». Движения больной отличались чрезвычайными быстротой и силой, темп речи в два или три раза превышал обычный. Если раньше миссис И. напоминала фильм с замедленной проекцией, или стоп-кадр, то теперь создавалось впечатление, что проектор завертелся с бешеной скоростью. Это так бросалось в глаза, что мои коллеги, которым я показал снятый мной в те дни фильм, в один голос настаивали, что проектор прокручивает пленку со слишком большой скоростью. Порог реакции стал у нее практически равным нулю, все ее движения стали мгновенными, торопливыми и исключительно сильными [Если до приема леводопы миссис И. казалась мне самой заторможенной из всех больных, каких я до тех пор видел, то после назначения лекарства она стала наиболее ускоренным из всех виденных мной людей. Я знал некоторых спортсменов-олимпийцев, но миссис И. могла дать фору любому из них по скорости реакции. В других обстоятельствах она могла бы стать лучшим стрелком Дикого Запада. Такие быстрота, живость и порывистость движений достижимы лишь в патологических состояниях. Прежде всего их можно наблюдать при синдроме Жиля Туретта (множественный тик), у некоторых детей, страдающих гиперкинезами, а также в состоянии «амока», или гиперкинетической кататонии, при которой движения (если верить Блейлеру) «…часто выполняются с избыточной силой и вовлекают ненужные группы мышц. Всякое действие выполняется со слишком большой тратой силы и энергии, величина которых неадекватна цели движения». И конечно же, такие состояния могут вызываться рядом лекарств. (Предмет фармакологического замедления и ускорения был осмеян Г. Дж. Уэллсом в занимательном и пророческом рассказе «Новый ускоритель», написанном на исходе прошлого века.) // Такой больной может находиться в полном неведении о том, насколько ускорены или, наоборот, замедлены его движения. Когда я попросил моих студентов поиграть с Эстер в мяч, они нашли такую задачу невыполнимой: они не успевали ловить брошенный ею мяч и даже не успевали отбивать его заранее открытыми ладонями. «Смотрите, какая она быстрая, — говорил я им. — Не надо ее недооценивать, просто будьте готовы». Но они не смогли приготовиться, так как самое лучшее время реакции у них достигало лишь одной восьмой секунды, в то время как у Эстер это время равнялось приблизительно одной тридцатой секунды. Обычно я говорил ей: «Вам надо замедлить свои движения. Посчитайте до десяти, прежде чем бросить мяч». Однако мяч летел с едва уловимой задержкой, и я снова повторял Эстер: «Я же просил вас сосчитать до десяти». Она отвечала, причем речь ее сливалась из-за невероятной скорости произнесения слов: «Но я сосчитала до десяти». В моменты чрезвычайного внутреннего ускорения Эстер внутренне досчитывала до десяти (двадцати, тридцати) за считанные доли секунды, не отдавая себе в этом отчета. (Обратная ситуация не менее поразительна, особенно отчетливо она проявилась у другого больного, Майрона В.)]. Предыдущую ночь миссис И. плохо спала, и ей предстояло провести без сна и следующую ночь.

21 мая. Когда утром я пришел в отделение, дежурная медсестра доложила, что миссис И. «все время прыгала», стала «ужасно возбужденной» и «истеричной». Я пошел в палату и увидел, что у больной крайняя степень моторного и психического возбуждения и выраженная акатизия: она пиналась, беспрестанно скрещивала ноги, стучала руками, издавала визгливые крики. Ее можно было успокоить замечательно быстро мягкими ласковыми словами, или взяв ее за руку, или слегка сжав ее беспрестанно двигавшиеся конечности. Всякое принуждение, напротив, вызывало сильнейшую подавленность, усиливало возбуждение и неистовство. Так, если кто-то пытался схватить ее за ноги, чтобы не дать ей пинаться, напряжение выплескивалось тем, что она начинала драться. Если блокировали руки, она принималась с силой мотать из стороны в сторону способной теперь двигаться головой. Если же останавливали и голову, больная принималась пронзительно кричать.

Большую часть того дня миссис И. делала записи в дневнике, покрывая страницу за страницей стремительными каракулями, полными палилалических повторений, каламбуров, пустозвонства, и сильной персеверацией — эти записи разительно отличаются от спокойного и плавного течения мыслей, столь характерного для первых записей, сделанных в выходные дни, так же как последние отличались от мучительных, бесплодных, неразборчивых надписей, на которые больная только и была способна до назначения леводопы. Вначале я был удивлен тем, что миссис И. вообще оказалась способной писать в состоянии такого сильного эмоционального и двигательного возбуждения, но вскоре мне стало ясно: письмо было для нее насущной необходимостью в сложившихся обстоятельствах, а способность выражать и фиксировать на бумаге свои мысли позволила осуществиться жизненно необходимому акту очищения и самоанализа. Это также позволило ей косвенно общаться со мной, ибо она была готова открыть мне свои чувства и мысли в письменном виде и показать дневник, тогда как в личном общении ей было трудно говорить о своих интимных переживаниях.

В то время ее дневниковые записи представляли собой почти исключительно выражения обвинений, ярости, ужаса, смешанные с чувствами потери и горя. Были там длинные параноидные тирады против различных медсестер и нянечек, которые «преследовали» и «мучили» ее со дня поступления в госпиталь, а также мстительные фантазии о том, что теперь она «доберется» до них. Она снова и снова возвращалась к бывшей соседке по палате, враждебно настроенной слабоумной больной, которая два года назад облила ее водой из стакана. Целые страницы были буквально залиты слезами — свидетелями ее горя и беспощадных мук совести. «Посмотрите на меня, — писала она. — Мне пятьдесят пять лет, я согнута пополам… я превратилась в старую каргу… Я была такая хорошенькая, теперь в это трудно поверить, доктор Сакс… Я потеряла мужа и сына, отпугнула их… моя дочь сошла с ума. Все это моя вина. Должно быть какое-то наказание за все, что я сделала. Я проспала двадцать лет и состарилась во сне».

Надо сказать, в дневнике не были отражены, вероятно, все еще подавленные сексуальные чувства и сублимированная похоть — склонность к прожорливости, которую очень многие другие больные выказывали на пике высочайшего возбуждения, индуцированного леводопой. О том, что под мнимо спокойной поверхностью ее все же пожирали эти чувства, говорили сладострастно-кошмарные ночные сновидения, преследовавшие миссис И. в то время, а также содержание галлюцинаций, посетивших ее вечером того же дня. Около восьми часов вечера меня вызвали в палату к миссис И., так как она беспрерывно издавала оглушительные душераздирающие крики. Стоило мне войти в палату, как она мгновенно впала в панику, приняв мою авторучку за шприц, и принялась кричать: «Это игла, игла, игла… уберите ее, уберите ее… не втыкайте, не втыкайте, не втыкайте ее мне!» Крик становился громче и громче, при этом миссис И. извивалась всем телом и сучила ногами и руками в совершенном безумии.

В своем дневнике она писала: «Я что, в концентрационном лагере??????» Вопросительные знаки, становясь все крупнее и размашистее, покрывали всю страницу, а на следующей странице огромными печатными буквами было написано: «ПОЖАЛУЙСТА! Я НЕ СУМАСШЕДШАЯ, НЕ СУМАСШЕДШАЯ». Лицо ее покраснело, зрачки расширились, пульс стал напряженным и весьма частым. Если она не кричала, то шумно и тяжело дышала, постоянно высовывая язык и вытягивая вперед сложенные трубкой губы.

Я велел сестре сделать больной внутримышечно 10 мг торазина; через пятнадцать минут ее неистовство улеглось, вместо него явились усталость и раскаяние, и миссис И. разрыдалась. Глаза ее перестали выражать страх, подозрение и ярость, теперь в них были любовь и доверие: «Пусть это никогда не повторится, доктор Сакс, — прошептала она. — Это был какой-то страшный сон, нет, хуже, чем сон. Пусть этого никогда больше не будет, никогда, никогда, никогда…» На этот раз миссис И. согласилась уменьшить дозу приема леводопы, против чего яростно возражала еще накануне. «Это будет смертный приговор, — сказала она утром этого же дня, — если вы уменьшите дозу».

22–25 мая. Я снизил дозу леводопы с 3 г до 2 г, потом до 1 г в сутки, но у миссис И. продолжалось исключительно сильное возбуждение, хотя она не выказывала больше той паранойи, которая преследовала ее 21 мая. 22 мая она решила свести счеты со своей бывшей соседкой и утром швырнула в нее графин с водой, вернувшись после этого в свою палату с широкой радостной ухмылкой. Настроение у нее явно улучшилось. Когда я спросил больную, неужели она целых два года думала о том пустяке, она ответила: «Нет, конечно, нет. Мне было все равно даже тогда. Я вообще не думала о том случае до тех пор, пока не стала принимать леводопу. Но потом я будто сошла с ума и никак не могла выбросить этот пустяк из головы».

Несмотря ни на что, она продолжала вести дневник, и это почти единственное, что она делала, так как стоило ей перестать писать, как возбуждение и акатизия набрасывались на нее с удвоенной силой. Из дневниковых записей исчезли злобные тирады и фантастические планы символической мести символическому притеснителю, и записи 22 и 23 мая целиком посвящены размышлениям о болезни, семье, печали, вине и все возрастающем осознании того, что «рок», «фатум», но не она сама, несет ответственность за поразившее ее несчастье. 24 мая она попросила отменить леводопу: «Я не успеваю с этим справляться, все так быстро и неожиданно свалилось мне на голову всего за несколько дней. Мне надо успокоиться и все обдумать». В тот же день я отменил препарат. Увидев миссис И. на следующий день, 25 мая, ригидную, недвижимую, с потухшими глазами и прижатым к груди подбородком, я едва мог поверить, что весь цикл торжествующего пробуждения, «осложнений» и отмены занял всего лишь одну неделю.

1969–1972 год

Прошло сорок месяцев с тех пор, как были написаны предыдущие строки, сорок месяцев, в течение которых миссис И. продолжала и продолжает принимать леводопу (за исключением редких случаев, о которых я скажу чуть позже), видимо, только для того, чтобы неистово и преувеличенно реагировать на лекарство и одновременно чтобы поддерживать в себе полноту и активность жизни, активность намного большую, нежели у остальных пациентов госпиталя «Маунт-Кармель». Из всех больных, каких мне когда-либо приходилось наблюдать, миссис И. оказалась самой экстравагантной и непредсказуемой в своих физиологических реакциях на леводопу. Однако именно она проявила себя самой рассудительной и гибкой в эмоциональном отношении к своему состоянию. Никто не проявлял такой находчивости и изобретательности в уклонении, обходе или других манипуляциях с нелепыми и несообразными реакциями на леводопу. С неподражаемым умением и ловкостью миссис И. ведет свой корабль по бурным волнам вспышек первобытного, непредсказуемого темперамента, постоянно разрешая проблемы, под тяжестью которых сломался бы любой другой больной. Хотя в историях болезни я не использовал списки и таблицы, в данном случае прибегну к такому способу, чтобы избежать расплывчатости и нудного многословия.

1. Чувствительность к леводопе и колебания ответа. Подобно всем больным с постэнцефалитическим синдромом (и паркинсонизмом), получавшим леводопу на протяжении некоторого отрезка времени, у миссис И. развилась высокая чувствительность к препарату, и теперь средняя поддерживающая доза для нее составляет не более 750 мг в сутки. Ее реакция на лекарство приобрела (да, собственно говоря, она была такой практически с самого начала) свойство «все или ничего»: она либо реагирует развернутым возбуждением, либо не реагирует на лекарство вовсе. Миссис И. не способна регулировать интенсивность реакции, подобно тому, как человек не может контролировать силу своего чихания. Ее реакции, которые и раньше были очень быстрыми, стали теперь поистине молниеносными — она бросается из одной физиологической крайности в другую в мгновение ока, в один момент, в долю секунды. Перепрыгивает из одного состояния в другое так быстро, как может человек перескочить с одной мысли на другую. Такие переходы, а точнее, перескоки, более не «коррелируют» со временем приема леводопы. Действительно, такие стремительные перемены в настроении и состоянии могут случаться у больной по 30—200 раз в течение дня. Из всех наших больных, склонных к избыточной подвижности и хулиганству, миссис И. сильнее всех проявляет глубину, резкость и колебания ответа на лекарство. Резкость и тотальность этих превращений едва ли может внушить наблюдателю мысль о постепенном, равномерно развивающемся процессе: скорее это похоже на внезапную реорганизацию, на переключение фазы. Если ей отменяют леводопу, миссис И. мгновенно впадает в кому.

2. Расширение диапазона ответов на леводопу. Я уже писал о том, что в течение трех дней после «пробуждения» на фоне приема леводопы у миссис И. появились отчетливые тики[По своей структуре тики Эстер оставались сравнительно простыми, но другие больные демонстрировали поистине неисчерпаемый спектр автоматизмов и пульсий, переходя от низкоуровневой стереотипии и миоклонических движений до тиков и насильственных движений большей сложности. К таким тикам, сопровождавшимся сильными внутренними компульсиями, за которыми следовало краткое облегчение, относились чмоканье губами, поцелуи, сосание, выдувание воздуха, вынужденное фырканье, вздохи и пыхтение, внезапные почесывания и прикосновения к разным участкам тела, подергивание плечами, мотание головой, гримасничанье, нахмуривание, тики взора, отдание чести и шлепки, компульсивные пинки, подпрыгивания и топанья, ломание пальцев, сложные респираторные тики и сложные компульсивные акты фонации: например, хрюканье, лай, писк и пронзительные вопли. Голосовые тики варьировали от коротких нечленораздельных звуков до сложных словоизвержений.]. Каждые два-три дня она, если можно так выразиться, «изобретала» новый тик. Иногда, казалось, это действительно «новинка», иногда это была дальнейшая разработка существовавшего тика, а порой это был «сплав», или слияние, двух или более уже имевших место тика. В некоторых случаях это был защитный маневр, своего рода контртик. Тики поражали все аспекты действий и поведения больной. Порой можно было наблюдать две, а то и три дюжины одновременных тиков, причем находившихся в полной функциональной изоляции друг от друга, осуществлявшихся под независимым физиологическим контролем. Каждый тик имел свои особенные, отличные от других стиль, ритм и систему движений — «особую кинетическую мелодию», если воспользоваться термином Лурии. При взгляде на весело отдавшуюся своим тикам миссис И. можно было подумать, что находишься в обезумевшем часовом магазине, где множество часов тикают в своем ритме, показывают разное время и отзванивают свои индивидуальные мелодии одновременно [Глядя на (или слушая) тики Эстер, из которых дюжина протекала одновременно, я ловил себя на ощущении, что присутствую при исполнении вполне синхронной симфонии. Но это была не просто симфония, скорее полифония, которая исполнялась в разных, не связанных между собой музыкальных темпах, мелодии которых лились абсолютно независимо друг от друга.].

3. Взаимопревращения (фазовое соотнесение) тиков. У миссис И. проявляется несколько основных тиковых фаз, взаимоотношения которых наиболее отчетливо видны, когда манифестирует какая-либо одна, основная, форма тика. Так, данный конкретный тик может принимать скачкообразную, стремительную, порывистую форму, а также ритмико-клоническую форму (как ее изначальный тик с жужжанием) или тоническую (или кататоническую) форму — так называемый «тик неподвижности». Переходы между этими формами могут быть мгновенными: миссис И. может внезапно оцепенеть в самый разгар тика, то есть переходит к каталептической персеверации тика, потом возникает ее «излюбленный» тонический тик — она странно сгибает правую руку, доставая пальцами до межлопаточного пространства, и сразу после этого впадает в скачкообразный тик.

4. Отсутствие психотической трансформации. Больная испытывает невероятно сильное возбуждение — как эмоциональное, так и двигательное — много раз в день. Ее возбуждение в такие моменты принимает любую форму, которая проявляется весьма адекватно в полном соответствии с природой возбуждения: ее любимое «возбуждение» и наиболее типичное — веселое жизнерадостное возбуждение и радостное волнение (titillatio et hilarias). В такие минуты она обожает шутить, любит, если ее щекочут, и с большим удовольствием смотрит комедийные шоу и фильмы по телевизору.

Мука, ярость и страх — альтернатива веселой жизнерадостности, но случается такая альтернатива много реже. Она не выказывает прожорливости и жадности, как другие больные (Роландо П., Маргарет Э. и др.), не проявляет склонности к одержимости, горю, паранойе или мании. Мне не вполне ясно, чему можно приписать такой феномен: разнице в уровне нейронной организации, ее уравновешенному темпераменту или же строгому самоконтролю, — но ясно одно: миссис И., — практически единственная из наших чрезвычайно тяжелых постэнцефалитических больных сохраняет в целости и сохранности свой «верхний этаж» (личность, отношения с людьми, мировоззрение и т. д.). Этот «этаж» безмятежен и свободен от вихреобразных понуждений и аффектов, которые происходят где-то внизу. Она испытывает очень сильные императивные позывы, но остается «выше» их. Ее аффекты не принимают характер невроза, а тики не превращаются в манерность.

5. Организация, «уровень» и выключение тиков. Ясно, что по своей природе тики миссис И. намного сложнее обычных паркинсонических подергиваний, судорожных метаний или резких порывов, а также сложнее бессвязных, «квазибесцельных» хореических и гиперкинетических движений, наблюдаемых у большинства людей, страдающих обычной болезнью Паркинсона на фоне длительного приема леводопы. Тики миссис И. выглядят в точности как целенаправленные действия или поступки, а не как подергивания, спазмы или простейшие телодвижения. Мы видим, например, вздохи, натужное пыхтение, фырканье, заламывание пальцев, откашливание, хватательные движения, почесывания, прикосновения к телу, царапание и т. д., причем все эти движения вполне могут быть частью репертуара нормальных жестов, ненормальность которых заключается в их непрерывном, компульсивном и «неадекватном» повторении. Мы наблюдаем также причудливые гримасы, жестикуляцию и особые «псевдодействия», которые при максимальном расширении значения этого слова ни в коем случае не могут быть названы нормальными. Эти псевдодействия, порой комичные, иногда гротескные, вызывают парадоксальное ощущение: вначале они кажутся проявлением (пусть даже и мистической) организации и целенаправленного поведения, и только потом мы начинаем понимать, что это не так (подобно движениям пляски святого Витта).

Именно такая странная видимость осмысленного действия, эта пародия смысла сбивает с толку наблюдателя (как кризы Лилиан У.). Но с другой стороны, миссис И. даже не пытается (или почти не пытается) использовать, рационализировать, манеризировать или ритуализовать свои тики — и в этом резко отличается от Майрона В., Мириам Х. и т. д.

Неиспользование тиков в таких целях означает, что миссис И. может спокойно сидеть (если можно та выразиться) в самом эпицентре своего тика, не обращая или почти не обращая на него внимания. Это защищает ее от одержимости или депривации, от опасности быть захваченной водоворотом тика, что уже превращается в манерность, аффектацию или надувательство — как случилось, например, с Марией Г.

Особую форму «соединения» и «расщепления» можно наблюдать в представленной у миссис И. альтернации «макротиков» (внезапных, невероятно бурных и массивных движений, или вспышек, которые способны в буквальном смысле слова выбросить ее из кресла или швырнуть на пол) и «микротиков» (множественных минорных тиков, мигания и мерцания отдельных, не связанных между собой тиков). Вообще стиль миссис И. склонен больше к микротикам в отличие от других наших пациентов, «специализирующихся» на грубых, ошеломляющих макротиках [Подобные «стили» тиков и «использование» их можно наблюдать у пациентов, страдающих синдромом де ла Туретта. Для некоторых больных характерны мелкие, непрерывные, «мерцающие» тики, у других же наблюдаются бурные, конвульсивные макротики. Некоторые пациенты рассматривают их или относятся к ним как к бессмысленным действиям, другие же, напротив, придают им (и, вероятно, вырабатывают) смысл и значение. Неврологи в данном случае говорят о противопоставлении «простых» и «сложных» тиков, но ясно, что это не дихотомия, а целый спектр, который берет начало в простейших автоматизмах самого низкого уровня и обычных конвульсиях до побуждений и поведения самого изощренного и эксцентричного сорта (см. Сакс, 1982).].

6. Связь тиков с поведенческими расстройствами. Вероятно, я слишком вольно трактую термин «тик», описывая целостность ментально-соматических состояний, наблюдаемых у нашей больной. На фоне продолжающегося приема леводопы она проявляет все большую склонность к психологическому «расщеплению» на поведенческие фрагменты — дискретные, дифференцированные поведенческие формы. Так, она способна в течение минуты перепрыгнуть с особой манеры речи к особому паттерну дыхания, а от него — к откровенной одышке, и т. д. Все эти отрывки и фрагменты представляют собой не что иное, как целостно-стадийные аффективные и разнообразные, несмотря на индивидуальную законченность, аспекты поведения.

Можно легко заметить, что эти с виду бессмысленные «нефизиологические» перескоки несут на себе отпечаток поведенческого и драматургического, если хотите сценарного единства. Все они являются напоминаниями или аллюзиями один другого. Можно сказать, они передают друг другу, как эстафетную палочку, некое единое метафорическое содержание, а всему «я» миссис И. или ее поведению сообщают метонимическое родство. Они следуют друг за другом, подчиняясь той же логике, что и следующие друг за другом «свободные ассоциации» и, в точности как эти последние, обнажают под своей внешней «случайностью» или бессмысленностью референтную и прозревающую природу даже такого «примитивного» поведения.

7. Фиксированные состояния и подвижные состояния. Помимо вышеописанных нарушений у миссис И. бывали периоды, когда ее движения, речь и мышление выглядели абсолютно нормальными: эти «приступы» нормальности действительно носили пароксизмальный характер и были столь же непредсказуемы, как и нарушения. Когда она нормальна, не испытывает насильственных позывов и не скована неподвижностью, мы видим перед собой очаровательного, воспитанного и умного человека, понимая, насколько «неиспорченна» ее преморбидная личностная суть. Но самые нормальные, свободно протекающие периоды могут прерываться сами собой, без всякого внешнего побуждения и предупреждения, внезапным прекращением движения, речи и мышления. Тогда миссис И. застывает на месте, как героиня фильма в стоп-кадре. Такие «замороженные» состояния могут длиться краткие секунды или часы, и миссис И. не способна прервать их волевым усилием (хотя, по самой сути состояния, такие усилия в эти моменты не только невозможны, но и просто немыслимы).

Эти приступы оцепенелой неподвижности заканчиваются спонтанно или от малейшего внешнего прикосновения или шума, и тогда миссис И. возвращается в нормальное состояние с плавными движениями, речью и течением мыслей [Тот факт, что самый незначительный из возможных стимулов — единственный фотон света или минимальный квант энергии — достаточен для снятия этого застывшего состояния, показывает нам, что эти состояния напрочь лишены инерции. Еще больше укрепляет нас в этой мысли факт практически мгновенного перехода, лучше сказать — перескока, от абсолютной неподвижности к плавному нормальному движению. // Абсолютная неподвижность таких экстраординарных состояний в сочетании с их склонностью к внезапным фазическим трансформациям сама наводит на аналогию со стационарными состояниями и квантовыми перескоками, постулированными для атомных и электронных орбиталей. Действительно, резонно предположить, что в данном случае мы имеем дело с увеличенной моделью таких микроскопических феноменов — макроквантовыми состояниями, если будет позволительно и допустимо применить такой смелый неологизм. Такие лишенные инертности состояния стоят в абсолютном контрасте (и комплементарны) с положительными паркинсоническими нарушениями с их сильно выраженной инертностью и сопротивлением к изменениям, их невообразимым искажениям пространства и поля, ибо последние представляют собой уменьшенную модель галактических феноменов и могут быть обозначены как микрорелятивистские состояния. // Рассуждения такого рода привели меня к мысли написать два года назад, что «наши данные не только доказывают несостоятельность классической неврологии, но дают нам форму представления новой нейрофизиологии квантово-релятивистского типа… в полном соответствии с концепциями современной физики (Сакс, 1972). Скажу больше: даже если подобные аналогии позволительны и плодотворны, то феномены, которые мы собираемся рассматривать в рамках новой концепции, чрезвычайно удалены от проблем обыденной жизни, настолько же, насколько удалены, на свой манер, атомы от галактик. Но это, по моему разумению, неинтересно и неверно. Думаю, огромный диапазон знакомых нам биологических явлений, от сил и форм выражения наших страстей до альтернаций оцепеневшего состояния и прыжков у насекомых, должен в равной степени согласовываться с анализом, проведенным в понятиях теории относительности и квантовой механики. Это настолько верно, что я поистине удивлен тем обстоятельством, что теория относительности и квантовый характер материи были открыты физиками, а не биологами задолго до них.].

Эти состояния не обладают субъективной длительностью или продолжительностью. Они идентичны с «оцепенением», с которого у миссис И. началась манифестация заболевания. Из моих расспросов я вывел, что ее представление о себе и мире во время таких состояний отличается сверхъестественным качественным своеобразием. Так, все окружающее представляется ей очерченным, плоским и геометрически четким, похожим на мозаику или витраж. В такие моменты у больной полностью отсутствует представление или чувство пространства или времени [ «Эти состояния можно описать в чисто визуальных, зрительно воспринимаемых понятиях, сознавая при этом, что они поражают все мысли, все мышление и все поведение целиком. Застывшая картина не имеет ни истинной, ни направленной перспективы, она воспринимается как плоское соединение поверхностей по типу ласточкиного хвоста, или шипового соединения, или как строго упорядоченное построение из тонких плоскостей. Кривые вырождаются в последовательности дискретных, бесконечно малых отрезков прямых линий. Круг выглядит, таким образом, как многоугольник. Отсутствует ощущение пространства, плотности, массы или протяженности, нет чувства реального предмета, есть только представление о геометрическом месте сопоставленных надлежащим образом поверхностей. Нет ощущения движения и даже самой возможности движения, нет чувства процесса, сил или поля. В этом безупречном кристаллическом мире нет эмоций или катхексии. Нет также чувства поглощенности, вовлеченности или внимания. Состояние таково, как оно дано нам, и его невозможно изменить. С возвышенной позиции неподвижного наблюдения больным являются поразительные, на наш взгляд, микроскопические видения или лилипутские галлюцинации, где пылинка, севшая на покрывало, может занять все поле зрения и предстать перед внутренним взором больного как мозаика остро очерченных фасеточных поверхностей. В таком состоянии больной начинает видеть кружева и сети, и они воспринимаются уже не как знакомые формы, поскольку восприятие начинает фиксировать какую-нибудь одну точку на кружеве, которое воспринимается больным как бесконечное гало, плотное в центре и становящееся все более расплывчатым к невидимой и страшно далекой периферии…» (Сакс, 1972).]. Иногда такие оцепенения формируют мерцающее зрительное восприятие, похожее на восприятие слишком медленно движущейся кинопленки, когда каждый кадр начинает восприниматься раздельно, не образуя цельной подвижной картинки [По мере того как больной выходит из состояния кинематического зрения, мерцание или мигание становится более быстрым, до тех пор пока, при скорости мелькания около шестнадцати кадров в секунду, не достигается частота слияния мелькающих кадров — восстанавливается нормальное восприятие движения и континуальности пространства.].

Миссис И. и другие больные, испытавшие состояние «кинематического зрения», время от времени рассказывали мне о необычном (и кажущемся невозможным) феномене, который может иметь место во время такого состояния, а именно о смещении застывшей картины вперед или назад, так что каждый данный момент может происходить либо с опережением, либо с запаздыванием. Так однажды, когда к Эстер приехал ее брат, у нее случился приступ такого кинематического зрения со скоростью три или четыре кадра в секунду. То есть частота смены изображений была настолько мала, что между картинками ощущалась заметная и ощутимая разница. Глядя, как брат раскуривает трубку, Эстер была немало изумлена тем, что видела примерно такую последовательность событий: чирканье спичкой; второй кадр: брат держит в воздухе спичку, словно мгновенно отскочившую от коробка на несколько дюймов; третий кадр: спичка прерывисто вспыхивает в люльке трубки; четвертый кадр, пятый, шестой и т. д. представляли, как ее брат резкими рывками перемещает горящую спичку к трубке. Это было невероятно — Эстер видела реально зажженную трубку с некоторым опережением на несколько кадров. Она видела будущее, видела нечто раньше, чем должна была увидеть [Если мы воспримем слова Эстер буквально (а если мы не будем слушать, что нам говорят наши больные, то никогда и ничему не научимся), то нам придется выдвинуть новую гипотезу (или даже несколько гипотез) относительно восприятия времени и природы «моментов». Самая простая из таких гипотез, я думаю, заключается в том, что следует воспринимать «моменты» как некие онтологические события (то есть как «моменты нашего мира») и допустить, что мы воспринимаем несколько таких моментов за один раз (так, как, например, кит по пути непрерывно заглатывает одновременно большое количество планктона) или что в каждый данный момент времени мы держим в памяти небольшое количество таких моментов «про запас» и в любом случае вставляем их в некий внутренний проектор, где они активируются и становятся реальностью постепенно, по одному, в своей верной последовательности. // В норме это происходит правильно и легко, но при некоторых аномальных условиях, похоже, наши онтологические моменты начинают поступать в проектор в неправильном порядке, поэтому происходят эктопические смещения более ранних и более поздних моментов, когда хронологическое прошлое и будущее могут поменяться местами, что кажется нам в высшей степени убедительным (но неуместным) «сейчас». // В чем-то сходная гипотеза (о дефектной или ошибочной маркировке времени в нервной системе) была выдвинута Эфроном в связи с более распространенными и не менее жуткими впечатлениями dеjа vu, jamais vu, presque vu. Эти последние состояния не связаны с кинематическим зрением, но могут возникать в состояниях интенсивного и необычного нервного возбуждения (как, например, в случаях Марты Н. и Герти К.). Все эти анахронические состояния вкупе с другими странностями восприятия времени, описанными в этой книге, хронологическими и онтологическими, указывают на то, как велик провал между абстрактным и актуальным, хронологическим и онтологическим в нашем понятии и восприятии времени.].

Когда кинематическое восприятие достигает некоего критического уровня скорости, ее чувство зрительного восприятия и мира внезапно становится «нормальным» вместе с теми движениями, пространством, временем, перспективой, кривизной и континуальностью, каких мы от мира и ожидаем. В минуты сильного волнения и возбуждения миссис И. может испытать кинематический делирий, в ходе которого восприятия галлюцинаций или галлюцинаторные представления могут сменять друг друга с головокружительной скоростью, по несколько в одну секунду. Больная бывает очень подавленной и дезориентированной, пока длится это бредовое состояние, но, к счастью, такое случается весьма редко. Делириозные приступы сопровождаются фрагментацией самих времени и пространства.

Лето 1972 года

Миссис И. полностью приспособилась ко всем этим странным состояниям и свободно обсуждает их со мной или с другими. Хотя она лишена страсти и способности к исследованию (в отличие от Леонарда Л.), но воспринимает все эти единичные в своем роде и потенциально пугающие состояния с исключительным хладнокровием, отстраненностью и юмором. Она не чувствует себя ни затравленной, ни жертвой этих состояний, но рассматривает их как данность, как свой нос, имя, как Нью-Йорк, как мир. Так она больше не «двигается по фазе» и не «выбивается из колеи», как в тот день, когда такие приступы начались впервые. Она абсолютно «собранна», и остается такой в отличие от менее устойчивых пациентов, которые, не выдержав напряжения от приема леводопы, начали страдать фрагментацией психики и шизофренической расщепленностью мышления.

Вторым фактором, позволившим миссис И. намного большую свободу действий, чем это казалось возможным при ее реакциях на лечение, стали умение и изобретательность в предупреждении, обходе или использовании «побочных эффектов» — умение, которое роднит ее с Фрэнсис Д. Обе эти женщины, обладая острым умом и страдая противоестественным заболеванием, обрели необходимые знания и научились управлять своей нервной системой и реакциями с такой глубиной, какой не достигал еще ни один невролог в мире. Я и сам не до конца понимаю, кто здесь кого учит: я очень многому научился у миссис И. и льщу себя надеждой, что и она кое-чему научилась у меня [Ряд таких тактических приемов, призванных научить «держаться» на уровне и лечить больных с постэнцефалитическими синдромами, представляет Пердон Мартин в своей превосходной книге «Базальные ганглии и поза». В деталях теория и практика лечения представлена в главе «Контроль поведения» замечательной книги А.Р. Лурии «Природа человеческих конфликтов». Он пишет: «…здоровая кора позволяет им (больным паркинсонизмом) использовать внешние стимулы и строить компенсаторную активность для подкорковых автоматизмов. То, что невозможно выполнить прямым волевым усилием, становится возможным, если такое действие, как составная часть, включается в деятельность другой, более сложной системы».]. Более того, миссис И. всегда активна как внутри, так и вне госпиталя: она играет в бинго, смотрит кино, посещает других больных, всегда берется за несколько самых трудных заданий на сеансах трудотерапии или в мастерской, ходит на концерты и поэтические вечера, посещает занятия по философии и — это самое любимое занятие — ездит на организуемые больницей экскурсии. Она живет полной жизнью — настолько, насколько это возможно в госпитале «Маунт-Кармель».

Последний источник силы миссис И., как и у многих больных, — личностные отношения. В ее случае это было «открытие» сына и дочери, которых она не видела более пятнадцати лет. Открытие, которого она страстно желала, отражая в своих дневниковых записях в полные неподдельного драматизма дни мая 1969 года, и которое произошло во многом благодаря нашему неутомимому социальному работнику. Дочь миссис И., которая провела два десятка лет с перерывами в психиатрических учреждениях, с тех пор как заболела миссис И., теперь частый и очень желанный гость в «Маунт-Кармеле». Это воссоединение оказало благотворное влияние на мать и дочь, не говоря о том, что доставило обеим большую радость, облегчив состояние обеих. Во всяком случае, дочь с момента воссоединения с матерью полностью избавилась от своих психозов. Такой же волнующей стала встреча с сыном, его новое обретение; после многих лет «психопатической» жизни он женился «где-то на западе», обзавелся домом и снова поселился в Нью-Йорке. Наблюдая за миссис И. рядом с сыном и дочерью, начинаешь понимать силу ее характера и любви, видишь, какой это замечательный человек, какой солидной опорой она была как мать. Понимаешь, почему ее дети обезумели, когда она заболела, и почему в их состоянии началось улучшение, когда они вернулись к ней.

Так, несмотря на выпавшие на ее долю многочисленные испытания: тяжесть, длительность и странность заболевания, нелепый ответ на лечение леводопой, помещение в специальное лечебное учреждение, не сулившее ей ничего хорошего, где она провела долгие годы, — миссис И. решительно пробудилась от спячки и вернулась в реальность, что было совершенно немыслимо всего четыре года назад.



Роландо П

Роландо П. родился младшим ребенком в 1917 году в музыкально одаренной семье новых итальянских иммигрантов. С самого раннего детства он отличался большой живостью и быстротой умственного и физического развития, опережал сверстников по уровню моторных и психических навыков. Роландо был активным, любознательным, нежным и разговорчивым мальчиком, когда в возрасте двух с половиной лет его поразил тяжелый летаргический энцефалит, который, начавшись с высокой лихорадки и симптомов гриппа, дальше протекал в виде сильнейшей сонливости целых восемнадцать недель. Эта болезнь перечеркнула всю его жизнь.

Когда Роландо оправился от первого приступа сонной болезни и пришел в себя, стало очевидно, что в его психике и нервной системе произошли глубокие изменения: теперь у него было маскообразное и абсолютно невыразительное лицо, мальчик испытывал серьезные затруднения при движении и речи. Роландо часами неподвижно сидел в кресле и мог бы показаться мертвым, если бы не происходившие время от времени внезапные импульсивные движения глаз. Если его ставили на ноги, он вел себя как деревянная куколка — обе руки безжизненно висели вдоль тела. Чаще всего Роландо при этом начинал бежать, и бежал все быстрее, пока не наталкивался на препятствие, после чего валился на пол как поверженная статуя. Окружающие считали его умственно отсталым. Так думали все за исключением его наблюдательной и умной матери, которая не раз повторяла: «Мой Роландо не глупец — он такой же разумный, каким был всегда. Просто у него внутри что-то остановилось».

В возрасте от шести до десяти лет Роландо посещал школу для умственно отсталых детей. К этому времени он совершенно потерял способность двигаться и говорить, но у одного из учителей сложилось впечатление, что интеллект Роландо не пострадал, а просто оказался в странном заточении. «Роландо не глуп, — говорилось в отчете школы за 1925 год. — Он усваивает все, но ничего не может высказать». Впечатление, что Роландо впитывает все, с чем сталкивается, всасывает как прожорливая черная дыра, сопровождало его на протяжении последующих сорока лет — такое мнение разделяли все, кто близко наблюдал его. Только при поверхностном взгляде создавалось впечатление о пустоте, тупости и отсутствии всякого внимания. Правда, школьное обучение становилось с каждым годом все более затруднительным, главным образом из-за все усиливающегося нарушения равновесия и сильного слюнотечения. В последний год пребывания в школе его приходилось обкладывать подушками, чтобы мальчик мог сидеть прямо, — в противном случае он просто заваливался на бок.

Период времени от одиннадцатилетнего до девятнадцатилетнего возраста он провел дома, сидя возле старого граммофона, ибо музыка (по наблюдению отца) казалась единственной вещью в мире, от которой Роландо получал явное удовольствие. Это было единственное, что «пробуждало мальчика к жизни». Живая музыка передавала свою подвижность Роландо. Он подпевал, кивал и жестикулировал в такт, но стоило музыке смолкнуть, как он тотчас впадал в обычное состояние каменной неподвижности. В «Маунт-Кармель» он поступил в 1935 году.

Следующую треть века он провел в дальнем отделении госпиталя. Этот период был лишен каких-либо событий — в прямом смысле. Мистер П., который, несмотря на инвалидность, вырос в хорошо сложенного молодого человека, часами сидел в своем кресле, неподвижный как статуя. Каждый вечер, приблизительно между семью и девятью часами, его ригидность и оцепенелость немного отступали: он начинал слабо двигать руками и мог немного говорить, при этом даже выражал свои эмоции. В такие моменты он мог спеть оперную арию или обнять понравившуюся ему медсестру. Но, и это бывало чаще, мистер П. проклинал свою судьбу. «Это не жизнь, это ад! — кричал он. — Лучше бы я умер!»

Любопытно, что вечерняя вспышка активности продолжалась, несколько трансформировавшись в первой фазе сна, когда он ворочался с боку на бок, двигал руками, разговаривал, повторял одни и те же фразы и порывался во сне куда-то идти, совершая компульсивные движения, напоминающие ходьбу. После полуночи он затихал, и оставшуюся часть ночи был недвижим как мраморное изваяние.

В 1958 году ему сделали операцию — левостороннюю хемопаллидэктомию. В результате немного уменьшилась ригидность правой стороны туловища, но операция не повлияла на акинезию и не привела к улучшению способности к движению и речи.

Я осматривал мистера П. и несколько раз беседовал с ним в период между 1966 и 1969 годами. Это был атлетически сложенный мужчина, который выглядел намного моложе своих пятидесяти с небольшим лет. Действительно на вид ему можно было дать в два раза меньше. Он был постоянно фиксирован к креслу — в противном случае следовало неизбежное падение вперед. Кожа у него была очень сальная, кроме того, у больного было практически постоянное слюно— и слезотечение.

Голос его был практически неслышным, однако неожиданное волнение или усилие делали возможными даже восклицания — речь становилась громкой на несколько секунд. Так, когда я спросил, не сильно ли донимает его слюнотечение, мистер П. громко воскликнул: «А вы как думали? Чертовски донимает!» Это восклицание истощило его, и он тотчас впал в свою обычную афонию. Спонтанное нормальное мигание полностью отсутствовало, и тем более удивительной казалась частота спонтанного клонуса век и насильственные зажмуривания глаз. Малейшего прикосновения к лицу или неожиданного появления какого-либо предмета в поле зрения было достаточно для проявления насильственного клонуса или зажмуривания. Рот мистера П. оставался все время открытым, если он не закрывал его целенаправленным волевым усилием.

Он часами неподвижно сидел в кресле со склоненной вперед головой, не совершая никаких спонтанных движений. В мышцах шеи и туловища выявлялась сильная ригидность, умеренная ригидность присутствовала и в мышцах конечностей, причем справа (с этой стороны ригидность была более выраженной до операции) ригидность была меньше, чем слева. Во всех крупных суставах выявлялся симптом зубчатого колеса. Кожа правой руки была прохладной, а левой — холодной на ощупь. На коже и ногтях обеих кистей выявлялись трофические нарушения. Не было ни фиксированной деформации, ни тремора — лишь тяжелая акинезия. Если мистера П. просили сжать и разжать кулаки, он в ответ совершал лишь слабые сгибательные движения пальцами, но амплитуда этих движений затухала после двух-трех попыток. Если его просили похлопать в ладоши, он мог хлопнуть от трех до пяти раз; с каждым разом темп движений, равно как слабость и дрожь, увеличивался, пока движение не затухало и не прекращалось полностью. Быстрым чрезвычайным усилием мистер П. мог заставить себя быстро встать на ноги, но стоять без посторонней помощи он не мог, так как тотчас неудержимо падал на спину. При посторонней поддержке он был в состоянии пройти несколько футов семенящей шаркающей походкой, передвигаясь мелкими шажками. Когда его снова сажали в кресло, он, выказывая сильную ригидность, заваливался на спину, не совершая при этом никаких сегментарных движений и позных рефлексов. Мистер П. был неграмотен, но левой рукой мог воспроизводить простые геометрические фигуры: они были намного мельче, нежели оригиналы, которые его просили копировать. Больной рисовал фигуры с большим трудом, слишком велика была акинезия в правой руке, чтобы он мог сделать попытку рисовать.

Это был один из самых тяжелых больных с постэнцефалитическим синдромом. Я не сомневался, что он отреагирует на назначение леводопы, но не мог спрогнозировать содержание реакции и даже ответ больного на реакцию. Неудивительно, ведь больной находился в фактической изоляции от мира многие годы, и началась она, когда мальчику не исполнилось и трех лет. Но в конце концов я решился, и мы начали давать больному леводопу 14 мая 1969 года.

Лечение леводопой

20 мая мистер П. сказал, что чувствует необыкновенный прилив «энергии» и позыв двигать ногами. Этот позыв был удовлетворен «танцем», который больной исполнил при поддержке санитара. На следующий день у мистера П. произошли разительные изменения, главным образом в двигательном статусе. Он смог самостоятельно пройти всю длину коридора (около 80 футов) и обратно. При этом его было достаточно подпирать в спину одним пальцем.

24 мая (в этот день доза леводопы достигла 3 г) у мистера П. начали проявляться разнообразные ответы на прием лекарства. Голос больного, до того практически неразличимый, стал теперь ясно слышимым на расстоянии десяти футов, и больной поддерживал такую громкость на протяжении продолжительного времени, не прилагая к этому видимых усилий. Слюнотечение полностью прекратилось. Он был теперь в состоянии сжимать и разжимать кулаки и довольно сильно хлопать ладонями, мог вышагивать по отделению, правда, при минимальной поддержке, так как у больного все же сохранялась тенденция к падениям на спину.

Ригидность рук и ног значительно уменьшилась, причем так сильно, что тонус мышц стал немного ниже нормы. Мышцы шеи и туловище, прежде совершенно неспособные к движению, стали менее ригидными, хотя это улучшение не шло ни в какое сравнение со свободой, которую обрели руки. Лицо его горело, глаза сияли и даже немного выступили из орбит. Клонус век и зажмуривания прекратились. Он стал игривым, смешливым и эйфоричным, и даже спросил меня, не улучшится ли его состояние настолько, что его отпустят из госпиталя хотя бы на денек. В частности, он испытывал теперь половое возбуждение, у него появились (или просто раскрепостились) сексуальные фантазии, и желание покинуть госпиталь отчасти объяснялось желанием приобрести первый в его жизни сексуальный опыт.

Двигательная активность, улучшение настроения и общее возбуждение продолжались и в выходные дни. Мистер П. стал весьма громогласным в своих требованиях: «Женщины, черт подери, я заслужил это за столько-то лет!»

27 мая при осмотре я нашел его покрасневшим, возбужденным, бессонным, даже в какой-то степени маниакальным и неистовым. Движения, бывшие прежде очень вялыми и слабыми, стали теперь просто бешеными и очень сильными: причем в каждом движении все тело участвовало целиком.

Уровень бодрствования был высок, готовность к действию — тоже. Движения глаз (нечастые и несинхронные с движениями головы) стали теперь непрестанными. Он «стрелял» глазами в разных направлениях, при этом движения глаз сочетались со стремительными поворотами головы. Внимание его привлекали самые разнообразные предметы: оно было просто разорвано на части, обострено, но неустойчиво и легко отвлекалось. Неожиданные шумы пугали больного и заставляли подпрыгивать на месте. Наконец мне удалось выявить у мистера П. акатизию, особенно беспрестанное шарканье ногами и удары по прикроватному столику, если его охватывало нетерпение. Учитывая такое избыточное возбуждение, я принял решение уменьшить суточную дозу леводопы с трех до двух граммов.

Снижение дозы улучшило сон, но возбуждение осталось прежним. 29 мая меня поразило выражение его лица — Роландо был похож на хищника, подстерегающего добычу. Движения стали не просто насильственными, а неуправляемыми, имели тенденцию к ускорению и персеверации. Мистер П. был не в состоянии остановить движение, если оно началось.

Правда, была здесь и положительная сторона. Мистер П., опечаленный и пристыженный своей неграмотностью с самого раннего возраста, выразил желание научиться читать и писать. Он проявил необычайное упорство в достижении поставленной цели, не жалел усилий, и они в конце концов увенчались успехом. К несчастью, его физиологические расстройства создавали на этом пути почти непреодолимые трудности. Он или читал слишком быстро, не успевая понять смысл прочитанного, или вдруг застревал на каком-то слове или даже букве. То же самое касалось и письма — он проявлял либо застревание, либо микрографию, или, что бывало много чаще, начинал совершать массу размашистых движений, импульсивно нанося на бумагу неопределенные линии; при этом, начав, он никак не мог остановиться.

Его акатизия, поначалу генерализованная и неспецифичная, теперь начала проявляться специфическими импульсами — беспрестанными «лягающими» движениями. В такие моменты он становился похожим на норовистую лошадь. Появилась также тенденция к тщательному жеванию и перетиранию пищи. Сексуальное влечение и фантазии заметно усилились. Стоило какой-либо женщине попасть в поле его зрения, как из его уст начинали сыпаться невообразимо похотливые выражения, начиналось насильственное облизывание губ и причмокивание, ноздри раздувались, расширялись зрачки. Он не мог оторвать взгляд от женщины: казалось — визуально, — он хватает объект, попавший ему на глаза. Он не мог остановиться до тех пор, пока предмет вожделения не исчезал из поля зрения.

Вечером 29 мая мне случилось увидеть спящего мистера П. Я наблюдал при этом удивительное усиление двигательной активности. Бросались в глаза непрестанные жевательные движения, размашистые движения рук, напоминавшие воинское приветствие, ритмичное прижимание подбородка к груди, пинающие движения ногами, выкрики, высказывания, говорение во сне и пение. Во сне он демонстрировал выраженную эхолалию, немедленно повторяя мои, обращенные к нему, вопросы.

Я заснял на пленку его движения, записал производимые им звуки на магнитофон и разбудил больного. Как только мистер П. проснулся, патологическая активность немедленно прекратилась. Он сам был твердо уверен, что спокойно спал, и не помнил никаких движений и звуков. Когда он снова уснул, двигательная активность возобновилась с новой силой и продолжалась до часа ночи, после чего наконец прекратилась самопроизвольно и не возобновлялась всю ночь. Таким образом, его активность была просто феноменом, усиленным приемом леводопы, но существовавшим до назначения лекарства. Было также очевидно, что дневные поведенческие циклы мистера П. с неадекватной активизацией в вечерние часы не что иное, как тот же цикл, который существовал всегда, невзирая на назначение леводопы, изменение дозы и времени приема. Так, жевание и перетирание начинались в шесть-семь часов вечера и продолжались во сне до полуночи (когда они самопроизвольно прекращались).

К 10 июня у больного появился новый симптом, который можно описать как булимию, оральную манию или насильственное обжорство. Стоило больному взять в рот первый кусок любой пищи, как немедленно вырывалось неудержимое желание или позыв схватить, разорвать, укусить и пожрать пищу, и сделать это как можно скорее. Мистер П. насильственно запихивал пищу в рот, стремительно жевал ее и проглатывал (причем жевание продолжалось и после того, как пища была проглочена). Когда же тарелка пустела, он засовывал в свой все еще неистово и непрестанно жующий рот пальцы или салфетку.

В течение третьей недели июня (доза леводопы оставалась все это время неизменной) у больного появились более тревожные симптомы, внешними проявлениями которых стали ажитация, персеверация и стереотипия. Большую часть времени мистер П. проводил, раскачиваясь из стороны в сторону в своем кресле, ритмично приговаривая: «Я сумасшедший, я сумасшедший, я сумасшедший… если я не выйду из этого чертова места, то я свихнусь, свихнусь, свихнусь!» В остальное время он мурлыкал или монотонно напевал в персеверационной манере, повторяя без конца бессмысленные фразы или словосочетания. Это могло продолжаться часами. С каждым днем персеверация и стереотипия нарастали, и к 21 июня речь мистера П. стала весьма затруднительной из-за постоянных палилалических повторений одних и тех же слов.

Аффект, который стал в это время весьма выраженным, колебался от тревоги (вызванной страхом безумия и хаоса) и враждебности до сильной раздражительности. Стоило ему увидеть, как какой-то больной выглядывает в окно, он тотчас начинал кричать: «Он хочет выпрыгнуть, хочет выпрыгнуть, выпрыгнуть, выпрыгнуть, прыгнуть, прыгнуть…»

Его отношение к персоналу, до этого, пожалуй, пассивное, зависимое и униженное, стало теперь подстрекательским, грубым и задиристым, хотя его пока можно было усмирить улыбкой или шуткой. Все это время имели место сильные сексуальные позывы, проявлявшиеся повторяющимися эротическими сновидениями и кошмарами, такими же частыми, как компульсивная мастурбация и (в сочетании с агрессивностью и персеверациями) тенденция к ругани, возбужденной копролалией, и бессмысленным повторением порнографических прибауток с непристойностями [Этот комплекс моторных, аппетитных и инстинктивных расстройств напоминает таковые в тяжелых случаях синдрома Жиля Туретта (при которой наблюдают копролалию, одержимость непристойностями, повышенное либидо, самовозбуждение, орексию, избыточные порывистые движения и множественные тики).].

21 июня мистер П. пожаловался, что его глаза «захватываются» любым движущимся предметом и он может защититься от такого насильственного захвата, только прикрыв глаза рукой. Этот феномен был легко заметен окружающим. Однажды в палату влетела муха и привлекла внимание нашего больного: взгляд его «залип» на мухе, он следил за ней как зачарованный, куда бы она ни полетела.

Когда этот симптом стал более выраженным, мистер П. обнаружил, что его внимание отвлекается на тот предмет, который попадается ему на глаза. Этот феномен он сам назвал «зачарованностью», «колдовскими чарами» и «колдовством». В течение этого же периода хватательные рефлексы больного, которые присутствовали и до приема леводопы, но были мягкими и едва заметными, стали намного более выраженными. Он начал хватать и сжимать руками все предметы, до которых дотрагивался, причем делал это изо всех сил.

Еще один симптом выступил на первый план в июне — неустойчивость дыхания. Она приняла форму частых, внезапных, похожих на тик вдохов, иногда в сочетании с сопением и персеверативным кашлем. Все это, так же как и жевательные движения, лягание ногами и т. д., появлялось вечерами, в соответствии с внутренними ритмами вне зависимости от режима приема леводопы.

Учитывая чрезвычайное эмоциональное и двигательное возбуждение мистера П., его персеверации и рабскую зависимость от внешних стимулов, я решил уменьшить дозировку леводопы до 1,5 г в сутки. Психомоторный синдром от этого, однако, не уменьшился, и потому было решено добавить к лечению галоперидол суммарно 1,5 мг в сутки. Тем не менее ажитация и персеверации сохранились в полном объеме, и мы еще уменьшили дозу леводопы. Я был удивлен, обнаружив, что 1 грамм леводопы все еще вызывал значительную активацию речевой и двигательной активности, правда, за счет усилившегося слюнотечения. Возвращение к прежней дозе немедленно вызвало рецидив избыточной активности. К середине июля мы уже могли предсказать, как подействует на больного леводопа, что отражено в таблице.

Использование здесь конрадовской фразы (хотя я не думал о Джозефе Конраде, когда писал это!) подчеркивает определенную двойственность рассматриваемого предмета, сложность моих собственных ощущений, в которых я сам не могу до конца разобраться, чтобы разрешить их.

Так, в отношении Эстер И. я пишу, что ее внезапное пробуждение наполнило меня и всех, кто это видел, «благоговением», что все мы находили это пробуждение «похожим на чудо». Я цитирую Иду Т.: «Чудо, чудо! Эта допи — настоящая мицфа!» Я привожу слова родителей Марии Г.: «Чудо небесное. Она же стала совсем другим человеком». С другой стороны, я привожу примеры «темных» сторон пробуждения. Чего стоят слова Фрэнсис Д., пациентки, которая называла леводопу дьявольским зельем и говорила, что столкнулась лицом к лицу «с очень глубокими и древними частями своего существа, чудовищными созданиями, вылезшими из подсознания и из невообразимых физиологических глубин, расположенных еще ниже подсознания, — из доисторических и предчеловеческих ландшафтов».


Было очевидно, что галоперидол оказывает антагонистический эффект по сравнению с эффектами леводопы и назначение галоперидола по эффекту ничем не отличается от снижения дозы леводопы, и даже на минимальной дозе 1 г в сутки пароксизмальная и ритмическая активность все же продолжалась. Поразительно, что даже на дозе 1 г в сутки происходило ежедневное, по вечерам, пробуждение, проявлявшееся покраснением лица, нездоровым блеском глаз, громким голосом, насильственными движениями, непристойностями, похотью, задиристостью, маниакально-кататонической акатизией — трансформацией, которая часто возникала на одну-две минуты. После этого происходили такие же быстрые (и так же не связанные с дозой лекарства) обратные изменения — возвращение к компактной, зажатой афонической акинезии. Так, в середине июля мы лицом к лицу столкнулись с исключительной трудностью лечения любого случая весьма тяжелого постэнцефалитического паркинсонизма. Трудно добиться терапевтического компромисса у больного с чрезвычайно неустойчивой нервной системой, все поведение которого носит осцилляторный, биполярный характер, работая по принципу «все или ничего».

1969–1972 годы

В течение последних трех лет мистер П. продолжал принимать по 1 г леводопы в сутки. Если он пропускал дозу, то становился совершеннейшим инвалидом, а если пропускал целый день, то впадал в ступор или кому. Осенью 1969 года его дни были поделены приблизительно поровну между возбужденным, взрывным состоянием и состоянием обструктивного, тоже взрывного, но направленного внутрь. Как на качелях качался он от одного состояния к другому, совершая переход в течение не более тридцати секунд.

В возбужденном состоянии мистер П. демонстрировал неуемное желание говорить и двигаться и такое же влечение к другим видам стимуляции. Влечение проявлялось по отношению к чтению, и на этом поприще он сделал замечательные успехи, особенно если учесть, что паркинсонизм развился у него в трехлетнем возрасте. Он научился читать вывески и газетные заголовки.

В начале семидесятых реакция больного на леводопу стала менее благоприятной. Проявилось это в том, что паркинсонические заторможенные состояния стали затмевать возбужденно экспансивные состояния, а эти последние были единственными периодами, когда больной был хотя бы в какой-то мере доступен контакту. Очень редко у него наблюдаются «нормальные», или промежуточные, состояния (они бывают один или два раза в месяц), и длительность их не превышает нескольких секунд или в лучшем случае минут.

Еще одной проблемой стали ступорозные или сноподобные состояния, сопровождавшиеся активной жестикуляцией и тиками, быстрой невнятной речью и эхолалией. Эти состояния становились день ото дня тяжелее независимо от того, уменьшали мы дозу леводопы или увеличивали. В нескольких случаях мы попытались испробовать лечение амантадином, который у некоторых пациентов сглаживает патологические ответы на леводопу и потенцирует (пусть даже временно) полезный терапевтический эффект основного лекарства. К сожалению, в случае мистера П. амантадин привел к ухудшению и усугублению патологических и ступорозных ответов на лечение.

Самыми лучшими лекарствами, улучшавшими его настроение и состояние, были поездки домой, в семью, по выходным и праздничным дням. Особенно мистер П. любил высококачественную радиоаппаратуру и плавательный бассейн в загородном доме своего брата. Самое поразительное, что мистер П. легко проплывал всю длину бассейна, при этом в воде происходило облегчение симптоматики паркинсонизма. Действительно, он плавал с такой легкостью и изяществом, каких ему никогда не удавалось добиться при ходьбе по земле. Плавные легкие движения появлялись у него при прослушивании музыки, особенно оперы-буфф, к которой больной очень привязан. Слушая музыку, больной начинал подпевать, дирижировать, а иногда даже пританцовывать, и в эти моменты он почти освобождался от тягостных симптомов. Но самое любимое занятие мистера П. — это сидеть на крыльце и любоваться садом и величественной панорамой верхней части Нью-Йорка. По возвращении мистер П. неизменно впадал в депрессию и всегда выражал одни и те же чувства: «Какое наслаждение — выбраться из этого проклятого места! Меня всегда запирают в такие места с тех пор, как я родился на свет. Я заперт в своей болезни с момента своего рождения. Это не жизнь, так жить нельзя. Почему я не умер ребенком? Какой смысл, какая польза в моем житье? Эй, док! Меня уже тошнит от леводопы. Может, вы дадите мне настоящую таблетку — из тех, что лежат у вас в шкафчике? Пилюлю эвтаназии, или как там это называется? Мне надо было дать такую таблетку в день моего рождения».


Эпилог

В первом американском издании «Пробуждений» я добавил постскриптум о Роландо П., в котором написал: «В начале 1973 года Роландо П. зачах и умер. Точно так же как в случаях Фрэнка Г. и многих других, причину смерти не удалось выявить при патолого-анатомическом исследовании. Я не могу избавиться от подозрения, что такие больные умирают от безнадежности и отчаяния и что мнимая причина смерти (остановка сердца или еще что-либо) — не более чем способ, каким было достигнуто стремление к достижению quietus».

Этот загадочный эпилог породил множество вопросов, и я счел необходимым обрисовать путь Роландо к упадку и вероятные и возможные причины его гибели более обстоятельно и подробно.

Мать Роландо было очень умной и любящей своего сына женщиной, преданной ему. Именно она защищала его в ранние детские годы, когда его считали дефективным или безумным. Несмотря на старость и тяжелый артрит, она навещала Роландо каждое воскресенье, не пропустив ни одного из них, или приезжала к брату Роландо, когда тот забирал его к себе.

Однако летом 1972 года артрит усилился до такой степени, что миссис П. была уже не в состоянии приезжать в госпиталь. После прекращения ее визитов у сына начался жесточайший эмоциональный кризис — это было два месяца горя, исхудания, депрессии и ярости. За этот период Роландо потерял в весе двадцать фунтов. К счастью, горечь этой потери была смягчена нашим физиотерапевтом, женщиной, соединившей в себе способности прекрасного специалиста с исключительной душевной теплотой. К сентябрю 1972 года между нею и Роландо сложились «аналитические» отношения — он потянулся к ней, как до этого тянулся к матери. Тепло и мудрость этой доброй женщины позволили ей играть роль матери с истинной, непритворной, безусловной любовью и без единой фальшивой ноты. Она настолько привязалась к Роландо, что приходила к нему в выходные, жертвуя своим временем и любовью, в которой он так нуждался. Под добрым и исцеляющим влиянием душевные раны Роландо начали затягиваться: он стал спокойнее, у него улучшилось настроение, он начал набирать вес и снова спать по ночам.

К несчастью, в начале февраля его любимого физиотерапевта уволили, так как штат больницы сократили на одну треть из соображений экономии федерального бюджета. Первой реакцией Роландо было потрясение и шок в сочетании с отрицанием и неверием: ему постоянно снился один и тот же сон — уволили всех, за исключением его любимой новой мамы (каким-то непостижимым образом она сумела остаться), и каждый день он просыпался от своих сладко-мучительных сновидений с улыбкой на лице, которая тут же сменялась воплем разочарования и муки. Но то сны; осознанная реакция была совсем иной — чрезвычайно трезвой, исключительно рациональной. «Такие вещи случаются, — говорил он, горестно качая головой. — Это очень прискорбно, но здесь ничего не поделаешь. Что толку плакать над убежавшим молоком. Надо идти дальше — жизнь продолжается, несмотря…» На этом сознательном уровне, на уровне разума, Роландо, казалось, был преисполнен решимости нести тяжесть своей потери и жить дальше «невзирая», но на более глубоком уровне его рана не заживала. Один раз его спасла суррогатная мать, но теперь она ушла, исчезла, ее не стало, и не было перспектив обрести новую. Роландо был тяжело болен и зависим от окружающих с трехлетнего возраста, у него был разум мужчины, но потребности младенца. Я думаю сейчас о знаменитых наблюдениях Шпитца и думаю, что все обстоятельства сложились против того, чтобы Роландо выжил [Шпитц дал незабываемое описание эффектов человеческой депривации на детей-сирот. Эти сироты (из одного мексиканского приюта) получали прекрасный «механический» и гигиенический уход, но были начисто лишены человеческих внимания и заботы. Почти все они умерли, не дожив до трех лет. Такие исследования и подобные наблюдения, касающиеся очень юных, или очень старых людей, или очень сильно больных, или умственно отсталых, указывают, что человеческий уход и внимание действительно жизненно необходимы в буквальном смысле этого слова, а в случае их дефицита или тем более отсутствия мы погибаем, тем быстрее и тем более наверняка, чем более мы уязвимы. И такая смерть, в этом контексте, первое и главное, является экзистенциальной смертью, следствием отмирания воли к жизни. Такая экзистенциальная смерть мостит дорогу смерти физической. Этот предмет — умирание от горя — очень проникновенно обсуждается в главе «Разбитое сердце» книги К.М. Паркера «Покинутые».].

К середине февраля у Роландо развился тяжелейший ментальный срыв: смесь горя, депрессии, страха и ярости. Он приходил во все больший упадок в связи с потерей предмета своей любви. Он все время искал ее (и постоянно принимал за нее других). У него повторялись приступы острого горя (психической боли), когда он бледнел, сжимал себе грудь, громко плакал или стонал. Вдобавок к горю, исхуданию и поискам он ощущал одновременно спутанное и ужасное чувство предательства. Роландо проклинал судьбу, госпиталь, навсегда покинувшую его добрую женщину, иногда поносил ее, ругая «вероломной чертовой сукой», а госпиталь ругал за то, что тот отнял ее у него. Он жил в мучительном водовороте оплакивания и обвинений.

К концу февраля его состояние вновь изменилось. Он впал в почти абсолютную апатию, превратился в живой труп, недоступный контакту. Он снова стал настоящим, тяжелейшим паркинсоником, но под физиологической маской синдрома Паркинсона можно было разглядеть куда более страшную маску — маску безнадежности и отчаяния. Роландо потерял аппетит и отказался от еды, перестал выражать вслух какие-либо надежды или сожаления. По ночам он лежал без сна, широко открыв свои ничего не выражающие глаза. Было очевидно, что он умирает, что он полностью утратил волю к жизни…

В память мне врезался эпизод (произошедший в начале марта): некие врачи, в высшей степени сведущие в «органической патологии» (но совершенно слепые к душевным страданиям), назначили Роландо батарею анализов и функциональных тестов. Я был в отделении, когда сияющая белизной накрахмаленного халата лаборантка вкатила в палату Роландо тележку с пробирками, шприцами и пипетками для забора крови. Поначалу он апатично и пассивно протянул руку, позволяя взять кровь, но потом произошло неожиданное. Больной взорвался вспышкой ярости. Он был вне себя от гнева. Роландо оттолкнул тележку и лаборантку и закричал: «Сукины дети, вы что, не можете оставить меня в покое? Какой толк во всех ваших треклятых анализах? У вас нет глаз и ушей? Вы не видите, что я умираю от горя? Ради Христа, дайте мне умереть в мире!» Это были последние слова Роландо. Он умер во сне, или в ступоре, через четыре дня.


Мириам Х

Мисс Х. родилась в 1914 году в Нью-Йорке, вторым ребенком в глубоко религиозной еврейской семье. Ее родители умерли, когда девочке не исполнилось и полугода, — это был первый из ударов, которые готовила ей судьба. В силу обстоятельств она была разлучена с сестрой и отправлена в старый сиротский приют в Куинсе, где ее, как Оливера Твиста, кормили жидкой овсянкой и угрозами наказания.

С самого раннего возраста она отличалась хорошим развитием и к десяти годам стала настоящим книжным червем. В возрасте одиннадцати лет ее столкнули с моста, в результате она получила перелом обеих ног, таза и позвоночника. И наконец, в двенадцатилетнем возрасте у нее случился летаргический энцефалит — и это был единственный случай в приюте, где находилось более двухсот воспитанников.

Полгода она была настолько заторможена, что спала день и ночь. Ее приходилось будить, чтобы накормить или справить естественные нужды, а затем, в течение двух лет, она страдала от частых приступов нарколепсии, сонных параличей, ночных и дневных кошмаров. В это же время больная начала разговаривать во сне. По пятам за этими расстройствами последовал паркинсонизм, и к шестнадцати годам у мисс Х. развились левосторонняя ригидность и укорочение левой руки, нарушения осанки, сопровождавшиеся необычайным ускорением темпа речи и мышления. Выдающиеся умственные способности оказались непораженными, и мисс Х. смогла снова поступить в школу и закончить ее. К восемнадцати годам инвалидность стала настолько сильно выраженной, что больную перевели в госпиталь «Маунт-Кармель». Таким образом, она не имела ни малейшего понятия о внешнем мире и могла черпать знания о нем только из рассказов и книг.

Дальнейший ход ее болезни в следующие тридцать семь лет можно охарактеризовать как медленный, но неуклонный упадок. В дополнение к гемипаркинсонической ригидности и акинезии у нее отмечались некоторая спастика и слабость в левой ноге, а также укорочение и деформация правой ноги, что можно считать следствием полученной в детстве травмы. Несмотря на эти трудности и такие расстройства, как нарушение равновесия и заметную склонность к ускорению, мисс Х. до 1966 года сохраняла способность ходить с помощью двух костылей.

Кроме торопливости речи у мисс Х. отмечались автоматическое жевание и мастикация, достигшие весьма значительной степени. Вдобавок ее очень расстраивали и приводили к снижению самооценки разнообразные гипоталамические расстройства, которые постепенно подавили ее, — выраженный гирсутизм, ожирение, бычий горбик и плетора, угревидная сыпь, сахарный диабет и рецидивирующая язва желудка. В те годы она очень болезненно переживала свое гротескное безобразие и непривлекательность и все глубже погружалась в чтение — единственное, что ей оставалось.

В первые годы своего заболевания мисс Х. страдала внезапными пароксизмами боли в левой половине тела в сочетании с душевными переживаниями и страхом. Эти приступы начинались внезапно, неожиданно и так же быстро обрывались. Когда много лет спустя я расспрашивал ее об этих приступах, она ответила диккенсовским примером. «Вы все время спрашиваете меня о локализации боли, — говорила она. — Я могу дать вам точно такой же ответ, какой давала на этот вопрос миссис Градгринд: «Я чувствовала, что боль витает в комнате, заполняя ее целиком, но не могу положительно утверждать, что испытывала ее». В 1940 году приступы постепенно прекратились, но левая половина тела так и осталась излишне чувствительной к боли.

До 1945 года или около того мисс Х. была подвержена бурным депрессиям и приступам неукротимого бешенства, но со временем припадки уступили место более устойчивым периодам апатичной депрессии. Вот что заметила сама мисс Х. по поводу этих состояний: «После сонной болезни у меня проявился неистовый темперамент. Я была неуправляема, но меня укротила болезнь».

После энцефалита отмечалась также тенденция к нетерпению и импульсивности, что сопровождалось дикими криками при душевных переживаниях, но и это проявление постепенно ушло. Мисс Х. не без смущения вспоминала о приступах неистового крика: «Было такое впечатление, что во мне что-то вдруг возникает, нарастает и вырывается наружу. Иногда я даже не понимала, что кричу именно я: мне казалось, вопит что-то вне меня, нечто, которое я не могу контролировать. После этого я ужасно себя чувствовала, я просто ненавидела себя».

Отдельно от эпизодических приступов гнева и крика, ненависть и обвинения мисс Х. по большей части были направлены внутрь, на себя или на Бога. «Сначала, — призналась она, — я ненавидела всех, жаждала мести. Искренне полагала, просто чувствовала, что все люди, окружавшие меня, виноваты в моем состоянии. Потом я смирилась с болезнью и поняла, что это наказание от Бога». Когда я поинтересовался, не чувствует ли она, что совершила нечто заслуживающее такого наказания, как энцефалит, понимает ли, за что попала в такое ужасное скованное состояние, мисс Х. ответила: «Нет, я не чувствую, что совершила дурное, в целом я неплохой человек. Но я была избрана — сама не знаю почему. Пути Господни неисповедимы».

Тенденции к самообвинению и депрессии усугублялись и становились почти невыносимыми во время окулогирных кризов, от которых страдала мисс Х. Эти кризы, начавшиеся в 1928 году, проявлялись с впечатляющей регулярностью каждую среду. Они были настолько регулярны, что я каждую среду приглашал студентов, желающих посмотреть окулогирные кризы. Тем не менее время наступления кризов можно было в какой-то мере изменять. В одном случае я сказал мисс Х., что мои студенты придут не в среду, а в четверг. «Отлично, — ответила мисс Х., — я перенесу криз на четверг». Именно так она и поступила. Во время кризов, которые продолжались по восемь — десять часов, мисс Х. была «вынуждена смотреть в потолок», хотя при этом не было никаких признаков опистотонуса. В такие моменты больная не могла управлять креслом, а говорила только едва слышным шепотом.

Во время криза мисс Х. была «мрачной, замкнутой, грустной и испытывала отвращение к жизни». Она насильственно переживала в душе свое жалкое положение, переживала свое пребывание в госпитале на протяжении тридцати семи лет, без друзей и семьи, переживала заново свое безобразие, уродство, инвалидность и т. д. Она снова и снова повторяла себе: «Почему я? Что я сделала? За что я наказана? За что жизнь так меня обманула? Какой смысл в дальнейшем существовании? Почему я до сих пор не покончила счеты с жизнью?» Эти мысли, повторявшиеся как некая внутренняя литания, не могли быть изгнаны во время кризов из ее сознания никакими силами, никакими средствами. Они накатывались волнами, не допускали никаких сомнений, подавляли и исключали всякие иные мысли.

Когда криз заканчивался, мисс Х. испытывала «что-то похожее на радость», оттого что снова стала самой собой, оттого что, возможно, все не так уж и плохо.

В дополнение к этим кризам, хотя иногда и одновременно с ними, мисс Х. — превосходный вычислитель — страдала счетными кризами. Эти приступы, которые происходили по большей части ночами, заключались в насильственном счете. Например надо было досчитать до определенного числа (скажем, 95 000) или возвести семь в четырнадцатую степень, и только после решения очередной задачи мисс Х. могла перестать думать о ней и заснуть. Точно так же как один из пациентов Джеллифи, она часто была вынуждена считать во время окулогирных кризов, и кризис не «желал» или не мог закончиться до тех пор, пока не была решена поставленная на сей раз задача. Если в такой момент что-либо прерывало вычисления, она возвращалась к единице и начинала сначала. Как только достигала поставленной цели, криз немедленно прекращался [С тех пор стало ясно, что Мириам Х. не только обладала способностями к счету (и «вычислениям» всякого рода), но и странной перемежающейся компульсией к счету. В такие моменты Мириам принималась считать ступеньки, или количество слов на книжной странице, или частоту букв в рекламе на книжной обложке. Иногда, стоя у окна, она «записывала» (в уме) номера проезжающих автомобилей, а потом совершала с этими номерами различные математические операции — возводила их в квадрат, извлекала кубические корни, сравнивала с другими «аналогичными» числами. (В этих операциях ей помогала великолепная память — она запоминает каждый номер, число слов на странице, помнит частоту всех букв на обложках книг госпитальной библиотеки.) // Иногда она произносит в обратной последовательности, пишет или называет по буквам целые предложения, иногда вычисляет объем соседки по палате в кубических дюймах. Иногда разбивает лица на совокупность простых геометрических фигур. Здесь ей помогает эйдетическое воображение и память, сходная с памятью человека, описанного А.Р. Лурией. // Когда мисс Х. подвергает людей подобным «математическим манипуляциям», она рассматривает их не как людей, а как некие математические задачи. Сама она находит эти математические компульсии абсурдными, но не может им сопротивляться и наделяет их, как она выражается, «загадочным значением». Это чувство и есть исходная причина, рационализация всей ее «абсурдности». // Для нее очень важно «симметризировать» (ее собственное выражение) различные сцены и ситуации: либо в действительности — например предметы на столе (хотя часто это не простая симметрия, очевидная для стороннего наблюдателя, а некая тайная симметрия, известная только самой больной), либо чаще ментальная симметрия — она происходит намного быстрее, практически мгновенно, придается реальности силой эйдетического воображения. // Арифмомания, страсть к счету и вычислениям, часто описывалась врачами в самом начале эпидемии летаргического энцефалита, а также рассматривается как первый, исходный симптом синдрома Жиля де ла Туретта. Позже — во всяком случае, я наблюдал это у Мириам, как и у других больных с постэнцефалитическим синдромом, а также у больных с синдромом Туретта, — приходишь к выводу, что арифмомания поверхностная часть некой более фундаментальной компульсии, которая имеет отношение к порядку и беспорядку: потребность в порядке, столкновение с мирским беспорядком, упорядочение, примерка порядка, выявление беспорядка, новое упорядочение. Арифмомания имеет дело с арифметическим, численным, порядком. С логическим порядком связаны другие операции — «симметризация» пространственного порядка и т. д. В этом смысле то, что вначале выглядит как нелепая и весьма специфическая компульсия, должно рассматриваться как универсальная ментальная потребность, хотя и принимающая уродливую форму, и преувеличение либо извращение (такие странности, такие извращения также весьма характерны для синдрома Туретта — и в немалой степени для аутизма). // Мне удалось получить замечательную электроэнцефалографическую корреляцию арифметических и интеллектуальных приступов Мириам Х. Однажды, снимая ЭЭГ, я попросил мисс Х. вычитать из сотни по семь — такое задание часто дают больным во время регистрации ЭЭГ для того, чтобы проследить за изменениями характера электрических волн (см. Приложение. С. 480). // Как только я попросил это сделать, на ее лице отразилась интенсивная, почти неистовая сосредоточенность, и в тот же момент я услышал усилившийся скрип и потрескивание перьев регистратора ЭЭГ. Усиление работы прибора продолжалось двадцать секунд, после чего мисс Х. посмотрела на меня, улыбнулась и сказала: // — Я готова. // — Готова? — переспросил я. — Что же вы получили? // — Я получила это, — ответила она. — Минус шестьсот. // Далее она пояснила, что, дойдя до двух, она решила, что это абсурдное число — это число не имело смысла, так как было достигнуто в результате четырнадцати операций вычитания. Она почувствовала настоятельную, почти императивную потребность получить симметричный результат, то есть симметричное число операций. Поэтому она продолжила вычитать по семь, пока не получила идеальное, красивое круглое число, а именно — шестьсот за сто операций вычитания. // Когда я спросил, как выглядит вычитание, она ответила, что «ясно видела, как при дневном свете, как числа «семь» падали на воображаемую черную классную доску». // Когда я анализировал тот отрезок ЭЭГ, во время регистрации которого слышал усиленный треск перьев самописца, то обнаружил спайки электрической активности в обеих затылочных (зрительных областях), и этих спайков было ровно двадцать. Таким образом, каждая интеллектуальная операция, как оказалось, соответствовала спайку электрической активности головного мозга — приблизительно такие же всплески активности наблюдают во время эпилептических припадков. Так (во всяком случае, показалось мне) ее арифметические компульсии могут оказаться также и арифметическими конвульсиями, эпилепсией, судорожными припадками. Эти особенные припадки, в течение которых было произведено сто операций вычитания, продолжались всего двадцать секунд.].

Несмотря на ее многочисленные неврологические и нейроэндокринные расстройства на чувство беспомощности, так часто ее угнетавшее, мисс Х. мужественно сражалась с инвалидностью вплоть до 1967 года. Она была активной больной, участвовала в жизни отделения, посещала синагогу, она была непременным участником философских споров, посещала другие занятия в госпитале. Она была жадным читателем и внимательно следила за происходящими событиями. После особенно жаркого лета 1967 года — когда ей были отменены антипаркинсонические лекарства из опасения гиперпирексии и теплового удара, которые буквально косили постэнцефалитических пациентов в тот год, — у мисс Х. наступило ухудшение неврологического статуса, регрессировала и эмоциональная сфера, усилилась ригидность в левой руке. Она стала прикованным к креслу инвалидом, отстраненным, замкнутым и отрезанным от мира. Резко усилилась апатия. Казалось, мисс Х. утратила все былые мотивации и теперь сидела целыми днями в инвалидном кресле, уставившись на стену пустыми, ничего не выражающими глазами. Антидепрессанты практически не влияли на это состояние, а возобновление приема прежних препаратов несколько уменьшило саливацию, но оказалось бесполезным в других отношениях. К тому времени, когда ей впервые была назначена леводопа, она уже считалась безнадежной бесперспективной пациенткой.

До назначения леводопы

После обследования, проведенного в мае 1969 года, было установлено, как раз перед назначением леводопы, что мисс Х. страдает чрезмерным ожирением, гирсутизмом, акромегалией и кушингоидным синдромом. Эта женщина неподвижно сидела, обмякшая и апатичная, в инвалидном кресле. Лицо отличалось сильной маскообразностью, в его чертах не было намека на игру чувств и эмоций. Тупость и безнадежность внешности подчеркивали покрытые пылью очки, которые не вытирали и не мыли многие месяцы. Очки прикрывали ее выпуклые близорукие глаза. Когда очки сняли, выяснилось, что глаза тупо уставлены в никуда. В них не отражалось ни бодрствования, ни внимания, которые бывают порой единственными признаками жизни у больных с тяжелой акинезией. Зрачки были сужены, неравномерно (левый оказался немного шире), но паралича взора не было, если не считать умеренного нарушения конвергенции. Спонтанное мигание отсутствовало, но постукивание по переносице или визуальные раздражители вызывали длительное смыкание век. Кожа была сальной, с многочисленными угрями и себорейным дерматитом, все тело, особенно, его левая сторона, отличались выраженной потливостью.

Голос мисс Х. был отчетливым и членораздельным, хотя имела место альтернация на стыке гласных звуков и чрезвычайное ускорение темпа речи. Каждую фразу она начинала резко выпаливать, а потом голос быстро «садился», и к концу фразы развивалась афония. Кроме нерегулярности силы речевой продукции, ритма и просодии иногда наружу прорывались экспираторные и фонационные тики (фырканье), которые прерывали осмысленную речь. Дыхание было едва ощутимо, но иногда возникали насильственные глубокие вдохи. Саливация оказалась усиленной, но выраженного слюнотечения не было. Она была не в состоянии высунуть язык и могла лишь вяло и неуверенно шевелить им во рту. Когда требовалось ускорить движения языком, губы начинали кривиться в нелепой гримасе. Иногда появлялись насильственные жевательные движения, если ее внимание не было ничем занято, и жевательные движения продолжали сохраняться (по моим личным наблюдениям) во время сна, в первой половине ночи.

Левая рука была исключительно ригидна, с дистонической деформацией и контрактурой кисти и практически не способна к активным движениям. В правой руке ригидность была выражена незначительно, и правую кисть мисс Х. могла сжать в кулак шесть или семь раз до развития акинезии. Отмечалась выраженная, значительная аксиальная ригидность при практической невозможности произвольных движений в мышцах туловища и шеи. По всей поверхности левой половины тела выявлялась значительная гипальгезия со значительной гиперпатией и повышенной реакцией на болевые стимулы. В ногах отмечалась незначительная спастика и слабость верхних двигательных нейронов, все сухожильные рефлексы были патологически повышенными, а подошвенный рефлекс был разгибательным с обеих сторон. Мисс Х. была не в состоянии подняться с кресла самостоятельно и не могла стоять или ходить даже с посторонней помощью.

Было удивительно, что у больной с такой невыразительной и отсталой внешностью наблюдаются эпизоды высокого интеллекта, остроумия и очарования, ибо эти качества были погребены большую часть времени под наслоениями отчужденности, порожденной «блоком», причем настолько сильно, что те, кто не знал близко мисс Х., могли принять ее за умственно отсталую.

Лечение леводопой

Прием леводопы начался 18 июня 1969 года. В течение первой недели, постепенно увеличивая дозу, мы не заметили изменений состояния больной. Мисс Х. не жаловалась на тошноту, головокружение или другие симптомы, характерные для начального периода приема леводопы. Дальше я предлагаю вниманию читателя выдержки из моего дневника.

27 июня. На дозе 2 г в сутки мисс Х. стала чувствовать себя бодрее, жизнерадостнее. Ее стало больше интересовать окружающее.

1 июля. Мисс Х. продолжает оставаться бодрой и жизнерадостной, и сейчас, впервые за много лет, начала проявлять интерес к своей внешности, требуя, чтобы ее брили три раза в неделю, чтобы обратили внимание на состояние ее кожи и каждый день одевали в платье, а не в бесформенную больничную рубашку. Мисс Х. взяла в госпитальной библиотеке роман — она ничего не читала уже два года — и начала вести дневник, сначала мелким, затем все более и более крупным почерком. Ригидность в левой руке разрешилась, и мисс Х. планирует заниматься упражнениями, чтобы «разработать» окаменевшую конечность. Она может теперь без усилий сжимать и разжимать левой рукой кулак, хотя движения отдельными пальцами все еще остаются для нее недоступными. Учитывая этот благоприятный терапевтический ответ и отсутствие побочных эффектов, я увеличиваю дозу леводопы с 3 до 4 г в сутки.

9 июля. У мисс Х. отмечается дальнейшее улучшение на повышенной дозе леводопы, хотя появились и побочные явления, к счастью, не слишком серьезные. Левая рука с помощью физиотерапевта стала более ловкой, теперь женщине под силу раздельные движения пальцами. Это позволяет мисс Х. пользоваться ножом и вилкой, а также снимать фантики с конфет и шоколадок (к которым она питает определенную слабость, несмотря на ожирение и сахарный диабет).

Мисс Х. стала более требовательной и нетерпеливой, теперь она может заявить о своих требованиях громким голосом. Если же требование не выполняется, она начинает пронзительно кричать. Эти крики мисс Х. воспринимает как нечто чуждо ее собственному «я», и вслед за ними следуют раскаяние и извинения. Для нее по-прежнему характерна речевая торопливость, но речевой поток стал более плавным и связным, теперь отсутствуют паузы, которые раньше следовали за каждой фразой или предложением. В самом деле, мне не приходилось видеть человека, который говорил бы как мисс Х.: она может положить на лопатки любого ведущего новостей, так как может произнести пятьсот слов в минуту, не пропустив ни одного слога. Скорость ее речи, в сочетании со скоростью мышления и вычислений, ставит в тупик моих студентов. Когда я, например, прошу ее вычесть 178 из 1012, она делает это с той же скоростью, что и говорит.

Жевательные движения стали более выраженными, усиливаясь по вечерам, и продолжаются после засыпания, но они не раздражают больную и не причиняют ей видимых неудобств. Абсолютно новым симптомом, появившимся на фоне увеличения дозы леводопы, стал тик, молниеносное движение правой руки к лицу, которое она проделывает по двадцать раз в час. Когда я спросил мисс Х. об этом феномене, вскоре после того как он появился, она ответила, что это «бессмысленное движение», оно не имеет цели, о которой она бы знала, и которое она не желает совершать: «Я чувствую, как у меня в руке нарастает напряжение, и спустя какое-то время оно становится слишком большим. И тогда мне приходится совершать это движение».

В течение трех дней после появления симптома тик стал увязываться с намерением и пользой. Он превратился в манерность и теперь используется мисс Х. якобы для того, чтобы поправить очки. Очки действительно сползают с переносицы и могут упасть. «Лучше их не чинить, — с юмором замечает мисс Х., — в противном случае мне придется изобретать новый повод для моего движения». Нет сомнения, что превращение тика в манерность принесло облегчение, так как «неосмысленное» движение стало действием с определенной смысловой отсылкой. Мисс Х. всегда отличалась склонностью к приданию рациональной и референтной формы своим «непроизвольным» движениям. Она, в противоположность миссис И., не могла выносить простых, ничем не подкрепленных импульсов.

21 июля. У мисс Х. продолжается ровный и удовлетворительный ответ на лечение — бодрствование без бессонницы, хорошее настроение без возбуждения, прекрасная функция левой руки и способность, на фоне проводимой физиотерапии, пусть даже и с посторонней помощью, стоять в течение нескольких секунд, хотя спастика и слабость нижних конечностей остались теми же, что раньше.

1 августа. «Это лучший месяц, который я пережила за много-много лет», — говорит мисс Х., подводя итог событиям июля. Среди других желательных эффектов леводопы — прекращение окулогирных кризов, мучивших больную на протяжении более сорока лет [Одним из самых благоприятных эффектов леводопы у больных с постэнцефалитическим синдромом всегда было, пусть даже временное, избавление их от инвалидизирующих и дьявольски тягостных окулогирных кризов (которые наблюдались почти у четверти наших пациентов; см. Сакс и Коль, 1970).]. Хотя при нормальных обстоятельствах мисс Х. обладает уравновешенным характером, ее быстрый темперамент теперь дает себя знать, что характеризовало ее реакции в первые годы заболевания постэнцефалитическим синдромом.

В течение августа улучшение состояния было очевидным, по-прежнему стабильным и удовлетворительным. С помощью физиотерапии больная научилась стоять на ногах и самостоятельно делать несколько шагов. Такими же поразительными, как неврологические и функциональные улучшения, особенно на взгляд незнакомца, стали превращения, произошедшие с поведением больной и с ее отношением к своей внешности. За два месяца до этого она представляла собой жалкое, неподвижное, апатичное и умственно отсталое создание, бесформенное и разбитое, закутанное в безликую больничную пижаму. Теперь она аккуратно одета, придерживается собственного стиля, побрита, припудрена, подкрашена и надушена. Можно вполне закрыть глаза на ее ожирение, акромегалию и немного маскообразное лицо, которые отходят на второй план по сравнению с манерами поведения и умом, особенно если слушаешь ее восхитительно остроумную и беглую речь. Гадкий Утенок превращается в почти лебедя.

1969–1972 годы

На четвертом месяце приема леводопы (сентябрь — октябрь 1969 года) у мисс Х. начали проявляться дыхательные «побочные эффекты» леводопы (в то время она находилась на поддерживающей дозе 4 г в сутки). Первым таким нежелательным эффектом стала икота, которая проявилась часовыми приступами, случавшимися ровно в 06:30 каждое утро, как только мисс Х. просыпалась. Приступ наступал перед тем, как больная принимала утреннюю дозу лекарства. Три недели спустя к икоте присоединился «нервный» кашель и откашливание, обусловленные похожим на тик ощущением, что в горле «что-то мешает». Одновременно с покашливанием и першением исчезла икота, словно ее «заменили» новые симптомы. С этого момента у мисс Х. стала нарастать тяжесть «респираторных кризов», немного похожих на кризы мисс Д. [Мисс Х. и мисс Д. были настоящие друзья-враги в то время. Они были несчастны, если не видели друг друга, и проводили большую часть дня, сидя напротив друг друга, вызывая при этом друг у друга кризы.]. К концу года кризы у мисс Х. стали невыносимо тяжелыми и сопровождались не только заметным учащением пульса и повышением артериального давления, но и выраженным эмоциональным возбуждением, блокированием речи и рецидивом симптомов паркинсонизма и окулогирии.

Она по-прежнему испытывала насильственные и псевдо-галлюцинаторные «воспоминания», во время кризов ее преследовали фантазии, из-за них и «блока речи» ее лицо принимало характерное выражение. Так, мисс Х. вдруг «вспоминала» — исключительно во время криза, — что в 1952 году ее изнасиловал «зверюга-лифтер» и что из-за этого она теперь страдает сифилисом. Она вдруг начинала «понимать», опять-таки на фоне криза, что эту жуткую историю знают все и все отделение перешептывается по этому поводу у нее за спиной, обсуждая ее «распущенность» и дурную болезнь. Прошло целых две недели, прежде чем мисс Х. решилась поделиться этими мыслями со мной. Когда я спросил, действительно ли имело место насилие, она ответила: «Конечно, нет. Все это чепуха. Но я вынуждена думать так, когда у меня кризы». К концу декабря кризы стали следовать друг за другом практически без перерыва, и нам пришлось отменить леводопу.

Прошел месяц, кризы прошли, но паркинсонизм стал тяжелее, чем до назначения леводопы. В феврале 1970 года мисс Х. сказала мне: «Я думаю, что готова снова принимать леводопу. Последний месяц я много думала и смогла преодолеть весь этот сексуальный вздор. Ставлю двадцать против одного, что у меня больше не будет кризов». Я снова назначил больной леводопу и, как в прошлый раз, довел суточную дозу до 4 г.

И снова препарат оказал на мисс Х. прекрасное терапевтическое действие, хотя оно не было столь разительным, как первый раз. Больная находилась в прекрасной форме до лета 1970 года, когда у нее снова начали проявляться «побочные эффекты» разного рода. На этот раз приступы заключались не в икоте, не в кашле и не в респираторных кризах, как предсказала и даже побилась об заклад сама мисс Х. Теперь побочные эффекты приняли форму разнообразных тиков. Они были нелепыми, уродливыми и причудливыми — больная поочередно выбрасывала вперед руки, словно отгоняла надоедливых комаров, жужжащих у нее над головой. В июле частота тикообразных движений достигла трехсот в одну минуту. Руки двигались вверх и вниз с молниеносной быстротой, за этими движениями практически невозможно было проследить взглядом (это видно в документальном фильме «Пробуждение»). В эти минуты какая-либо целенаправленная деятельность становилась невозможной, и мисс Х. сама попросила отменить леводопу.

В сентябре 1970 года она сказала мне: «На третий раз должно повезти! Если вы дадите мне леводопу сейчас, я обещаю, что у меня больше не будет осложнений». Я послушался, и мисс Х. оказалась права. Последние два года она принимает по 4 г леводопы в сутки с вполне отчетливым, если не разительным, лечебным эффектом. Иногда у нее случаются срывы настроения или кризы, но не слишком часто и никогда не бывают тяжелыми. Она продолжает прибегать к манерным трюкам типа поправления очков, и эта манерность помогает скрыть, разрядить или рационально выразить склонность к тику или неуместное возникновение психомоторного возбуждения. «Это мой отводной фонтан, — говорит мисс Х., — и оставьте меня с ним в покое».

В общем, мисс Х. живет жизнью настолько полной, насколько позволяет инвалидность, обусловленная ее состоянием, болезнью и той ситуацией, в какой она пребывает. Мисс Х. по возможности не пропускает ни одной экскурсии и ходит в кино. Еще она фанатик «бинго», причем всегда выигрывает, так как никто во всем госпитале не может сравниться с ней по проницательности и скорости мышления. Она очень предана своей единственной оставшейся в живых сестре. Однако большую часть дня мисс Х. читает или пишет. Она читает очень быстро и внимательно, буквально пожирая текст. Литература всегда «старомодная», обычно она читает Диккенса и никогда не снисходит до современной словесности. Много размышляет, но свои мысли держит при себе, поверяя их только разбухающему день ото дня многотомному дневнику. Можно сказать, мисс Х. неплохо справляется с болезнью и хорошо себя чувствует. И это поистине удивительно, если учесть, как она жила. Несмотря на выпавшие на ее долю несчастья, мисс Х. всегда сохраняла способность оставаться настоящей личностью и смотреть в глаза реальности, не отрицая ее и не впадая в безумие. Она черпает силы, неведомые мне, из душевного здоровья, которое оказалось глубже, чем самая глубокая пропасть ее болезни.


Люси К

Мисс К., родившаяся в Нью-Йорке в 1924 году, была единственным ребенком в семье. В детстве не болела ничем примечательным — во всяком случае, у нее не было лихорадочных состояний, сопровождавшихся летаргией или повышенным беспокойством. Правда, в возрасте двух лет у нее развился левосторонний паралич глазных мышц и расходящееся косоглазие. Это состояние назвали «врожденным косоглазием», несмотря на внезапность появления симптоматики (в течение шести недель на фоне полного здоровья). Со слов матери мисс К. известно, что девочка охотно училась и все схватывала буквально не лету, была хорошей и послушной в раннем детстве, хотя к шести годам превратилась в отвратительного деспота (появились упрямство, капризность, склонность к воровству, лживость, скандальность и т. д.). Она была очень привязана к отцу, и вскоре после его смерти (девочке было тогда одиннадцать лет) у нее стали проступать явные признаки паркинсонизма.

Первые патологические признаки коснулись походки, которая стала скованной и деревянной. Особые трудности возникали, когда мисс К. приходилось спускаться с лестницы, так как походка становилась неустойчивой, а спуск происходил в насильственном, очень быстром темпе. Такой спуск, как правило, заканчивался падением на нижнюю площадку. Лицо потеряло выражение и стало неподвижным и сияющим, как у куклы.

Последний симптом появился в пятнадцатилетнем возрасте. Наряду с двигательными симптомами у мисс К. возникли и начали усиливаться эмоциональные расстройства. Она стала невнимательной и драчливой в школе, которую ей пришлось оставить в четырнадцать лет, а дома начала проявлять все большую паразитическую привязанность к матери. Шаг за шагом она становилась все более отчужденной, теряла интерес к подругам, книгам, увлечениям, все реже выходила из дому. Постепенно у нее завязались странные, одновременно близкие и враждебные, отношения с матерью. Их близость не нарушалась присутствием отца, других детей, школой, друзьями, другими интересами или эмоциональными привязанностями. Девушка не встречалась с молодыми людьми, несмотря на поощрение матери, под разными предлогами высказывая отвращение, ненависть или страх по отношению к представителям сильного пола, и говорила, что она «совершенно счастлива» дома с мамой. Из расспроса матери явствует, что эта домашняя идиллия нарушалась частыми ссорами, которые начинали поочередно то мать, то дочь.

Вскоре после двадцатого дня рождения у Люси появилась ригидность — сначала слева, а потом и справа. К двадцатисемилетнему возрасту мисс К. уже не могла ходить и была прикована к креслу-каталке. Несмотря на растущие трудности ухода, она оставалась дома, полностью зависимая от матери, которая посвящала все свое время уходу за дочерью. Однажды мисс К. отвезли на консультацию к неврологу, где ей назначили какие-то таблетки и предложили операцию. Мать мисс К. выбросила таблетки и пришла в ужас от самого предложения хирургического вмешательства. Никогда больше не возила она дочь ни на какие консультации.


Наконец, в 1964 году, когда необходимость квалифицированного медицинского ухода стала совсем очевидной, мать мисс К. привезла дочь в госпиталь «Маунт-Кармель». В момент поступления в клинической картине преобладали тяжелая ригидность, акинезия, офтальмоплегия и вегетативные расстройства, однако голос сохранял звучность и силу. Поступление в госпиталь вызвало приступы ярости и агрессивности, затем последовали полное отчуждение и отстраненность в сочетании с ухудшением неврологического статуса: в частности, мисс К. перестала говорить, самостоятельно есть, обслуживать себя и даже переворачиваться в постели.

Приблизительно через полгода после поступления мисс К. сильно привязалась к мужчине-санитару, который отнесся к ней с искренним участием и добротой. На те два месяца, что санитар работал в отделении, к мисс К. вернулся голос, она стала самостоятельно есть, переворачиваться в постели и т. д. Когда санитар перестал работать в отделении, состояние мисс К. резко ухудшилось, и все остальное время она провела в тяжелой прострации и беспомощном состоянии.

Между 1965 и 1968 годами мисс К. являла собой картину чрезвычайного однообразия, почти нечеловеческой монотонности, прерываемой временами неистовыми припадками «освобождения». При этом она оставалась зловеще неподвижной, выказывая напряженную, интенсивную обездвиженность, не характерную для паркинсонизма. Ее тотальная немота своей напряженной, насильственной манерой отметала прочь всякую мысль о паркинсонической афонии.

Иногда, при просмотре кинофильма, она поддавалась страху или удовольствию, и эти эмоции внезапно «прорывали» зажатое молчание и неподвижность. Она издавала громкий вскрик «ээээх!», сопровождавшийся детским хлопаньем в ладоши. Иногда мисс К. подносила ладони к лицу жестом испуганного ребенка. Больная прославилась на весь госпиталь своими приступами ярости, которые наступали внезапно, без всякого предупреждения. Мисс К. во время таких неистовств с неподражаемым сарказмом выкрикивала самые оскорбительные ругательства, причем очень бегло, без запинки. Ее меткие язвительные замечания в такие моменты показывали, с каким интересом и вниманием она прислушивалась и присматривалась к окружающим, лежа словно мертвая в постели, как одарена она была в поддразнивании и карикатурном пародировании людей. В такие минуты взгляд ее горел злобой, она размахивала сжатыми кулаками и порой с недюжинной силой выбрасывала их вперед. Такое безошибочное смертоносное качество ее гнева в соединении с его полной неожиданностью могло устрашить кого угодно. Эти пароксизмы страха и удовольствия, смеха и гнева редко продолжались больше минуты или около того. Прекращались они так же внезапно, как и наступали, и мисс К. вдруг, без всяких промежуточных стадий, возвращалась в свое зафиксированное «нормальное» состояние.

Ее наружность все эти годы оставалась трогательной и одновременно гротескной. Она отличалась мощным и тяжелым сложением, создавая впечатление закованной в кандалы непомерной физической силы. Мисс К. выглядела (как и большинство больных с постэнцефалитическим синдромом) много моложе своих лет — можно было легко предположить, что ей чуть больше двадцати, а не за сорок. Ее пародийная кукольная внешность усугублялась ежедневными стараниями матери «принарядить» дочку. «Принаряженная» мисс К. обычно сидела в холле, ригидная и неподвижная в своем слишком большом кресле, одетая в двусмысленно выглядящую вышитую детскую или свадебную ночную рубашку. Черные как вороново крыло волосы были туго заплетены в косы, а лицо казалось белым как мел из-за толстого слоя пудры (она страдала от сильной потливости и себореи). Дистоничные скрюченные кисти (с пальцами, постоянно сжатыми в кулак) были унизаны кольцами, а ногти накрашены ярко-алым лаком. На подвернутые внутрь стопы были надеты элегантные тапочки. Она выглядела — я так и не понял этого до конца — как клоун, гейша или робот. Но больше всего она походила на детскую куклу — живое отражение безумных причитаний ее матери.

И действительно, как до меня постепенно дошло, не только наружность и внешность мисс К., но и по большей части ее патология были неотделимо связаны с поведением ее матери и не могли считаться некой вещью в себе.

Так мутизм был частью отказа говорить (это был блок, вето, интердикт, наложенные на речь), в котором как в зеркале проступали предостережения матери. «Не разговаривай, Люси, — говорила мать ежедневно. — Шшшш! Ни слова! Все они здесь против тебя. Ничем себя не выдавай — ни движением, ни словом. Здесь нет никого, кому ты могла бы хоть чуть-чуть доверять». Эти гнетущие предостережения чередовались с часами напевных сентиментальных баюканий: «Люси, мое дитятко, моя маленькая живая куколка. Никто не любит тебя как я. Никто в целом мире не смог бы любить тебя как я. Ради тебя, маленькая моя Люси, я отдала всю свою жизнь».

Мать мисс К. приезжала в госпиталь каждый день рано утром, семь дней в неделю, кормила ее и осуществляла общий уход (несмотря на все усилия медсестер и санитаров избавить Люси от этого материнского деспотизма) и оставалась до глубокой ночи, когда мисс К. уже давно и глубоко спала. Мать открыто признавалась, и это звучало абсолютно искренне, что она полностью и без остатка предана дочери, что «пожертвовала» последние двадцать пять лет своей жизни ради того, чтобы ухаживать за своим ребенком и защищать его. Было, однако, очевидно, что поведение матери глубоко противоречиво, в нем ненависть, садизм и деструктивность были странно перемешаны с необузданной любовью и самопожертвованием. Особенно это проявлялось, если мне случалось проходить по коридору отделения с моими студентами: мать мисс К., едва завидев группу, хватала дочь, резко сажала ее прямо и с треском разгибала ей шею. После этого жестом предлагала нам подойти и начинала издевательски подстрекать больную. «Люси, — говорила она, — какой из них самый красивый? Вон тот? Ты не хочешь поцеловать его или выйти за него замуж?» По щекам Люси начинали катиться крупные слезы, или она хрипло рычала от ярости.

В начале 1969 года я предложил больной провести курс лечения леводопой, полагая, что нам нечего терять, ибо, если не считать мутизма, неподвижности, обусловленных «волевым усилием», отказом, «блоком» и негативизмом, то мисс К. все же одновременно страдала тяжелым паркинсонизмом. У нее проявлялась, насколько можно было видеть «из-под» кататонической ригидности, тяжелая пластическая ригидность, столь характерная для паркинсонизма, больше слева, а во всех крупных суставах легко вызывался симптом зубчатого колеса. Ее обезображивающие дистонические контрактуры (двусторонняя гемиплегическая дистония) сочетались с похолоданием, сальностью кожных покровов и небольшой атрофией кистей и стоп.

У больной наблюдались пароксизмы «хлопающего» тремора с обеих сторон, а иногда и грубые миоклонические подергивания. Особенно тяжелой была непрекращающаяся саливация — изо рта вязкой струйкой постоянно вытекала слюна. Это требовало постоянного промокания и ношения салфетки, что было не только унизительно, но и, учитывая количество (а оно приближалось к галлону в сутки), грозило больной обезвоживанием. Присутствовал постоянный тремор губ, а при волнении возникала ритмическая гримаса (мать называла ее «рычанием»), когда больная оскаливалась.

У мисс К. было выраженное расходящееся косоглазие с широко разошедшимися глазами, которые, будучи открытыми, сверкали мукой и злостью (в течение большей части дня веки были сомкнуты тоническим и клоническим сокращением глазных мышц, или глазные яблоки закатывались вверх так, что были видны только склеры). Глаза — и только они — были свободно подвижны и болезненно красноречивы в выражении чувств больной. Эти чувства были до предела обострены, противоречивы, мучительны и неразрешимы.

Когда мисс К. была настроена агрессивно и негативно (а так было большую часть времени), на все просьбы она отвечала «отказом»: если ее просили посмотреть на какой-нибудь предмет, она тотчас отводила взгляд в противоположную сторону, если просили высунуть язык, она плотно стискивала челюсти. Просьба расслабиться приводила к смене ригидности настоящим спазмом. В другие моменты, что случалось крайне редко, на ее лице появлялось нежное, покорное и ласковое выражение, и она искренне позволяла осматривать себя, проявляя кататоническую податливость. В такие редкие минуты при малейшем проявлении доброты со стороны персонала она проявляла послушание, насколько это было возможно в ее тяжелом состоянии. Казалось, что «тает» даже ее паркинсоническая ригидность, и ее ригидные обычно конечности начинали двигаться с большей легкостью. Таким образом, паркинсонизм мисс К., кататония и психотическая амбивалентность формировали непрерывный спектр патологических симптомов, переплетенных в неразрывном узле.

В начале 1969 года я предложил назначить больной леводопу. Предложив начать лечение, я продолжал настаивать на своем. (Вряд ли можно было объяснить мой тогдашний энтузиазм: вероятно, сказалась моя склонность упрощать сложные ситуации.) «Люси совершенно беспомощна, — говорил я. — Она нуждается в лечении. Спасением для нее может быть леводопа и больше ничего». Однако ее мать неумолимо отказывалась и выражала свое мнение в присутствии дочери: «Люси лучше сейчас, она лучше всего чувствует себя такой, какая есть. Она встревожится, просто взорвется, если вы дадите ей леводопу». К этому она благочестиво добавляла: «Если Божья воля на то, чтобы Люси умерла, она должна умереть». Мисс К., естественно, хотя и не произнесла ни слова, слышала сказанное матерью, но выразила свое отношение взглядом, исполненным мучительной двойственности: желания-страха, «да»-«нет», возведенными в неопределенную степень.

1969–1972 годы

В 1969 году я сам было пересмотрел свое мнение: мне пришлось увидеть несколько «взрывов» у других больных, получавших леводопу. Мое желание навлечь нечто подобное на мисс К. несколько поубавилось. Глядя на ее мать, я прекратил предлагать лечение. Но по мере того как иссякал мой энтузиазм, он усиливался у самой мисс К. Она стала более упрямой и вызывающей с матерью, и скованность ее значительно усилилась, став доскообразной. Взаимопонимание между матерью и дочерью окончательно превратилось в противоборство, и мисс К. одерживала верх благодаря полной кататонии.

В конце 1970 года мать мисс К. сама обратилась ко мне. «Я выдохлась, — сказала она. — Я с ней больше не справляюсь. Люси убивает меня ненавистью и непослушанием. Зачем вы только упомянули об этой леводопе? Это лекарство стало проклятием в наших отношениях. Дайте же ей лекарство, и мы посмотрим, что из этого выйдет».

Я назначил леводопу, начав с минимальной дозы, и постепенно довел ее до 3 г в сутки. У мисс К. появилась легкая тошнота. Что же касается паркинсонизма и кататонии, то если с ними и произошли какие-то изменения, то в худшую сторону. Но появилось и нечто еще — чувство надвигающейся беды. На четвертой неделе Люси, как и предрекала ее мать, отреагировала на лечение «взрывом».

Это случилось однажды утром, без всякого предупреждения. Одна из медицинских сестер, обычно степенная и уравновешенная женщина, буквально влетела в мой кабинет. «Скорее! — воскликнула она. — Идемте, мисс Люси очень возбуждена, с ней творится что-то невероятное, и все это случилось всего несколько минут назад!» Действительно, мисс К. сидела на кровати без посторонней помощи, одна, что лишь вчера было для нее невозможно. Лицо раскраснелось, больная сильно размахивала руками. Улыбаясь растерянно, я наскоро осмотрел мисс К.: никаких следов ригидности в руках и ногах, акинезия исчезла, словно ее никогда не было, движения во всех суставах свободны, если им не мешают контрактуры.

Голос был громким и звонким, она была невероятно взволнована. «Смотрите, смотрите на меня! Я могу летать словно птичка!» Сестры, обнимая, от души поздравляли мисс К. с чудесным выздоровлением. Мать тоже присутствовала при этой сцене, но не говорила ни слова, а на лице ее застыла гримаса непередаваемого выражения. В тот вечер, дождавшись ухода матери, я снова навестил мисс К., чтобы детально ее осмотреть. Во время исследования я, между прочим, предложил мисс К. дать мне руку, и больная с готовностью воскликнула: «Да, да, конечно, я дам вам руку!»

Весь следующий день охваченная волнением и воодушевлением, она была очень активна. Когда вечером я делал обход, она взяла инициативу в свои руки. «Доктор Сакс! — обратилась ко мне мисс К., запинаясь от волнения. — Вы просили моей руки — она ваша! Я хочу, чтобы вы женились на мне и увезли отсюда, из этого ужасного места. И обещайте: вы никогда больше не позволите ей даже приблизиться ко мне!»

Я как мог постарался успокоить больную, объяснил, что для нее я всего лишь врач и никто больше, что мне небезразлична ее судьба, что она мне очень симпатична и я сделаю все, что в моих силах. Мисс К. окинула меня долгим, мучительным и презрительным взглядом. Лицо ее вспыхнуло: «Вот так. Я ненавижу вас, вы вошь, вы презренная крыса, вы…» Она обессиленно откинулась на подушки и не произнесла больше ни слова.

На следующее утро мисс К. снова впала в свое обычное состояние полного мутизма, ригидности и блока. Изо рта обильно текла слюна, тело сотрясал крупный тремор. «Что с ней случилось? — тревожились сестры. — Она так хорошо себя чувствовала. Действие леводопы не может кончиться так быстро». Пришедшая вскоре мать мисс К. расплылась в торжествующей ухмылке: «Я знала, что это произойдет. Вы слишком сильно подтолкнули Люси».

Мы продолжали лечение леводопой еще три недели и даже увеличили дозу до 5 г в день, но с равным успехом мы могли бы давать больной мел. Мисс К. действительно взорвалась, но практически сразу съежилась, сжавшись до твердой, несжимаемой точки, став бесконечно отчужденной, ригидной, с ярко выраженными признаками тяжелой формы паркинсонизма. Она раскрылась и подставилась, но была отвергнута. Этого было достаточно — она получила сполна, и с нее хватило. Мы могли сколь угодно пичкать ее леводопой, она нежелала отвечать на лечение. Так, во всяком случае, я расценил ее состояние, ее чувства и реакции. Я не мог спросить ее об этом прямо, так как она продолжала безмолвствовать, и безмолвие это (включая «двигательное») стало абсолютным. Я отменил леводопу, но и на отмену не последовало никакой реакции.

За несколько месяцев паркинсонизм мисс К. усугубился, и, вероятно, она немного смирилась с тем, что с ней произошло во время приема леводопы. Она никогда больше не заговаривала со мной, но иногда, заметив меня, улыбалась.

Мне казалось, она стала менее напряженной, менее экспрессивной и не такой ригидной. Часть ее внутреннего неистовства испарилась. Но насколько я мог судить, она стала более печальной и отчужденной. Казалось, внутри у нее что-то необратимо и непоправимо сломалось. Она больше не набрасывалась на окружающих с оскорблениями. Она часами смотрела фильмы, безучастно следя за происходящим на экране. Большую часть дня глаза ее были закрыты — не зажмурены, а именно закрыты. Это было поведение призрака или трупа — человека, который познал этот мир и закончил свои с ним счеты.

Умерла она тихо и внезапно, в июле 1972 года.


Маргарет А

Маргарет А., младшая дочь бедных ирландских иммигрантов, перебивавшихся случайными заработками на сезонных работах, родилась в Нью-Йорке, в 1908 году. В детстве и юности ничто не указывало на задержку умственного или психического развития, на большие эмоциональные расстройства, так же как не было в ее анамнезе серьезных физических недугов. Успехи в учебе были не ниже средних, и в пятнадцатилетнем возрасте она закончила школу, будучи прекрасной спортсменкой, общительной девушкой, к тому же абсолютно уравновешенной эмоционально.

В 1925 году Маргарет А. внезапно заболела. Болезнь проявилась страшными сонливостью и депрессией. Она действительно практически беспрерывно проспала десять недель, хотя ее можно было разбудить для кормления, а после окончания острого периода целый год она все же отличалась повышенной сонливостью, боязливостью и подавленностью настроения. Вначале эту болезнь приписали «потрясению» (незадолго до развития всей описанной симптоматики у девушки умер отец, к которому она была очень сильно привязана), но впоследствии был поставлен диагноз «летаргический энцефалит».

Пережив год в сонливости и депрессии, она совершенно оправилась от болезни, работала секретарем и бухгалтером, играла в теннис и пользовалась расположением и уважением среди всех своих многочисленных друзей и подруг. Однако в 1928–1929 годах у нее появились первые симптомы очень сложного постэнцефалитического синдрома.

Вначале появился грубый тремор в обеих кистях, некоторое замедление походки и нарушение равновесия. Она стала засыпать в течение дня, но плохо спала по ночам. Кроме того, у нее пробудился «чудовищный» аппетит (из-за которого она за два года набрала сто фунтов), появилась неутолимая жажда и потребность в непрерывном питье, склонность к неожиданным переходам от небывалого воодушевления до глубочайшей депрессии, которые не были связаны с обстоятельствами ее повседневной жизни. В начале третьего десятилетия жизни у Маргарет появились еще два пароксизмальных симптома: тяжелые окулогирные кризы, длившиеся по 10–12 часов, и наступавшие, как по расписанию, по средам, а также частые приступы кратковременного оцепенения («кризы фиксированного взора»), которые внезапно останавливали ее и вводили в некое состояние транса на несколько минут. После 1932–1933 годов ее булимия и извращение цикла сна и бодрствования стали мягче, но другие симптомы постепенно усугубились за прошедшие сорок лет.

Мисс А. сохраняла способность работать в конторе до 1935 года, после чего жила дома с матерью, если не считать коротких периодов госпитализации, до того как окончательно поступила в госпиталь «Маунт-Кармель» в 1958 году.

Мисс А. неохотно вспоминала периоды предыдущих кратковременных госпитализаций. Из выписок нам стало известно, что в каждом из этих случаев речь шла о симптомах депрессии, ипохондрии и суицидальных переживаниях. Лечение затруднялось тем, что все периоды депрессии, при всей ее тяжести, продолжались самое большее несколько дней, сменяясь бодростью, оптимизмом и отрицанием каких-либо переживаний и проблем. Ни разу за все прошедшее время не возникало необходимости в шоковой терапии или назначении антидепрессантов. Каждый раз ее выписывали с какими-то неопределенными диагнозами вроде «паркинсонизм с психозом» или «паркинсонизм с атипичной шизофренией».

В течение первых десяти лет в «Маунт-Кармеле» состояние мисс А. очень медленно и постепенно ухудшалось, хотя она сохранила способность самостоятельно ходить (несмотря на сильнейшую склонность к ускорениям и падениям), самостоятельно есть, одеваться с минимальной посторонней помощью, а в «моменты просветления» — даже печатать на машинке.

Жажда и потребность в питье оставались весьма выраженными, суточное потребление воды колебалось от десяти до пятнадцати пинт с соответствующим выделением разведенной мочи. Эмоциональное состояние характеризовалось четко очерченными циклами пароксизмальных нарушений бодрствования, двигательной активности и настроения. Так, ежедневно, с 17:00 до 18:30, она становилась невероятно сонливой, причем могла заснуть внезапно — например, за едой или во время умывания и т. д. Сонливость сопровождалась нарастающим клонусом век, неконтролируемым их смыканием и повторными зажмуриваниями глаз. Больная могла сопротивляться непреодолимой сонливости самое большее нескольких минут, а потом неизбежно засыпала на короткое время.


Менее выраженные приступы сонливости наблюдались около часа дня. Они носили характер резких, внезапных нарколептических приступов. Двигательная активность была максимальной между 14:00 и 16:30. В эти часы ее голос, обычно глухой и монотонный, становился громким и выразительным, семенящая шаркающая походка преображалась: мисс А. вышагивала как солдат на параде, активно размахивая руками при ходьбе, с синкинетическими движениями мышц туловища.

Двигательная активность угасала до самого низкого уровня в ранние утренние часы (05:00–08:00), когда она полностью бодрствовала, но была абсолютно не способна говорить или встать на ноги. После семи часов вечера уровень бодрствования и двигательная активность возрастали, и больной было очень трудно отправиться спать в 21:00 — обычное время отхода ко сну наших больных. Даже после того как погружалась в сон, а происходило это около десяти вечера, она продолжала проявлять необычную двигательную активность: ворочалась и дергалась во сне, разговаривала, а иногда и страдала сомнамбулизмом. Двигательная активность прекращалась около часа ночи, и до утра больная спала спокойно. По утрам она не ощущала усталости или разбитости, не помнила эпизодов говорения, хождения или других действий во сне.

Депрессия, как и эйфория, носила весьма стереотипный характер. Во время депрессивных состояний она чувствовала себя «плохой, мерзкой» и т. д., ненавидела себя и думала, что ее ненавидят другие больные. Чувствовала, что их раздражает горестное выражение ее лица, питье воды у фонтанчика пятьдесят раз на день, но превыше всего ее удручала мучительная уверенность в надвигающейся слепоте. Ипохондрический страх слепоты носил обсессивный, рецидивирующий характер. Она бесчисленное количество раз повторяла: «Я слепну, я знаю, что слепну, я и правда скоро ослепну и т. д.». В такие моменты она не слушала никакие доводы и была невосприимчива к ободряющим словам.

С другой стороны, когда бывала в эйфории, в приподнятом и лучезарном настроении, она чувствовала себя «беззаботной как жаворонок» (излюбленная и часто повторяемая фраза), веселой, свободной от страданий («У меня вообще нигде и ничего не болит — я так хорошо себя чувствую, со мной не происходит вообще ничего плохого»), испытывала прилив сил и энергии, была очень активна, общительна и охотно сплетничала с соседками по палате.

Эти изменения настроения и отношений, резкие и внезапные, редко бывали обусловлены реальными жизненными обстоятельствами. Сама больная говорила: «Я часто нахожусь в депрессии, хотя мне не о чем беспокоиться, и я беззаботна и весела как жаворонок, когда у меня масса проблем». Иногда, правда, ипохондрическая депрессия могла начаться во время окулогирного криза (в это время она действительно теряла способность видеть из-за чрезмерного закатывания глазных яблок) и продолжалась после его окончания. Порой депрессия сменялась эйфорией уже во время окулогирного криза.

Что касается ее общего физического и неврологического состояния (при том что оно весьма значительно колебалось в течение дня в соответствии с настроением и т. д.), то мисс А. была изящной женщиной, выглядевшей намного моложе своих шестидесяти лет. У нее была сальная кожа, она страдала выраженным гирсутизмом, но без явных признаков акромегалии, тиреотоксикоза или других эндокринных расстройств. Она страдала от сильного слюнотечения и была вынуждена каждые несколько минут вытирать подбородок от набежавшей слюны.

Лицо было ригидным и маскообразным, с некоторой склонностью (особенно при отвлечении внимания или во сне) к постоянно открытому рту. В губах был заметен тремор покоя, кроме того, отмечался грубый внутренний тремор языка. Спонтанное мигание было редким, но насильственное мигание, клонус век и сильнейшее зажмуривание глаз можно было легко вызвать постукиванием по переносице или при внезапной зрительной стимуляции предметом, неожиданно появившимся в поле зрения.

Во сне у нее часто повторялись приступы блефароспазма и отмечалась тенденция к микрокризам, когда за сжатыми веками глазные яблоки совершали резкое движение вверх. Такие кризы продолжались несколько секунд. Голос был монотонным и невыразительным, глухим и тихим (иногда становясь вообще неразличимым) с тенденцией к торопливости речи, но без палилалии. Зрачки были узкими (2 мм), одинаковыми, активно реагировали на свет. Глаза казались влажными из-за избыточного отделения слез, взгляд мог быть направлен во все стороны, не считая легкого дефицита конвергенции (расходящегося косоглазия).

У больной отмечалась выраженная ригидность осевой мускулатуры с почти полной невозможностью движений в шейном отделе позвоночника и легкой или весьма умеренной ригидностью конечностей. У нее был очень грубый (хлопающий) тремор рук, усиливающийся при волнении, возбуждении или стоянии, но в остальное время он отсутствовал. Если больную просили несколько раз сжать кулаки, движение затухало по амплитуде после двух-трех повторений, затем ускорялось, а после шести-восьми повторений становилось автоматическим, затем деградировало по структуре и замещалось неконтролируемым хлопающим тремором.

При сидении или стоянии мисс А. обычно находилась в положении с наклоненным вперед туловищем и выпрямлялась только на несколько секунд. На ноги она обычно поднималась медленно и с большим трудом, а ходьбу начинала мелкими шаркающими шажками с согнутыми ригидными руками, неподвижно прижатыми к туловищу. Пропульсии, латеропульсии и ретропульсии вызывались с невероятной легкостью, и обычно она выказывала сильную склонность к падениям вперед, особенно если неожиданно начиналось насильственное, неконтролируемое ускорение.

Хотя в начале осмотра мисс А. неизменно бывала очень ригидной и брадикинетичной, она оказывалась способной «активизироваться» и расслабляться от физических упражнений (ее функциональные состояния до и после сеансов физиотерапии разительно отличались), кроме того, она могла активизироваться на несколько минут даже в моменты самой выраженной утренней ригидности и акинезии, если ей случалось чихнуть. При депрессии ее настроение драматически улучшалось pari passuс усилением двигательной активности. Перед тем как мы назначили ей леводопу, у больной в течение года не было развернутых окулогирных кризов. Она получала атропиноподобные лекарства, которые несколько уменьшали саливацию и тремор, но оказывали весьма слабое действие на согбенную позу, брадикинезию, нестабильность походки, гипофонию, кризы или перепады настроения. 7 мая мы впервые назначили ей леводопу.

Курс лечения леводопой

Никаких новых ощущений или объективных признаков не появилось до того, как доза достигла 2 г в сутки. По достижении этой дозы (12 мая) у мисс А. появились небольшая тошнота и головокружение, кроме того, она стала часто открывать рот — это был тик в форме зевания (хотя в действительности это не было настоящей зевотой). Открывание рта чередовалось со стискиванием зубов. Мисс А. описывала оба движения как «автоматические» и непроизвольные.

15 мая (когда суточная доза была доведена до 3 г) в состоянии мисс А. произошли разительные изменения. Выражение лица стало живым и подвижным, уменьшилась ригидность мимики, прекратились периоды сонливости и сопорозного состояния в течение дня. Больная без усилий самостоятельно находилась в вертикальном положении. Ригидность значительно уменьшилась. Непроизвольные движения рта стали происходить намного реже. Сама мисс А. говорила о необычайном приливе сил и энергии. Самочувствие ее значительно улучшилось.

17 мая (когда доза составляла уже 4 г в сутки) мы наблюдали дальнейшее уменьшение акинезии и ригидности: во всяком случае, мисс А. стало доступно самообслуживание, например одевание и раздевание, что ранее было ей абсолютно недоступно без посторонней помощи. Она без колебаний отваживалась вставать на ноги и ходила по госпитальному коридору решительными шагами, размахивая при этом руками. Лицо стало подвижным, больная охотно и часто улыбалась. Глаза были широко открыты большую часть дня и стали «ясными» и осмысленными. С повышением дозы вновь усилились симптомы насильственного открывания рта и стискивания челюстей.

19 мая (на прежней дозе 4 г леводопы в сутки) у мисс А. появились некоторые нежелательные эффекты лекарства. Уровень бодрствования стал чрезмерным, две ночи она не могла уснуть. Зрачки расширились до 5 мм, хотя сохранилась нормальная реакция на свет. Появилось чувство беспокойства в ногах, она беспрестанно скрещивала и расставляла их, постукивала ногой по полу и вообще стремилась постоянно ходить и двигаться. Даже ложась в постель, продолжала испытывать потребность снова и снова повторять упражнения, которыми занималась на сеансах лечебной физкультуры. Непроизвольные движения рта, весьма заметные и бросающиеся в глаза, стали объектом параноидного беспокойства и тревожности больной — она считала, что остальные больные, санитары, медицинские сестры и врачи наблюдают за ней и смеются. Учитывая избыточное двигательное возбуждение — акатизию, агрипнию, возбуждение, — мы решили уменьшить дозу леводопы до 3 г в сутки.

В течение нескольких дней (18–25 мая), на дозе 3 г в сутки, мы наблюдали у мисс А. стойкое улучшение осанки, походки и голоса. Кроме того, отмечалось исчезновение ригидности и акинезии при отсутствии избыточного возбуждения, наблюдавшегося на фоне приема большей дозы. Мы лелеяли надежду, что добились плато стабильного состояния.

Однако 26 мая снова появились симптомы возбуждения. Мисс А. стала испытывать жажду и голод — она почти непрерывно пила из фонтанчика, а аппетит и прожорливость были практически такими же, как в начале третьего десятилетия жизни. Настроение превратилось в экзальтированное. Она «чувствовала необыкновенную легкость», ею овладевало «ощущение полета». Больная стала невероятно общительной, постоянно разговаривала с людьми, находила причины бегать по лестницам вверх и вниз («выполняя чьи-то просьбы») и пыталась танцевать с медицинскими сестрами.

При встречах со мной она источала улыбку и говорила, что именно она — моя звездная больная. Среди прочей активности мисс А. исписала двенадцать страниц дневника счастливыми, взволнованными и отчасти эротическими реминисценциями. Сон снова стал прерывистым и беспокойным. Когда действие снотворных и транквилизаторов заканчивалось, больная начинала ворочаться и метаться в постели. В эти же дни мы заметили появление нового симптома — внезапное обессиливание, сопровождавшееся чувством слабости и сонливости, возникающего через 2,5–3 часа после приема очередной дозы леводопы.

На следующий день, 27 мая, активность больной возросла еще сильнее, она начала повторять упражнения по сотне раз. «Это какая-то буря активности, — жаловалась она. — Она меня пугает. Я не могу оставаться в покое». Кроме того, в этот же день появилось похожее на тик движение — быстрое молниеносное прикосновение к ушам, почесывание носа и т. д.

Два дня спустя (несмотря на снижение дозы лекарства до 2 г) акатизия стала еще более заметной. Мисс А. чувствовала себя «принужденной» (ее собственное выражение) постоянно двигать руками и ногами, шаркать ступнями, барабанить пальцами по столу, подбирать разные предметы и тотчас класть их назад, «чесаться», несмотря на то, что ничего не чешется, и совершать быстрые движения пальцами к носу и ушам. Вот что говорила она об этих молниеносных тиках: «Сама не знаю, зачем все это делаю, нет никаких причин, просто мне вдруг приходится это делать».

29 мая мы впервые наблюдали палилалическое повторение фраз и предложений, хотя этот симптом появлялся лишь эпизодически. Речь вообще стала торопливой, больная говорила в навязанном темпе (тахифемия). Оставалась тяжелая бессонница, мисс А. едва реагировала на хлоралгидрат или барбитураты. Сновидения были живыми и часто носили характер ночных кошмаров [Изменение характера сновидений часто является первым признаком ответа на леводопу как у больных обычным паркинсонизмом, так и у больных, страдающих постэнцефалитическим синдромом. Сновидения, как правило, становятся более живыми (многие больные отмечают, что сны вдруг становятся цветными и очень яркими), несут больший эмоциональный заряд (как правило, окрашиваются эротикой или приобретают характер кошмара) и могут длиться всю ночь. Иногда реальность их так сильна, что больные не способны забыть их после пробуждения. Одна больная, набожная католичка, пришла в ужас, увидев во сне свой инцест с собственным отцом. «У меня никогда прежде не бывало таких сновидений!» — возмущенно говорила она. Стоило больших усилий убедить ее, что это всего лишь сон, за который она не может нести ответственность или чувствовать свою вину. Если бы нам не удалось переубедить ее, боюсь, такие сновидения могли бы довести ее до настоящего психоза. Избыточные сновидения такого сорта — избыточные как в плане визуальной и чувственной живости, так и в плане активации подсознательного содержания психики (сновидения, больше похожие на галлюцинации) — часто встречаются на фоне высокой лихорадки и приема лекарств (опиатов, амфетамина, кокаина, психоделиков), во время или в начале определенных типов мигрени или эпилептических припадков, а также при других органических состояниях, сопровождающихся возбуждением, а иногда и как первые признаки психоза. // На фоне стимуляции леводопой может измениться и стиль рисования. Если больного паркинсонизмом попросить нарисовать дерево, он нарисует жалкое крошечное растеньице, скрюченное, по-зимнему лишенное листвы. По мере разогревания, «прихода», вызванного приемом леводопы, дерево может приобрести массу украшений, обусловленных воображением и жизнью — обязательно появляется листва. Если больной находится в состоянии сильного возбуждения, дерево приобретает фантастические украшения, «взрывается» цветущими ветвями, листвой с арабесками, причудливыми завитушками и бог знает еще чем. Украшательство может продолжаться до тех пор, пока первоначальный абрис дерева не исчезает под чудовищным нагромождением барочных излишеств. Например, для страдавшей паркинсонизмом художницы и скульптора Ирмгард Х. до приема леводопы была характерна простота композиции и склонность к пасторалям — например, дети, танцующие вокруг дерева и т. д. По мере оживления на фоне приема леводопы мирные сцены сменялись изображениями боя быков, петушиных и гладиаторских боев, боксерских поединков — сама она при этом оставалась совершенно спокойной, вся индуцированная лекарством агрессивность была вытеснена в искусство. Однако позже изображения стали более стилизованными, сложными, изобилующими навязчивыми, повторяющимися мотивами и отличались запутанностью, приближаясь по прихотливости к хрустальным кошкам Луиса Уэйна. Такие рисунки очень характерны для больных с синдромом Жиля Туретта — оригинальные формы, оригинальное мышление, затерянное в джунглях украшательства, — а также для лиц, страдающих зависимостью от амфетаминов. Вначале воображение пробуждается, а затем, на фоне перевозбуждения, начинает довлеть и затенять суть своей безграничной избыточностью.], а настроение, хотя и на фоне постоянного возбуждения, было подвержено сильному аффекту с внезапными колебаниями от бурной гипомании до немыслимого страха и ажитированной депрессии.

Гримасничанье, чередующееся с открыванием и закрыванием рта, постепенно сменилось сильнейшим позывом к стискиванию челюстей. Жажда и голод превосходили все мыслимые пределы, и мисс А., обычно очень деликатная и воспитанная женщина с хорошими манерами, чувствовала непреодолимый позыв рвать пищу и огромными кусками запихивать в рот. Потребление воды возросло до пяти-шести галлонов в сутки. Тесты на сахарный диабет неизменно оказывались отрицательными, и постоянное питье воды приняло характер скорее компульсии или мании.

На фоне дальнейшего снижения дозы леводопы (до 1,5 г в сутки) состояние мисс А. оставалось сравнительно стабильным на протяжении следующей недели. Она была эйфорична, но не экзальтированна, вновь обрела способность спать (но только после приема седативных препаратов), оставалась очень активной, общительной и разговорчивой. В этот период акатизия становилась заметной, только если больная старалась сохранить неподвижность, как, например, во время приема пищи. В такие моменты, по ее собственным словам, «мышцы начинали испытывать нетерпение» и она была вынуждена шаркать и стучать ногами под столом.

В течение второй недели июня тенденция к ускорению и торопливости стала более выраженной. При сохранении стабильности походки, хотя и торопливой, вынужденной, она теряла стабильность при столкновении с неожиданным препятствием или при необходимости повернуть за угол. Эти обстоятельства приводили к резкому ускорению походки, толчкам вперед, которые часто стали приводить к падениям.

Настроение по-прежнему оставалось приподнятым, однако поведение и отношения с персоналом стали характеризоваться растущими требовательностью и нетерпеливостью, а иногда больная топала ногами, если ее требования не выполнялись тотчас. Ее «провалы» на третьем часу после приема лекарства стали более внезапными и тяжелыми; в течение двух-трех минут она проделывала путь от насильственного шумного веселья до почти безмолвной акинезии, сопровождавшейся сильнейшей сонливостью. Ввиду этих осложнений мы решили дать больной меньшую дозу леводопы, но разделенную на большее количество разовых доз, то есть на более частый прием лекарства.

13 июня (это был необычайно жаркий и душный день) эмоциональный подъем мисс А. достиг степени маниакального состояния. Она испытывала непреодолимую потребность петь и танцевать и непрестанно порывалась исполнить что-нибудь, пока я осматривал ее. Мышление и речь были насильственными и экзальтированными: «О, доктор Сакс, — задыхаясь от восторга, восклицала она, — я так счастлива, я так бесконечно счастлива! Я чувствую себя хорошо, просто отлично, я переполнена энергией. Она бурлит так, словно в моих жилах течет шампанское. Я пузырюсь, пузырюсь изнутри. Потанцуйте со мной! Нет? Ну хорошо, тогда я вам спою». (Она поет «Какое чудесное утро, какой чудесный день» с палилалическими повторами.)

Помимо маниакального давления, у больной проявляются значительные элементы двигательных, булимических и других императивных позывов. Она не может спокойно усидеть на месте ни минуты, постоянно пляшет и скачет по палате. Шаркает и перебирает ногами, скрещивает и раскрещивает ноги, рыгает, поправляет на себе одежду, взбивает волосы, снова рыгает, хлопает в ладоши, трогает свой нос, рыгает в третий раз, демонстративно, не испытывая ни грана стыда и не извиняясь за неприличное поведение. Она выглядит горячей: кожа красная, зрачки значительно расширены, пульс учащен до ста двадцати ударов в минуту. Она испытывает неутолимый голод, отличаясь истинной прожорливостью. Ест торопливо, отрывая от пищи большие куски подобно диким зверям, пофыркивая от возбуждения. Поспешно запихивает в рот большие куски, а поев, начинает грызть пальцы, проявляя персеверацию алчного поглощения еды. Я наблюдал также, что, когда она укладывала в рот очередной кусок, ее язык высовывался изо рта. У меня было чувство, что язык высовывается от вожделения к пище и что процесс еды вызывает у больной сладострастное ощущение.


Во время этого пика возбуждения можно было наблюдать и другие оральные автоматизмы: тенденцию к тоническому вытягиванию вперед губ («Schnauzkrampf»), шумному всасыванию жидкости и, что поразительно, к лаканию молока из блюдца: движения языка были удивительно ловкими и умелыми и явно непроизвольными. Сама мисс А. говорила, что они «автоматические и, кажется, являются для меня вполне естественными» (ср. с историей болезни Марии Г.).

К вечеру 13 июня возбуждение и тахикардия стали менее выраженными, а больная часто восклицала: «Я чувствую зажатую во мне энергию, как в ракете! Я готова взлететь, я готова взлететь, взлететь…» Мы решили успокоить мисс А., и, к нашему удивлению, минимальная доза торазина (всего 10 мг) успокоила больную в течение часа. Было такое впечатление, что из нее выпустили пар: она стала сонливой и впала в почти акинетическое состояние. Дозу леводопы было решено снизить до 1 г в сутки.

На следующий день после уменьшения дозы мы нашли, что состояние мисс А. стало заторможенным, она была печальна, ригидна и в какой-то степени акинетична. Более того, в этот день у нее случился окулогирный криз продолжительностью несколько часов. Во время окулогирного криза мисс А. сидела в кресле в полной неподвижности. Описывая приступ, она позже рассказала: «У меня не было ни малейшего побуждения двигаться, никаких импульсов. Не думаю, что меня что-либо вообще могло бы сдвинуть с места. Мне пришлось сосредоточиться на вон том куске потолка, на который я была принуждена смотреть, — это хоть чем-то наполняло мое сознание, я просто не могла думать ни о чем другом. Я боялась, просто смертельно боялась, как и всегда во время таких приступов, хотя и знала, что бояться нечего».

После приступа мы на два дня отменили леводопу. За эти два дня у мисс А. произошло ухудшение состояния по сравнению с тем, что было до начала лечения леводопой: усилилась ригидность, она едва была способна говорить и двигаться, началась глубокая депрессия. Вернулся «тромбонный тремор» языка. Короткий курс халдола (галоперидола, 0,5 мг дважды в день) усугубил симптомы. 18 июня, учитывая такое ухудшение, мы снова назначили мисс А. скромную дозу леводопы (750 мг в сутки).

Всю следующую неделю мы наблюдали возвращение способности говорить и возобновление двигательной активности, но на этот раз появились новые, обеспокоившие нас симптомы. Выражение лица мисс А. стало пустым и помраченным, хотя она не была дезориентирована и не потеряла представление об окружавшей обстановке. Она делала явные усилия, чтобы говорить, но, несмотря на это, разговаривала шепотом, разительно отличающимся от гипофонии, которую демонстрировала до первоначального назначения леводопы. Она поведала нам этим же трагическим шепотом, что у нее возникло чувство, будто «есть сила, что-то типа закупорки», которая мешает ей громко говорить, хотя она шепталась с нами без видимых помех. В течение этого периода появились различные аномальные движения рта: насильственное вытягивание вперед губ, пропульсия языка и иногда хореические подергивания языка. Самым тревожной была тенденция к ускорениям и торопливости, которая появилась за десять дней до этого и постепенно усугубилась (несмотря на изменения дозировки лекарства и независимо от других симптомов), приобретая характер пугающе пароксизмальных приступов. Если раньше больная начинала ускорять движение и проявляла торопливость только при столкновении с препятствием, теперь у нее появлялись спонтанные позывы к бегу, и она рвалась вперед быстрыми лихорадочными мелкими шажками, сопровождавшимися пронзительными криками, тикообразными движениями рук и появлением на лице выражения дикого панического страха. Это топанье через несколько шагов сменялось неспособностью вообще поднять ногу и оторвать ее от пола, что неизбежно заканчивалось падением лицом на пол.

Иногда эти пароксизмы принимали еще более острую форму, когда больная (если воспользоваться ее собственным описанием) рвалась вперед, просто «приросши» к месту. Ей назначили медсестру для сопровождения, чтобы предохранить ее от рывков и уберечь от падений. Стало ясно и очевидно: если бы мисс А. могла ходить (или если бы ее удалось убедить ходить) медленно и аккуратно, то не возникло бы проблем. Но одновременно мы поняли, что, как только она начинала спешить (или была вынуждена ускорить или замедлить заданный темп), сразу развивалось сопротивление, из-за которого она буквально пригвождалась к полу. Этот феномен походил на ее проблемы с речью, когда попытка восклицания немедленно приводила к сопротивлению и «блоку», но нежный шепот «проходил» без всякой помехи и беспрепятственно.

Стало ясно, что эти пароксизмы, какова бы ни была их природа, были устрашающими и по-настоящему опасными, что у больной возникла функциональная нестабильность (или целый набор нестабильностей), которая стойко сохранялась, несмотря на чисто символическую дозу леводопы. С большим сожалением, но чувствуя необходимость и неизбежность такого шага, мы заменили активный препарат на плацебо. Блок речи и приступы торопливой ходьбы остались, хотя их выраженность уменьшилась и оставалась таковой на протяжении сорока четырех дней, а потом и вовсе исчезла. Ригидность, брадикинезия и другие симптомы вернулись к состоянию до первоначального назначения леводопы. В конце июля, принимая во внимание все эти соображения, снова была назначена маленькая доза леводопы (750 мг в сутки), а состояние мисс А. (при контрольном осмотре три недели спустя) характеризовалось значительной стабильностью, хотя и со значительными ограничениями улучшения (в том, что касалось речи, ходьбы, сохранения равновесия и т. д.); при этом мы не отметили рецидива неблагоприятных и пароксизмальных нарушений, которые имели место ранее.

1969–1972 годы

В мае 1969 года мисс А. достигла пика своего состояния, зенита, это был ее звездный час. В последующие три года мы стали свидетелями ее разрушения и упадка. В июне 1969 года мисс А., находясь на вершине своего возбуждения и волнения, начала рассыпаться на части, как потерпевшая крушение ракета, с которой она сама себя сравнивала. Последние три года стали периодом усиления распада личности, ее расщепления. Если этот эффект приписывать действию леводопы (то есть особой реактивности этой столь возбудимой, столь склонной к расщеплению личности на прием леводопы), то напрашивается вопрос: почему мы не отменили прием лекарства? Мы не могли это сделать. Так же как в случае Марии Г. и Эстер И. и других подобных больных, мисс А. стала критически зависимой от приема леводопы и к 1970 году впадала не только в тяжелый паркинсонизм и депрессию, но просто в ступор или кому при любой попытке отменить прием лекарства хотя бы на один день. Сама мисс А. была прекрасно осведомлена об этой дилемме. «Это сводит меня с ума, — говорила она, — но я умру, если вы отмените лекарство».

Больная действительно утратила возможность и способность находиться в «среднем» состоянии и не могла «попасть» в «промежуток» между комой и перевозбуждением, паркинсонизмом и лихорадочной деятельностью, депрессией и манией и т. д. Ее ответы стали экстремальными, резкими, приобрели характер «все или ничего», состояние, как пуля, рикошетировало от одного поведенческого полюса к другому, и мисс А. могла в течение двух-трех минут почти без перерыва заявлять, что она превосходно себя чувствует, что она чувствует себя ужасно, что она чудесно видит, что она полностью ослепла, что она не может двигаться, что она не способна остановиться и т. д. Ее воля непрерывно колебалась или была парализована. Она хотела того, чего панически боялась, и боялась того, чего страстно желала. Она любила то, что ненавидела, и ненавидела то, что любила. Ее одолевали абсолютно противоречивые побуждения, что создавало в ее сознании непримиримые противоречия, делает невозможным решение, зажатое между невозможными выборами.

При возбуждении и постоянном внутреннем противоречии личность мисс А. раскололась на десяток личностей мисс А. Личность, страдающая непрерывной полидипсией, тиками, блоком ходьбы, крикунья, хулиганка; личность, пялящая глаза, неисправимая соня, ненасытная жадина, любящая женщина и ненавистница — все они вели непримиримую борьбу между собой за контроль над поведением мисс А. Реальные интересы больной и реальная деятельность практически исчезли и были заменены абсурдными стереотипами, которые перемалывались на все более мелкие составляющие в мельнице ее существа. Она полностью редуцировалась, по большей части времени, до «репертуара» нескольких дюжин мыслей и импульсов, которые фиксировались в раз и навсегда отлитых фразах и речевых формах, повторяющихся компульсивно. Некогда существовавшая мисс А. — такая сострадательная, вовлеченная и яркая — была лишена права собственности на самое себя роем грубых, дегенеративных ипостасей своего «я», шизофреническим расщеплением некогда единого целого ее нераздельной исходной личности.

Но существует несколько обстоятельств, которые соединяют ее в одно целое или то, что напоминает ей о бывшем, но сломанном «я». Музыка успокаивает больную, снижает степень рассеянности и возвращает ей, пусть и на краткий миг, связность мышления и внушает ей дух согласия. То же самое делает с ней природа, когда она сидит в саду. Но по-настоящему прежняя личность возрождается, когда вспоминает об одном дорогом человеке, единственной родственнице, в присутствии которой к ней возвращается неделимый смысл бытия и чувств. У мисс А. есть любимая младшая сестра, которая живет в другом штате, но раз в месяц приезжает в Нью-Йорк навестить ее. Сестра каждый раз забирает мисс А. на целый день и водит ее в оперу, на спектакли, в хорошие рестораны. Мисс А. сияет по возвращении с этих экскурсий и в подробностях рассказывает о них с полным чувством и здравым рассудком. В такие моменты в ней нет ничего шизофренического — ни в мышлении, ни в манерах поведения; к больной возвращается цельность и адекватное восприятие мира. «Я не могу понять, — сказала мне однажды ее сестра, — почему Маргарет называют чокнутой, сумасшедшей или странной. Мы провели чудный день на природе. Она очень интересовалась всем и всеми — была полна жизни, радости. Она была расторможенной и умиротворенной, абсолютно спокойной и безмятежной — не было торопливости или беспрестанного питья воды, о которых мне так много рассказывали. Она разговаривала и смеялась целый день, как это бывало, когда ей было двадцать и о болезни никто и не подозревал. Она сходит с ума в вашем сумасшедшем доме, потому что в нем она полностью отрезана от жизни».


Майрон В

Майрон В. родился в 1908 году в Нью-Йорке. В 1918 году перенес тяжелый грипп, видимо, одновременно с энцефалитом, хотя в тот момент симптомы последнего остались незамеченными. После окончания средней школы мистер В. стал работать сапожником, а к тридцати годам обзавелся собственной обувной мастерской и женился. У него родился сын.

В 1947 году у мистера В. впервые появились признаки паркинсонизма в сочетании с беспокойством и импульсивностью, тики и манерность, а также склонность застывать в «трансе», глядя в пространство: то есть несомненный паркинсонический синдром [Таким образом, у мистера В. период между субклиническим течением острой фазы летаргического энцефалита и развитием несомненного постэнцефалитического синдрома растянулся почти на тридцать лет. Такой «инкубационный» период может продолжаться и дольше. Например, у Хаймана Х. тяжелая развернутая сонная болезнь случилась в 1917 году, а первые признаки постэнцефалитического синдрома появились только в 1962 году.]. До 1952 года он был в состоянии работать, а дома оставался до 1955 года. Все это время нарастала инвалидность, которая в конце концов привела к госпитализации в специальное учреждение. Сразу после поступления в «Маунт-Кармель» у мистера В. развился «психоз госпитализации» — выраженная паранойя с галлюцинаторными сценами кастрации, деградацией личности, чувством заброшенности, мстительностью, дерзостью и бессильной яростью [ «Психозы госпитализации» встречаются нередко, если больные против своей воли поступают в такие больницы для «хроников», как «Маунт-Кармель», по сути, до конца своих дней. Мне приходилось наблюдать такие психозы у десятков больных.]. По прошествии десяти дней острая фаза психоза миновала, и больной впал в состояние тяжелого паркинсонизма и кататонии — эти симптомы были выражены настолько сильно, что практически лишили больного дара речи и способности к произвольным движениям. Такое состояние оставалось неизменным до назначения леводопы.

Сочетание паркинсонизма и кататонии сопровождалось равнодушием, негативизмом и отчуждением. По словам супруги мистера В., «что-то случилось с Майроном, когда он сначала перестал работать, а потом — когда попал в госпиталь. Раньше он был таким душевным и теплым, любил свою работу больше всего на свете. Но потом все изменилось. Он стал ненавидеть нас, он ненавидел все и всех. Может быть, ненавидел и себя».

Ледяная холодность мистера В. настолько встревожила семью, что жена и сын «отреагировали» тем, что перестали посещать его вскоре после госпитализации, что осложнило течение болезни и замкнуло порочный круг невротической реакции.

Четырнадцать лет состояние мистера В. оставалось практически неизменным, если не считать присоединившихся со временем себореи и сильного слюнотечения. Я часто осматривал больного с 1966 по 1969 год и каждый раз поражался его почти абсолютной неподвижности. Она достигала такой степени, что он мог пятнадцать часов сидеть в кресле без малейшего намека на какое-либо спонтанное движение [Выше я писал, что мне казалось, будто больной мог сидеть в абсолютной неподвижности непрерывно пятнадцать часов, но это не совсем так. Иногда я видел его силуэт за матовым стеклом палатной двери. Правая рука мистера В. лежала на бедре, в нескольких дюймах от колена. Когда я обращал на него внимание ближе к полудню, то замечал, что рука «застыла» на полпути от колена к носу (как у Фрэнсис М.). Пару часов спустя его рука «застывала» на носу или на очках. Я полагал тогда, что это бессмысленные, нецеленаправленные акинетические позы, и только много позже, после того как мистер В. ожил и стал быстрее двигаться на фоне приема леводопы, обнаружилась невероятная правда. Я вспомнил о его странных застывших позах и упомянул их в разговоре с больным. // — Что вы имеете в виду под застывшими позами? — воскликнул он. — Я просто вытер нос! // — Но, Майрон, это невозможно. Вы хотите сказать, что то, что я воспринимал как застывшие позы, было всего лишь движением руки к носу? // — Конечно, — ответил он. — А чем еще это могло быть? // — Но, Майрон, — принялся увещевать его я, — эти позы разделяли многие часы. Не хотите ли вы уверить меня, что вам требовалось шесть часов, чтобы потереть нос? // — Это кажется полным сумасшествием, — парировал мистер В., — и звучит страшно. Для меня это было нормальное движение, длившееся одну секунду. Вы хотите сказать, что мне требовались часы, а не секунды, чтобы потереть нос? // Я не знал, что ответить. Я пребывал в не меньшем замешательстве, чем сам больной. Его рассказ мог показаться полным абсурдом. Однако я много раз фотографировал Майрона В. во время его неподвижного сидения, и у меня хранилось множество фотографий его силуэта за стеклом двери. Я подобрал тридцать отпечатков на пленке и прокрутил их на кинопроекторе со скоростью шестнадцать кадров в секунду. Это было невероятно. «Невозможное» оказалось подлинной реальностью. // Применив методику последовательных фотографий, я увидел последовательность поз, которые в совокупности приняли форму непрерывного действия. Больной действительно просто вытирал нос, но делал это в десять тысяч раз медленнее, чем в норме. Действие было неправдоподобно замедленным, но не для самого больного. То была полная противоположность Эстер с ее столь же невероятно быстрой речью и движениями. Чтобы продемонстрировать систему ее движений, пришлось применить методику ускоренной съемки, чтобы растянуть миллисекунды, в течение которых она умудрялась совершать так много движений и произносить так много звуков.]. Правда, иногда у больного развивались тики и импульсивные движения — он мог внезапно «отдать честь» левой или правой рукой, откашляться или начать «хихикать» — что представляло разительный контраст его полной неподвижности и безмолвию. Хотя мистер В., как правило, не был расположен к разговорам, он был в состоянии произнести несколько слов в стиле нарастающего стаккато с восклицательными интонациями — этого было достаточно, чтобы оценить его интеллект, горечь, безнадежность и равнодушную осведомленность о происходящем. Он не мог ни подняться на ноги, ни ходить без посторонней помощи. Когда я спросил у него, не хочет ли он попробовать лечение леводопой, он ответил: «Мне все равно. Поступайте как хотите».

Ответ мистера В. на прием леводопы, назначенной ему в июле 1969 года, был таким же внезапным и магическим, как и у многих других пациентов, страдающих тяжелым постэнцефалитическим синдромом. В течение одного дня он обрел свою почти нормальную силу и способность к спонтанным движениям и речи. Его обуревали удивление и радость, хотя они и затенялись обычными подозрительностью, холодностью и зажатостью.

В течение двух недель, последовавших за первоначальной реакцией, мистер В. впал в противоположную крайность. Он стал избыточно активным и импульсивным, появились признаки гипомании, больной стал вести себя вызывающе, бесстыдно и проявлять интерес к противоположному полу. Он был сама быстрота, отвага, похоть и сладострастие. Редкие прежде тики стали появляться много чаще, так что больной постоянно изыскивал повод «поправить» очки, откашляться, причем это происходило по двести-триста раз в течение часа.

Реакции мистера В. на протяжении следующих девяти месяцев были экстремальными, странными и противоречивыми. Он мог неожиданно перейти из состояния полной неподвижности к опасной гиперактивности, впадая в импульсивное состояние. Он падал бесчисленное множество раз, трижды ломал бедро из-за стремительности движений и безумия гиперактивных состояний [Если самой распространенной вторичной проблемой, обусловленной активизацией, вызванной приемом леводопы, были непроизвольные движения губ и поражения рта, то самой серьезной проблемой были падения и переломы. Так, из приблизительно восьмидесяти больных (половина из них страдала постэнцефалитическим синдромом, а половина — обычным паркинсонизмом), получавших леводопу в «Маунт-Кармеле» в 1969 году, примерно у трети случились серьезные (а иногда и множественные) переломы. (Такую же статистику дают и другие учреждения подобного рода.)]. Однако отношения больного с окружающими носили смешанный характер, и в эти трудные и тяжелые для него месяцы мистер В. начал выказывать повышение интереса к людям, уменьшение враждебности и отчуждения, а также начал проявлять любовь к жене и сыну, которые после двадцатилетнего перерыва снова стали навещать его. У больного опять появилась сноровка в обыденных действиях — он очень хотел чем-то занять руки, стосковавшись по какой-нибудь работе.

Настоящая перемена случилась, когда мы раздобыли сапожную колодку и оборудовали обувную мастерскую для мистера В. в нашей шелтертонской мастерской. Было это в мае 1970 года. Когда ему показали инструменты и верстак, он был искренне удивлен и обрадован, не выказав ни малейшей примеси подозрительности или зажатости. Былые навыки восстановились с поразительной быстротой, так же как восхищение и любовь к своей работе. Он занялся шитьем обуви и ее ремонтом, обслуживая все больше больных госпиталя, в нем проснулись сноровка ремесленника и любовь к своему делу — изготовлению обуви.


С возвращением к работе и восстановлением отношения к ней улучшилась и реакция мистера В. на прием леводопы — стала более стабильной. Прекратились опасные импульсивные всплески, исчезли паркинсонические кататонические «провалы» с их характерными тяжестью и выраженностью. Больной стал более приветливым и доступным, у него восстановилась самооценка. «Я снова чувствую себя человеком, — сказал он мне однажды. — Чувствую, что могу приносить пользу и занимать свое законное место в этом мире. Человек не может жить без этого».

С лета 1970 года мистер В. чувствует себя на удивление хорошо — и это просто волшебство и чудо, учитывая тяжесть и безысходность его первоначального состояния, а также чрезвычайно сильно выраженные и странные первые реакции на лекарство в начале курса лечения леводопой. Конечно, нельзя сказать, что его речь и движения стали нормальными в привычном смысле этого слова — они все еще характеризуются скандированностью и моментами оцепенения, — но речь и движения совершенно адекватны, и больной в состоянии их контролировать. Мистер В. может в течение всего дня выполнять работу на колодке. Он прогуливается вокруг госпиталя, свободно общается с людьми, а на выходные иногда ездит домой к жене.

Из сорока больных с тяжелым паркинсонизмом на фоне постэнцефалитического синдрома и кататонии перед началом лечения препаратом «леводопа» мистер В. в конце концов добился наилучшего результата. Он стал единственным, кто смог нормально перенести постоянный и длительный прием леводопы без перерыва и достичь такой удивительной стабильности состояния, несмотря на то, что в начальном периоде результат терапии был крайне неустойчивым.


Герти К

Миссис К. родилась в Нью-Гэмпшире в 1908 году младшим ребенком в гармоничной, дружной и спаянной семье. У нее было счастливое детство без невротических стрессов или значительных трудностей, она легко сходилась с подругами, хорошо училась в школе и до замужества, то есть до двадцати пяти лет, работала машинисткой и стенографисткой. Она обладала превосходным здоровьем, жила полной жизнью и воспитывала троих детей. Однако вскоре после тридцать восьмого дня рождения у миссис К. появилась дрожь в обеих руках, которую сперва приписали действию жестокой нью-йоркской зимы, но несколько дней спустя врачам стало ясно, что тремор имеет паркинсоническую природу. Последующие шесть лет болезнь прогрессировала быстро и беспощадно, проявляясь сочетанием тремора, ригидности, акинезии, пульсий, а также профузной потливостью и себореей.

К сорока четырем годам миссис К. стала полностью обездвиженной, утратив способность говорить. Тремор и ригидность можно было в какой-то степени устранить атропиноподобными средствами, но сделавшие ее полной инвалидкой акинезия и афония на них не реагировали. Несмотря на большие трудности и необходимость практически круглосуточного ухода, преданная семья держала миссис К. дома на протяжении следующих десяти лет (до 1962 года).

При первичном осмотре в 1966 году были выявлены дистонические контрактуры во всех конечностях, а вся мускулатура была поражена тяжелой ригидностью. Больная была способна на шепотную речь, которая давалась ей ценой больших усилий. Но мне стало ясно, что она превосходно понимает все сказанное ей. Миссис К. не выглядела инертной и безразличной и ареактивной (подобно, скажем, миссис Б.), но создавала впечатление напряженной внутренней активности, неподвижной и замкнутой в самой себе. Глаза миссис К. сияли напряженным спокойствием, словно она рассматривала прекрасную картину или мирный красивый ландшафт. Было такое впечатление, что она не инертна, а очень сосредоточенна.

Этой больной я назначил леводопу в середине июня 1969 года. Она оказалась заметно чувствительной к лечению и на дозе всего 1 г в сутки продемонстрировала поразительное восстановление речи и способности к любым движениям, равно как и не менее поразительное уменьшение ригидности и саливации [Лоуренс Векслер, посетивший «Маунт-Кармель» в 1982 году, записал следующий разговор с Герти К.: //Векслер. Вы помните, как это с вами произошло? //Герти. О да. //Векслер. На что это было похоже? //Герти. Я вдруг заговорила. //Векслер. Вы помните свои первые слова? //Герти. О да. //Векслер: И что же это были за слова? //Герти. Ого! Я говорю!]. При увеличении дозы до 1,5 г в день голос миссис К. обрел прежние звучность и тембр с одновременным восстановлением интонаций и модуляций. Восстановилась и физическая сила, в такой степени, что больная могла теперь самостоятельно есть и переворачивать книжные страницы, хотя это давалось ей с трудом из-за необратимых контрактур в кистях. Настроение оставалось ровным, счастливым и уравновешенным, без малейшего намека на сумасбродство или эмоциональную нелепость. Во время этого тихого, спокойного периода миссис К. была способна свободно говорить впервые за последние двадцать лет. В это же время она описала мне состояние, в каком пребывала все это долгое время.

Она говорила, что это было время великого «внутреннего успокоения», какого-то «согласия». Внимание было привлечено к какому-либо предмету, попавшему в ее поле зрения. Она чувствовала себя полностью поглощенной и с головой ушедшей в восприятие поз, восприятий и чувств: «Мой разум был похож на застоявшийся пруд, отраженный в самом себе». Миссис К. проводила часы, дни и даже недели, вспоминая мирные сцены своего детства: она снова лежала на солнышке, дремала в лугах или купалась возле дома в ручье. Эти поистине аркадские сцены могли представляться ей бесконечно в соответствии со спокойным и целенаправленным складом ее ума. Миссис К. добавляла при этом, что всегда отличалась живым воображением и умела ясно рисовать в сознании яркие картины, и эта живость только усилилась на фоне неподвижной сосредоточенности, сопровождавшей ее паркинсонизм. Она подчеркнула, что чувство времени и длительности глубоко изменилось в течение двух предшествовавших десятилетий и что, хотя она отчетливо понимала, что происходило вокруг и всегда знала «какое сегодня число», у нее не было реального чувства происходящего, напротив: преследовало ощущение, что время остановилось и каждый момент ее существования — простое повторение предыдущего.

Через четыре недели после начала лечения леводопой реакции больной стали менее благоприятными: появились непреодолимые импульсы хватания и глотания, а также приступы паркинсонизма и афонии после каждого возникновения таких импульсивных побуждений. Чувствуя, что миссис К. неумолимо движется к развитию тяжелых патологических реакций, я решил на несколько дней отменить леводопу. Как только препарат был отменен, миссис К. впала в тяжелейший паркинсонизм. На этот раз к клинической картине добавились весьма глубокая депрессия и сомноленция, чего не было в исходной картине заболевания.

Снова начав лечение леводопой в конце июля, мы не смогли добиться того прекрасного ответа, какой получили, назначив первый курс лечения всего за один месяц до этого. Попытавшись восстановить первоначальный ответ на лечение, мы добавили небольшую дозу (100 мг два раза в день) амантадина к одному грамму леводопы, которую она получала. Добавление амантадина оказало до этого благоприятное воздействие на нескольких похожих больных. На этот раз, правда, эффект добавления оказался катастрофическим. Через три часа после приема первой дозы больная пришла в неистовое возбуждение, у нее появились бредовые галлюцинации. Последовали восклицания: «На меня едут машины, они раздавят меня! Они уже меня давят!» От ужаса голос стал пронзительным и визгливым, она мертвой хваткой вцепилась в мою руку. В этот момент она видела какие-то лица, «какие-то выскакивающие и пропадающие маски». Эти маски дразнили ее, насмехались над ней и громко и издевательски что-то кричали, строя насмешливые рожи. Временами, однако, она вдруг начинала восхищенно улыбаться, восклицая со слезами умиления и восторга: «Смотрите, смотрите, какое прекрасное дерево!»

Но вообще это было состояние полной дезорганизации, галлюцинаторной паранойи с множественными лилипутскими галлюцинациями и страшными звуками. Приступ сопровождался ритмической трясучкой головы из стороны в сторону и таким же ритмичным высовыванием языка. Больная громко кричала, появились тикоподобные движения глаз. Эти галлюцинации и движения достигали апогея, если миссис К. оставляли одну или выключали в палате свет. Присутствие знакомых и дружественных людей, тихий ласковый разговор или держание ее за руку могли на короткое время — секунды или минуты — избавить ее от тягостных переживаний и восстановить сознание.

Хотя леводопа и амантадин были немедленно отменены после начала приступа, это состояние упорно держалось более трех недель, в течение которых только большие дозы седативных препаратов и транквилизаторов могли уменьшать возбуждение.

В сентябре это бредовое состояние внезапно разрешилось, оставив по себе миссис К. совершенно измотанной и оцепеневшей, хотя и вполне разумной. Из бесед с больной стало ясно, что она не сохранила осознанных воспоминаний о том необычном состоянии, в каком пребывала и признаки которого были столь явными на протяжении предшествующих трех недель [Можно задать правомерный вопрос, не сохранила ли миссис К. неосознанные воспоминания об этом времени, вытесненные из сознания из-за их пугающей и травматической природы (такие ложные амнезии, или подавление памяти, встречаются нередко после страшных событий, к которым, несомненно, относятся и жуткие психозы). Возможно, в ее амнезии присутствовал и этот элемент, но мне более предпочтительным кажется другое объяснение: миссис К., предположив, что у нее не было психоза или криптоамнезии, не сохранила воспоминаний о трех неделях именно потому, что это был не психоз, а бредовое, делириозное состояние.].

В начале октября мы осторожно попытались снова назначить миссис К. леводопу, ограничившись на этот раз дозой в четверть грамма в сутки. У больной немедленно восстановились голос и мышечная сила, но появилось и новое расстройство — внезапные тикоподобные толчки и удары по воздуху, словно она защищалась от досаждающих ей комаров или мух.

Через десять дней у больной вновь развился галлюцинаторный делирий. Наступление делирия совпало с внезапным прекращением тика, и это позволило предположить, что последние были своеобразным громоотводом, который сравнительно безвредным путем разряжал ее возбуждение. Леводопа была немедленно отменена, но это не устранило возбуждения. Нам пришлось поставить ограждение на койку и установить постоянный сестринский пост, чтобы больная не нанесла себе увечий в крайнем возбуждении. В ночь на 10 октября, когда сестра на минуту покинула палату, миссис К. испустила крик ужаса, перелезла через ограждение и тяжело упала на пол, сломав при этом оба бедра и таз.

Все следующие месяцы были временем великих физических и моральных страданий для миссис К. Ее мучили сильные боли от переломов, на крестце возникли пролежни, которые приходилось очищать и промывать несколько раз в день. Она потеряла в весе сорок фунтов, усугубились дистоническая ригидность и контрактуры. И наконец, ее продолжали мучить страшные галлюцинации (это продолжалось пять месяцев после отмены леводопы).

К лету 1970 года худшее для миссис К. миновало. Пролежень на крестце зажил, ригидность и контрактуры стали менее выраженными, и, что более важно, постепенно пошли на убыль галлюцинации и делирий.

Когда периоды бредовых галлюцинаций стали укорачиваться, а периоды просветления удлиняться, миссис К. с тоской заметила: «Все они теперь исчезают. Все эти маленькие человечки и другие вещи, составлявшие мне компанию. Теперь я снова стану собой». Но этому не было суждено сбыться.

На следующий день после того, как делирий закончился, больная испытала странное ощущение, лежа в постели. Все началось со зловещего предчувствия, что должно случиться нечто экстраординарное. Повинуясь непреодолимому импульсу, больная выглянула в окно и, к своему изумлению, увидела там мужчину в маске, карабкающегося по пожарной лестнице. Когда он добрался до окна, то ткнул тростью в ее направлении, что наполнило больную ужасом. После этого он «дьявольски ухмыльнулся» и спустился вниз, захватив с собой пожарную лестницу. Именно это указало миссис К., что у нее было «видение» и что в системную галлюцинацию вошел не только он, но и пожарная лестница.

Когда миссис К. описывала мне это событие, она вся дрожала от страха, но тем не менее выказывала явное облегчение, демонстрируя его манерами и выбором слов.

На следующий вечер человек в маске снова появился на пожарной лестнице. На этот раз он подобрался ближе и при этом действовал тростью не только угрожающе, но и бесстыдно-нахально. На третий день миссис К. решилась «объясниться» со мной. «Вы не можете меня обвинять, — сказала она. — У меня ничего не было последние двадцать лет, и я не собираюсь делать ничего такого теперь, вы же понимаете. Вы не можете запретить невинную галлюцинацию такой подавленной и расстроенной старушке, как я!» Я ответил в том духе, что если ее галлюцинация приятна и поддается контролю, то это, учитывая сложившуюся ситуацию, не такая уж плохая идея. После этого паранойя окончательно исчезла, а галлюцинация стала чисто дружеской и даже амурной. Больная относилась к ней с юмором, тактом и полностью владея собой — она никогда не позволяла галлюцинации являться раньше восьми вечера и не разрешала ей задерживаться дольше чем на тридцать — сорок минут. Если у нее допоздна засиживались родственники, она вежливо, но твердо объявляла, что с минуты на минуту ожидает посещения одного джентльмена из города и что он почувствует себя уязвленным, если она заставит его слишком долго ждать на улице.

Миссис К. жива и чувствует себя настолько хорошо, насколько позволяет тяжесть ее заболевания. Взгляд ее вновь обрел глубокий покой и безмятежность, и она по-прежнему черпает силу в бесконечных воспоминаниях о сценах из раннего детства. Единственным изменением по сравнению с состоянием до начала приема леводопы является обретенная любовь, внимание и невидимое присутствие галлюцинаторного джентльмена, который преданно навещает ее каждый вечер.


Марта Н

Мисс Н. родилась в Нью-Йорке в 1908 году единственным ребенком в дружной католической ирландской семье. Девочка едва не умерла от гриппа в 1918 году, но при этом у нее отсутствовали явные симптомы летаргического энцефалита. После окончания средней школы она поступила на работу в телефонную компанию. В то время ее трижды избирали «королевой красоты». Она была любимицей и душой компаний и имела множество поклонников.

Первые симптомы паркинсонизма проявились в двадцать один год. Сначала появился тремор, такой сильный, что ей пришлось оставить работу. Одновременно появились говорение во сне и сомнамбулизм. После этого картина болезни оставалась статичной на протяжении двадцати двух лет; все это время больная жила дома с родителями, могла ходить, навещала друзей, играла в гольф, выполняла обязанности по дому и ходила по магазинам.

После смерти родителей в 1951 году в состоянии мисс Н. произошло резкое ухудшение. Развились дистония и ригидность. Эти симптомы в течение двух лет усугубились до такой степени, что превратили мисс Н. в совершеннейшего инвалида, потерявшего способность ходить или стоять, не говоря о том, что у нее нарушились речь и глотание. Именно эти ухудшения заставили врачей госпитализировать мисс Н. в госпиталь для хронических больных в 1954 году. После поступления в госпиталь развитие болезни остановилось, хотя спастика мышц привела к стойким дистоническим деформациям.

Мне часто приходилось осматривать мисс Н. в период между 1966 и 1969 годами. Она была умна, блистала интеллектом и оказалась очаровательным и приятным собеседником. В то время у нее была тяжелая неподвижная дистоническая ригидность в обеих ногах, выраженная кривошея, очень тихий голос и чрезмерно обильное слюноотделение. В сравнении с другими больными постэнцефалитическим синдромом она была на удивление общительной и дружелюбной.

В течение пятидесяти одной недели в году мисс Н. была поразительно сохранной и душевно здоровой, но на пятьдесят второй неделе у нее развивался «пасхальный психоз». Он принимал форму нарастающей ригидности, снижения способности двигаться, говорить и глотать, депрессии, невыразительности голоса и иногда окулогирии. В Страстную пятницу она чувствовала, что умирает, и слабым шепотом просила привести к ней священника для совершения прощального ритуала. Сделав это, она погружалась в обморочное состояние, оставаясь в нем до Светлого воскресенья, когда внезапно пробуждалась с чувством собственного возрождения. Голос, движения и все способности были лучше, чем обычно, в течение двух-трех недель после такого ежегодного возрождения, и в эти недели нам приходилось наблюдать замечательный регресс паркинсонизма и других болезненных проявлений.

Мы назначили мисс Н. леводопу в июне 1969 года. Начальная реакция заключалась в появлении ретропульсии или всасывания языка, речь стала невозможной, и появилась опасность подавиться языком. Учитывая это обстоятельство, мы отменили леводопу (2 г в сутки). Мы возобновили назначение лекарства позже, в июле. На этот раз засасывания языка и угрозы подавиться не было, напротив: в состоянии больной произошло разительное улучшение. Голос стал намного громче, избыточное слюноотделение практически прекратилось, в руках исчезли акинезия и ригидность. По сути, мисс Н. выздоровела, если не считать необратимых контрактур в мышцах стоп и шеи. Это превосходное терапевтическое действие проявилось с замечательной внезапностью — в течение часа — после приема суточной дозы всего 750 мг.

Это великолепное состояние сохранялось до 4 августа — дня моего отъезда в Лондон. В тот самый день у мисс Н. развилось сильнейшее возбуждение, сопровождавшееся страхом и депрессией, появился сильный тремор в конечностях, чередующийся с ригидностью, лицо приобрело омертвелое застывшее выражение. Больная требовала священника, чтобы он дал ей последнее утешение перед неизбежной, скорой и неотвратимой смертью. Снова была отменена леводопа, а через день у больной восстановилось исходное состояние.

Когда я вернулся из Лондона, больная попросила меня снова назначить ей лекарство. «Меня расстроило не лекарство, — сказала она. — Я сильно расстроилась из-за вашего отъезда. Я не знала, вернетесь ли вы. Я так испугалась, что думала — умру».

В сентябре, в третий раз, я назначил ей леводопу, и на этот раз ответ на прием лекарства отличался от двух предыдущих совершенно новыми симптомами. Больная жаловалась на учащение и затруднение дыхания, начала задерживать дыхание, и эти задержки предвещали наступление респираторных кризов. В обеих руках развился «салютующий» тик: она поднимала руки от колен до головы по три-четыре раза в минуту. Появилась также палилалия, мисс Н. начала повторять одни и те же слова бесчисленное количество раз. Ее реакции так живо напоминали реакции ее соседки по палате, мисс Д, что мне в голову закралась мысль, не является ли эта симптоматика простой имитацией и автоматическим подражанием. К середине сентября частота тика достигла шестидесяти раз в минуту по шестьдесят минут в час, и, кроме того, больная бесконечно произносила усвоенный ею много лет назад стишок:


Так как больная истощала себя и сводила с ума соседок по палате, я пришел к выводу о необходимости отмены леводопы.

Вслед за возбужденным состоянием у больной во всей своей красе проявился рикошетный эффект отмены лекарства. Она стала ригидной, робкой, акинетичной и безгласной, при этом появились трудности при глотании, притом настолько серьезные, что нам пришлось перейти на зондовое питание. Реакция отмены продолжалась до конца сентября, нисколько не уменьшаясь и не ослабевая.

В октябре я в четвертый раз назначил мисс Н. леводопу, и на этот раз снова все было хорошо несколько недель, хотя больная все же отличалась более легкой возбудимостью, а когда возбуждалась, то у нее снова появлялись тики и палилалия. Медицинские сестры заметили, что на этот раз тики чаще появлялись, когда я находился поблизости. Мисс Н. знала, что меня просто очаровывают тики и я проявляю к ним большое внимание и интерес.

В декабре, когда стояла особенно мрачная погода, мисс Н. снова впала в мертвый ступор, похожий на тот, в который она впадала в августе, и на тот, что проявлялся у нее во время «пасхальных психозов». На этот раз ни мое присутствие, ни любое мое действие не могло ничего поделать с этим состоянием: она лежала на постели, неподвижная и холодная как труп. Выждав три дня, я отменил леводопу, но это ни на йоту не изменило состояние больной. Она провела в ступоре еще десять дней, обеспеченная полным уходом и зондовым питанием.

На Рождество солнце впервые за две недели вышло из-за туч и ярко засияло на очистившемся небосклоне. Мы вывезли мисс Н. на крыльцо госпиталя. Через пять минут она внезапно «пришла в себя» и восстановилась буквально за несколько секунд. Описание этого ее словами впечатляет и трогает душу. «Я увидела солнце, — рассказывала она, — увидела вокруг себя живых и движущихся людей. Я поняла, что не мертва и не в аду. Я почувствовала, как во мне зашевелилась жизнь. Почувствовала, словно внутри меня взорвалась бомба — и вдруг я снова смогла двигаться и говорить».

Мы дали мисс Н. три месяца, чтобы оправиться от пережитого и восстановить физиологическое и психическое равновесие. В марте 1970 года по ее просьбе мы назначили ей леводопу в пятый раз. Теперь, как и раньше, произошло первоначальное уменьшение проявлений паркинсонизма и других симптомов, продолжавшееся три недели. Потом каждый вечер стали появляться единичные галлюцинации, которые постоянно принимали одну и ту же форму. Все начиналось с ощущения какой-то жути, с чувства, что вот-вот должно произойти нечто странное, и это странное уже было раньше, во сне или в прошлой жизни, а надвигающееся ощущение — всего лишь явление прошлого.

В этом странном состоянии мисс Н. неизменно видела, что в палату входят два бородатых человека. Они не спеша подходили к окну и зажигали там старомодный фонарь, который принимались раскачивать из стороны в сторону («как кадило»). Мисс Н. чувствовала, что этот раскачивающийся свет должен был привлечь ее внимание и «околдовать» ее, и она действительно испытывала непреодолимое желание смотреть на свет. Но в этот момент усилием воли она отворачивалась и произносила: «Уходите прочь, уходите прочь от меня, вы дьяволы, вы дьяволы, вы дьяволы!» Именно это быстрое движение головы и слова привлекали внимание соседок по палате, которые понимали, что мисс Н. испытывает странные ощущения.

Подозрительные визитеры затем подходили к изголовью кровати мисс Н., извлекали из карманов марлю и начинали размахивать ею перед ее глазами, описывая круги в воздухе. При этом она чувствовала, что съеживается и впадает в беспамятство, не понимая, благословение это или проклятие. Оба мужчины склонялись к ней и принимались целовать ее, щекоча щеки щетиной своих бород. Потом они торжественно и важно покидали палату. После их ухода мисс Н. ощущала сильное сожаление и одновременно несказанное облегчение. Чувство «странности» исчезало, и мисс Н. снова понимала, что она одна.

Эти эпизоды продолжались по 10–15 минут и начинались каждый раз ровно в восемь часов вечера. Когда я спросил мисс Н., считает ли она своих визитеров реальными, она ответила: «Да и нет. Они не такие реальные, как вы, доктор Сакс, медицинские сестры или вообще это место. Это другой вид реальности, словно они приходят из другого мира. Сначала я думала, это призраки пациентов, умерших в этой палате, но потом поняла, что они сверхъестественные существа. Я так и не могла понять, откуда они явились — с небес или из преисподней. Это смешно: вообще-то я не суеверна, не верю в привидения и призраки, но когда на меня накатывает такое настроение, мне приходится в них поверить».

Поскольку в течение двух недель статус-кво сохранялся неизменным — привидения появлялись ровно в восемь и уходили ровно в десять минут девятого, мы продолжали давать больной леводопу. Более того, мы поняли, что она начинает получать большое удовольствие от этих регулярных визитов, поскольку каждый вечер тщательно готовилась к приему гостей. На шестой неделе приема леводопы видения приняли более тягостный и зловещий характер: к двум бородатым мужчинам присоединился сначала третий, потом четвертый, пятый и шестой, и вскоре вся палата оказалась заполненной бородатыми людьми, совершающими какие-то сверхъестественные манипуляции. Более того, они стали задерживаться дольше привычного времени, и молча кружили по палате до 22:00, а то и до 23:00. На этой стадии мисс Н. согласилась прервать прием леводопы. После отмены препарата галлюцинации продолжались еще три недели, а потом внезапно прекратились. Исчезновение было разительно внезапным: однажды вечером мы заметили, что мисс Н. не приводит себя в порядок после ужина, и когда спросили почему, она ответила: «Сегодня вечером у меня не будет компании». И действительно «компания» больше не появлялась ни разу.

Мы оставили мисс Н. в покое на остаток весны и на все лето, дав ей прийти в себя и восстановить равновесие, а в октябре 1970 года назначили ей амантадин (лекарство, похожее на леводопу). И на этот раз, как и в случаях с леводопой, произошло первоначальное улучшение голоса и движений, уменьшение ригидности и т. д. Но через три недели мисс Н. пожаловалась на зуд вульвы. Мы направили ее к гинекологу, он не нашел отклонений. Зуд приобрел характер мурашек — больной казалось, что у нее во влагалище ползают муравьи. Мисс Н. содрогалась, описывая эти симптомы, но при этом испытывала явное удовольствие. В конечном итоге муравьи превратились в крошечных мужчин, которые заползли ей во влагалище и стараются пробраться внутрь ее тела. В эти моменты мисс Н. приходила в сильное возбуждение и просила нас отменить лекарство и прекратить это насилие. Мы отменили амантадин, но галлюцинация осталась более чем на шесть недель, и только по истечении этого времени прекратилась. Исчезновение галлюцинаций было резким и внезапным, без всякого предупреждения или постепенного ослабления.

Таким образом, мисс Н. на фоне пяти попыток лечения леводопой и одной попытки лечения похожим по действию лекарством продемонстрировала чрезвычайное разнообразие реакций — они были несхожими между собой во всех шести случаях. Стало ясно, что действие лекарства непредсказуемо в том, что могло спровоцировать самое неожиданное и разнообразное поведение: учитывая первоначальную форму поведения — будь то высовывание языка, лечебное воздействие, кататония, тик и палилалия, мурашки или галлюцинации, — остальная часть реакции раболепно следовала заданной форме. У мисс Н. проявилось на удивление недостаточное физиологическое постоянство в реакциях на леводопу, но поразительное их однообразие после того, как они появлялись. Учитывая шесть странных смешанных, но в конечном счете непредсказуемых и неконтролируемых реакций, мы не стали больше назначать мисс Н. ни леводопу, ни амантадин. Она вернулась к своему приятному, легкому в общении, добродушному и прозаическому «я». У нее даже прошли «пасхальные психозы». Первый она пропустила в 1971 году. Второй был пропущен в 1972 году — впервые за истекшие к тому времени двадцать лет. Она говорит по этому поводу: «С меня достаточно на всю оставшуюся жизнь видений и всяких глупостей».


Ида Т

Миссис Т. родилась в 1901 году в польском местечке. В детстве с ней не происходило ничего экстраординарного, в шестнадцать лет ее выдали замуж, а в семнадцать она стала матерью. На двадцатом году жизнь была перечеркнута двойной трагедией: смертью молодого мужа и наступлением нетерпеливости, раздражительности, агрессивности, нарастающего аппетита и склонности к насилию.

То было чудовищной трансформацией ее, до того мирного, характера. Нарастающая склонность к насилию и ее зверский аппетит стали источником большой тревоги, охватившей мирную бедную семью, решившую, что в молодую женщину вселился дьявол. В двадцать один год, когда она утроила вес и наводила страх на все местечко, появились и новые симптомы: стала нарастать скованность и замедленность движений, как и другие симптомы паркинсонизма, который развился, не затронув и не снизив импульсов к насилию. В связи с этим семья, посоветовавшись с врачом, решила отправиться в Новый Свет, к тамошним сказочным докторам, так как они, несомненно, вылечат их ставшую похожей на бомбу дочь.

К концу четырехмесячного трансатлантического вояжа Большая Берта (так прозвали ее сотоварищи по плаванию) стала совершенно неподвижной и безмолвной, и ригидной как доска, и по прибытии в Нью-Йорк была сразу госпитализирована в недавно открытый дом для калек и умирающих. Сорок один год миссис Т. (или Большая Берта, как ее называли госпитальные медсестры) продолжала пребывать в паркинсоническом состоянии, оставаясь ригидной, онемевшей, неподвижной, с оцепенелым взором, лежащей на укрепленном катафалке, в который превратили ее кровать, на попечении медицинских сестер. Она не поддерживала связь с семьей, которая наверняка решила избавиться от нее, взяв на себя попечение над ее фактически осиротевшей маленькой дочкой. В очень редких случаях, во время приступов боли или депрессии, миссис Т. внезапно взрывалась и разражалась бурными тирадами, словно сошедший с ума пулемет. У нее по-прежнему был волчий аппетит, к которому вскоре присоединилась зверская любовь к анальным процедурам (она непрестанно требовала еду и клизму). Однако она была очень чувствительна к вниманию и доброте, порой улыбалась сестрам и со смаком целовала их, проявляя такую же взрывную страсть, как и во время вспышек гнева и ярости. И в самом деле, все медицинские сестры, которые приходили и уходили, были очень сильно привязаны к Большой Берте и преданно следили за исполнением ее физических потребностей. Без такого преданного и заботливого ухода миссис Т. ни за что не выжила бы в тяжелые двадцатые годы.

Когда я впервые увидел миссис Т., а было это в 1966 году, она напоминала неподвижного тюленя и весила четыреста фунтов (более ста восьмидесяти килограммов), совершенно лысая и покрытая кожным салом. Затылок был плоским и поражен гнойниками из-за полувекового лежания на спине. Все тело было обездвиженным и ригидным, наблюдались обезображивающие ластовидные дистонико-дистрофические деформации кистей и стоп. (Эти похожие на ласты конечности в сочетании с ее гигантским, блестящим от сала, обтекаемым телом создавали любопытное впечатление огромного пловца, который чудесным образом, как в стробоскопе, «застыл» на середине гребка.)

Глаза ее смотрели на собеседника не мигая и горели недобрым огнем, как глаза василиска. Фактически она абсолютно недвижима, и даже дыхание было едва заметным. Она явно негодовала и возмущалась моим присутствием и раздражалась от моих вопросов, отвечая на них злобным фырканьем, плевками мокроты и короткими слогами. Наряду с мисс К. она являла собой в то время наиболее страшное и самое жалкое из виденных мной человеческих существ.

Таким ее состояние оставалось еще три года, когда я ввел ее в наше постэнцефалитическое сообщество и начал лечить препаратом леводопа. Должен признаться, она отказалась принимать препарат, когда я спросил ее об этом, и мне пришлось давать порошок, смешивая с пищей. Я поступил так после долгой внутренней борьбы, поддавшись на уговоры медицинских сестер, ухаживающих за больной длительное время, которые утверждали, что за страшной личиной Большой Берты прячется очень милая женщина, которая хочет вырваться из своего заключения, как узник из тюрьмы. У нее не было ни семьи, ни друзей, которые могли бы сказать «да» или «нет» от ее имени.

Эффект леводопы был разительным и внезапным, наступив на дозе 4 г в сутки. Оцепенелая, замороженная ригидность вдруг дала трещину и разрешилась мягкими плавными движениями. Голос стал громче и ровнее, утратив обычное взрывное свойство плевков и заикания. Когда изумленные медицинские сестры позвали меня в палату, войдя туда, я увидел улыбающуюся и жестикулирующую миссис Т., которая непрерывно трещала, обращаясь к медсестрам. Мне она сказала: «Чудесно, чудесно! Я куда-то двигаюсь, это какой-то дурман, мицфа. Слава Богу, у вас хватило ума дать его мне!»

Празднуя свое пробуждение, миссис Т. объявила, что желает получать кварту шоколадного мороженого с каждой едой и большую клизму с оливковым маслом («но именно большую») каждое утро и каждый вечер. Три недели она разговаривала сама с собой на идише или на гортанном английском с сильным еврейско-польским акцентом, смеясь и журча. Все ее разговоры вращались вокруг местечка, где она росла, будучи ребенком. В это же время она принялась часто петь еврейские песенки и разухабистые морские баллады, подражая басу старого морского волка — к ярости и изумлению соседок по палате. «Спящая красавица», без сомнения, проснулась, но в виде совершенно регрессивном и ностальгическом. Рот, прямая кишка и прошлое — вот что ее интересовало и имело для нее значение. Ей еще предстояло развить способность к текущим человеческим отношениям.

На этом этапе я сделал миссис Т. маленький подарок, чисто символический — кактус со страшными, но очаровательными колючими шариками. Она была очарована этим растением и немедленно к нему привязалась, ухаживая за ним и разглядывая часами до самого вечера. У меня было впечатление, что кактус стал не только первой принадлежащей ей лично вещью, но и первым опытом ее отношения к живому существу за все время пребывания в темнице госпиталя «Маунт-Кармель».

Осенью 1969 года миссис Т. стала отличать и признавать человеком работающего у нас физиотерапевта, который каждый день купал ее и массировал ей руки, а также изобрел специальные приспособления, с помощью которых больная могла захватывать и удерживать предметы как пинцетом. До этого времени, как мне кажется, миссис Т. не слишком отчетливо различала медицинских сестер, которые ухаживали за ней, но относилась к ним одинаково, не делая различий, как царица термитника, которой служат идентичные рабочие термиты. Когда оставалась без кактуса и без своего любимого физиотерапевта, она снова становилась враждебной, жадной, подозрительной, упрямой, негативной, драчливой, сварливой и обвиняющей. Но растение и физиотерапевт будили в ней лучшее, что было в ее личности.

Трогательное событие произошло в конце 1970 года, когда наш социальный работник после почти трехлетнего наведения справок смогла найти ее давно потерянную дочь. Дочь, как выяснилось, приехала в Америку еще в тридцатые годы, но никогда не пыталась разыскать мать, так как остальные члены семьи убедили ее, что она умерла. Воссоединение не было простым и легким — с обеих сторон присутствовало безмолвное оценивание и рассматривание, но то было только начало. За ним последовали месяцы разногласий, споров, ссор, вспышек ярости, молчания, но непостижимым образом к середине 1971 года между матерью и дочерью установились очень теплые отношения, и они стали приветствовать друг друга с радостью и удовольствием. От недели к неделе миссис Т. все более очеловечивалась, выбираясь из западни регресса, одиночества и нереальности. Доброе отношение с дочерью стало нитью, которая обозначила путь из лабиринта безумия и из пропасти небытия.

В течение последнего года мы наблюдали некоторые осложнения, связанные с длительным приемом леводопы — повторное появление ригидности, заикания и т. п., — но при всем том можно считать это состояние вполне терпимым, учитывая, что она была настоящим мертвецом на протяжении сорока восьми лет.


Фрэнк Г

Мистер Г. родился в 1910 году, прилично учился в школе и казался нормальным во всех отношениях до тринадцатилетнего возраста, когда заразился сонной болезнью и девять недель провел в глубоком ступоре, совершенно беспомощный и нуждающийся в зондовом питании. По выздоровлении у него появилось расходящееся косоглазие справа и другие признаки паралича третьего черепно-мозгового нерва. Кроме того, он жаловался на «чудные ощущения в голове», «какие-то странности» и на то, что он стал «каким-то не таким, как раньше».

Он не смог окончить школу — стал считаться умственно отсталым, и его отправили работать на фабрику гофрированных коробок. Следующие двадцать лет жизнь мистера Г. была монотонной и ничем не примечательной. Он приходил на фабрику каждый день в одно и то же время, минута в минуту, работал в одном и том же темпе всю смену, выходил с фабрики в пять, ужинал и проводил вечер с родителями, ложился спать в десять и вставал в шесть. Поведение его в течение этих двадцати лет было настолько обыденным, что его хочется назвать стереотипным.

Каждый день он одними и теми же словами приветствовал одних и тех же людей, говорил о погоде и погружался в молчание. Каждый день прочитывал заголовки и подзаголовки в газетах. У него не было увлечений, интересов, друзей, социальных и сексуальных отношений. Он двигался как робот по своей скучной, неизменной и безжизненной дороге прозябания подобно миллиону «хронических амбулаторных шизофреников» на улицах Америки. Два или три раза в год его внезапно охватывала ярость, он на кого-нибудь нападал: всегда жертвой был какой-нибудь старик, который, как ему казалось, слишком пристально на него смотрел и пытался соблазнить.

В тридцать пять лет самому мистеру Г. стало ясно, что он перестал справляться с работой из-за определенного замедления темпа движений и речи. В тридцать семь лет его уволили с фабрики, и он пополнил полумиллионную армию безработных паркинсоников. Потеряв работу, мистер Г. «распался на куски», стал возбужденным, впал в депрессию и начал страдать бессонницей. Монотонная структура жизни была поколеблена и потрясена в самых своих основах. Он начал бродить по улицам, неухоженный и грязный, выкрикивая и бормоча ругательства. В таком состоянии мистер Г. был доставлен в психиатрический госпиталь штата, где постепенно вновь обрел былую монотонность и уравновешенность поведения. В 1950 году его перевели в «Маунт-Кармель».

За двадцать лет пребывания в «Маунт-Кармеле» мистер Г. медленно деградировал в нескольких направлениях. Хотя физически больной был вполне способен ухаживать за собой, прогуливаться вокруг госпиталя и даже выходить на улицу, он все больше становился отчужденным, сужая диапазон активности с каждым годом. У него развилось множество фиксированных ритуалов и привычек, он не поддерживал ни с кем реальных человеческих отношений, не привязывался ни к кому и ни к чему. У него появилась склонность часами смотреть пустым взглядом в пространство и галлюцинировать, однако он никому не рассказывал содержание своих галлюцинаций и не давал им влиять на свое поведение и действия. Панические атаки и приступы ярости участились и поражали больного два или три раза в месяц. Эти припадки обычно сочетались с чувством пренебрежения со стороны окружающих или с чувством, что они хотят его соблазнить.


В 1969 году, перед назначением леводопы, у мистера Г. появился «хлопающий» тремор в обеих руках, некоторая ригидность и искривление шеи. У больного появилось обильное слюнотечение и двусторонний птоз, веки опустились так сильно, что глаза постоянно казались закрытыми, нарушились и позные рефлексы. Развилась небольшая акинезия, но ригидности в руках не появилось. Кроме того, и это очень необычно для больных постэнцефалитическим синдромом, каких мне приходилось наблюдать, у мистера Г. наряду с его «чудаковатостью» появились синдромы двустороннего поражения верхних мотонейронов и небольшая ментальная заторможенность. И наконец, у мистера Г. появился «тик жужжания» — он стал издавать мелодический звук (мммм — ммммм — ммммм) с каждым выдохом.

Леводопа была назначена мистеру Г. в мае 1969 года, дозу мы постепенно довели до 2 г в сутки. В первые три недели у мистера Г. произошло усиление тремора, а также поспешность походки, внезапные миоклонические подергивания и спазмы. Усилилось экспираторное мычание, появилась склонность метаться, фыркать и бормотать во сне.

Через месяц эти эффекты прошли, и мистер Г. вернулся в обычное состояние. Хотя он продолжал принимать по 2 г леводопы в день, не было абсолютно никакой реакции на лечение, во всяком случае очевидной, на протяжении последующих трех месяцев. В октябре у мистера Г. появились сильнейшие высовывания (пропульсии) языка, который он высовывал до самого корня 12–15 раз в минуту. Когда после двух дней подобного состояния мы решили отменить леводопу, мистер Г. сказал нам: «Не делайте этого, все пройдет само». И через час язычные пульсии действительно прошли, и мы никогда больше их не видели.

В течение следующих шести месяцев мистер Г. снова вернулся в свое ареактивное состояние, и так продолжалось до марта 1970 года, когда у него появилась новая волна ответов на лечение. Он стал раздражительным и уязвимым, у него было чувство постоянного зуда в правой щеке. Почесывание щеки превратилось в тик, временами он расчесывал кожу до крови. Кроме того, у мистера Г. усилилось либидо, он по многу часов мастурбировал и часто демонстрировал свои половые органы в коридоре. В этот период подавленности и возбуждения мычание мистера Г. превратилось в некий припев (tic d’incantation), палилалическую вербигерацию фразы «будь спокоен». В течение дня мистер Г. повторял эти слова сотни, если не тысячи раз.

К маю 1970 года эпизоды эксгибиционизма и нападений на больных настолько участились, что администрация госпиталя пригрозила перевести его в госпиталь штата. Угроза преисполнила мистера Г. страхом и бессильной яростью. Через день после этого у больного развился окулогирный криз с кататонией — впервые в его жизни: глаза были устремлены вверх, шея разогнулась с необычайной силой, а тело приобрело неподвижность статуи в сочетании с каталептической податливостью. Больной стал совершенно недоступным контакту, а также потерял способность глотать. Этот ступорозный криз длился десять дней без перерыва, в течение которых мистер Г. нуждался в зондовом кормлении и постоянном уходе.

Когда он наконец пришел в себя, это был совершенно другой человек — человек, признавший свое полное поражение. Внутри его что-то сломалось. Исчезло все — импульсивность, зуд, тики, эротическое настроение и агрессивное возбуждение. Теперь он двигался как сомнамбула, словно спал на ходу. Больной стал вежливым и приятным в общении, превосходно ориентировался в окружающей обстановке, но все его существо, казалось, было теперь замурованным в каком-то «сне» или мороке. Он производил зловещее впечатление отсутствующей в теле личности, он больше не принадлежал этому миру. Мистер Г. стал бестелесным — как дух или привидение.

В августе 1971 года он умер во сне. Посмертное вскрытие не позволило установить причину смерти.


Мария Г

Мисс Г. родилась на сицилийской ферме младшей дочерью в строгой, нежной, но несколько невротической итальянской католической семье. В школе училась хорошо, но имела репутацию резвой и задиристой «оторвы». На восьмом году ей однажды приснился страшный сон. Этот кошмар длился всю ночь — девочке снилось, будто она сошла с ума и попала в ад. Это было началом продолжавшегося месяц делириозного состояния, сопровождавшегося лихорадкой, галлюцинациями и чрезвычайной подвижностью. Она не спала практически все это время, и ее ничем нельзя было успокоить или усыпить. Когда острая стадия делирия миновала, стало ясно, что в характере девочки произошли глубокие перемены: она стала беспокойной, агрессивной, склонной к насилию и легко впадала в ярость. Мария стала распутной, похотливой и бесстыдной, вечно попадала в неприятные истории. Это поведение страшно пугало ее богобоязненных родителей. Они возненавидели дочь, постоянно угрожали ей и подвергали наказаниям. Ее мать в разговоре со мной по прошествии более сорока лет с тех событий сказала: «Это Божье наказание за ее прегрешения. Она была непослушной, плохой, злой девочкой и заслужила свою болезнь — она заслужила все, что получила».

К двенадцатилетнему возрасту вольности в поведении девочки стали ограничиваться нарастающими скованностью и замедленностью движений, а к возрасту пятнадцати лет она стала вполне законченным паркинсоником. В течение следующих тридцати лет ее родители, которые за это время успели переехать в Соединенные Штаты, держали дочь в задней комнате, где ее никто не мог видеть. Там мисс Г. лежала лицом вниз на ковре, кусая и жуя его в бессильной ярости. Пищу ей бросали на пол, как животному, хотя каждое воскресенье к ней приходил священник.

В 1967 году, когда родители сильно постарели, а у матери было выявлено серьезное заболевание сердца, Марию Г. поместили в «Маунт-Кармель». Во время осмотра я выявил у больной тяжелый паркинсонизм в сочетании с кататонией. У Марии Г. было расходящееся косоглазие и межъядерный парез; избыточная саливация с выделением обильной вязкой слюны; тяжелая акинезия и ригидность; временами отмечался сильный «хлопающий» тремор в правой кисти. Периодически возникал длительный клонус век с зажмуриванием глаз. Нарушения постуральных рефлексов были столь значительными, что больная постоянно сидела на полу, сложившись пополам и доставая головой до пола. Голос был очень тих, но речь отличалась импульсивностью и была очень невнятной. Интеллект ее, очевидно, не страдал, и скоро она уже знала всех окружающих ее людей. Дважды в месяц у больной случались окулогирные кризы, а в редких случаях развивались приступы неистовой ярости. Во время приступов она вставала на ноги, начинала ходить, ругаться и драться с больными и персоналом. Однако большую часть времени проводила в полной неподвижности. Таким было состояние Марии Г. до назначения леводопы.

Я назначил ей это лекарство 18 июня 1969 года. Ответ на лечение при достигнутой дозе 1,2 г в сутки был необычайно стремительным и резким, развившись в один день в течение считанных часов. Больная почувствовала внезапный прилив энергии и силы, абсолютно избавившись от ригидности. Она сразу смогла пройти коридор по всей его длине. Проявив все свои силы, Мария Г. сумела побороть тенденцию к сутулости, голос стал громким и ясным, хотя речь была весьма торопливой, со склонностью говорить короткими предложениями и словосочетаниями. Слюнотечение почти полностью прекратилось, настроение стало игривым с элементами эйфории.

Мы вызвали родителей, и те сразу приехали в госпиталь — это было их первое посещение за два года. Отец обнял дочь с благодарностью и радостью, а мать воскликнула: «Это чудо небесное, она же стала совсем другим человеком!» За этим последовала единственная чудесная неделя, в течение которой мисс Г. преобразилась до неузнаваемости. Мать купила ей целый гардероб платьев, чтобы отпраздновать ее «второе рождение». Одетая по последней моде, надушенная и накрашенная, мисс Г. выглядела настоящей красавицей и выглядела значительно моложе своего возраста. Сестры в отделении стали называть ее «сицилийской секс-бомбой».

В первую неделю июля начали появляться первые проблемы. Воодушевление мисс Г. стало оборачиваться склонностью к насилию и маниям, ей казалось, что ее «дразнят» и «соблазняют». Она считала, что больные и персонал сговариваются, чтобы «подловить» ее. Больная была напугана, встревожена и разозлена чувствами, которые возбуждали в ней эти воображаемые козни. Одного взгляда было достаточно, чтобы нарваться на ругань или бросок любым предметом, который в тот момент оказывался у мисс Г. под рукой.

Она постоянно спрашивала меня, как появляются дети и является ли секс «естественным» делом или за него люди наказываются смертью. Она стала очень тревожиться по поводу здоровья своей матери и постоянно звонила домой. При этом всегда задавала один и тот же вопрос: «Ты хорошо себя чувствуешь, мама? Ты не умрешь?» После каждого такого разговора она сотрясалась в рыданиях.

К середине июля ее дни превратились в онтологическое переключение в прежнее состояние спадов и подъемов — пять приступов ярости в день, за которыми следовали периоды истощения и раскаяния. Во время таких приступов ярости она становилась поистине страшной — рычала и ревела, как разъяренная горилла. В такие моменты мисс Г. носилась по коридору, нападая на всякого встречного, и если ей некого было ударить, колотила кулаками по стенам. К концу такого приступа она начинала биться головой о стену, выкрикивая: «Убейте меня, убейте! Я плохая и должна умереть!» Небольшие дозы торазина (5 мг) купировали такие вспышки в течение нескольких минут, но погружали мисс Г. в глубокий паркинсонизм, ступор и кататонию.

16 июля я снизил дозу леводопы с 1,2 г до 1,0 г в сутки. Это снижение подействовало как большая доза торазина, поразив мисс Г. тяжелейшей паркинсонической неподвижностью. Четыре дня она провела в совершенно беспомощном депрессивном состоянии, гораздо более тяжелом, чем до начала приема леводопы, беспрестанно умоляя меня снова увеличить ей дозу леводопы. 20 июля я добавил 0,1 г препарата. Это немедленно повергло ее в самый неистовый приступ ярости из всех, что нам приходилось наблюдать у этой больной. Мисс Г. взорвалась убийственной кататонической злобой, сопровождаемой рыком, пронзительными криками, ревом и урчанием. Она царапалась, чесалась, крушила все, что попадало под руку, швыряла предметы. У нее был свирепый и злобный вид зверя, она была похожа на хищника, готового к броску. В этом состоянии она также проявила склонность к тоническому высовыванию языка и вытягиванию губ (Scbnauzkrampf).

Так как больная, очевидно, была не в состоянии говорить, я дал ей карандаш и бумагу, но она вцепилась в карандаш зубами и мгновенно разгрызла его в щепки. После двадцати пяти часов яростного безумия, которое не могли смягчить ни отмена леводопы, ни инъекции успокаивающих средств, мисс Г. погрузилась в истощенный глубокий сон, свернувшись калачиком и, как ребенок, засунув в рот большой палец. Чувствуя, что мисс Г. понадобится несколько недель, чтобы «остыть», и учитывая, что мне надо было уезжать, я решил не искушать судьбу и не стал еще раз назначать больной леводопу до моего возвращения в сентябре.

По возвращении я нашел мисс Г. в состоянии выраженного паркинсонизма, в кататонической депрессии, находящейся в неподвижной, неумолимо засосавшей ее физиологической черной дыре. Больная нуждалась в полном постоянном сестринском уходе. Теперь, без леводопы, казалось, жизнь едва теплилась в ней, но я опасался, что у нее снова начнутся приступы неконтролируемого насилия, если я еще раз назначу ей леводопу. Это был невозможный выбор между невозможными альтернативами, но я мог попытаться (и надеяться на успех) достигнуть промежуточного состояния. Я начал в очередной раз лечить мисс Г. этим лекарством в таких малых дозах, что нам самим пришлось изготавливать капсулы. Больная не ответила на дозы 100, 150, 200 и 250 мг. На дозу 300 мг она ответила взрывом. Черная дыра превратилась в сверхновую звезду, точно так же как в предыдущие разы.

На этот раз она зашла еще дальше: ее психика распалась на отдельные поведенческие фрагменты. В последовавшие за новым назначением препарата два месяца ее поведение потеряло цельность, какая была ей присуща раньше, и раскололось на бесчисленное множество «под-поведений», каждое из которых было правильно организовано и глубоко регрессивно. Это походило на шизофрению, но процесс был глубже и острее. Я чувствовал, что мы открыли ящик Пандоры или потревожили гнездо змей. Более того, мы не могли теперь отменить леводопу и даже уменьшить дозу хотя бы на минимальную часть, ибо ответами на такие попытки были немедленные комы с угнетением дыхания и гипоксией. Я пытался дважды уменьшить дозу, и оба раза результат мог оказаться фатальным. Больная утратила возможность выбрать состояние между безумием и смертью, утратила самую возможность такого промежуточного состояния, когда проявилась гиперреакция на леводопу.

В течение этих двух месяцев мисс Г. стала очень чувствительной и прикрывала во время еды тарелку руками, защищая ее от покушений со стороны «воров». У больной развилась неистребимая тяга к накопительству, и она окружила себя горами всяких предметов — разорванными бумажками, разжеванными конфетами, кусочками хлеба, а иногда и кала — все это она постоянно брала с собой в кресло и кровать. У нее появились молниеносные тики и импульсивные движения глаз, которые двигались с предмета на предмет с непостижимой быстротой. Часто взгляд ее «застревал» на предметах или объектах, которые попадали в поле ее зрения.

Больше всего ее внимание привлекали мухи. Стоило только взгляду больной зафиксироваться и «застрять», как она начинала предпринимать невероятные и неистовые усилия, чтобы «высвободить» его из плена. Мисс Г. постоянно «околдовывали» окружающие ее предметы, она была принуждена наблюдать их, трогать, лизать, хотя иногда ей удавалось противопоставить этим насильственным тискам и путам обычный «блок». Мисс Г. страдала ненасытным аппетитом и неконтролируемой прожорливостью. После еды у нее появлялся насильственный позыв вылизать дочиста тарелку и засунуть пальцы и предметы столовой утвари в не перестающий жевать рот. Когда она пила, ее язык сильно высовывался изо рта, и подчас она начинала, как кошка, с невероятной быстротой лакать жидкость.

Она все время жаловалась на то, какая она распущенная и бесстыдная, и постоянно царапала и била себя по лицу. При этом руки ее двигались отдельно, словно их движениями управлял кто-то другой. Иногда она начинала придираться к людям или царапаться. А порой воспринимала мир как хлыст, подгоняющий ее, как скопище докучливых и донимающих ее своими посягательствами. Тогда мисс Г. съеживалась в кресле, прикрывая лицо руками, или ложилась на пол в эмбриональной позе. Она все больше отдалялась от действительного мира в свой иллюзорный мирок, борясь с окружающими ее призраками или сдаваясь на их милость.

Каждый день она становилась все более нарциссичной и регрессивной и все меньше проявляла желания реагировать на что-либо. У нее появилось неисчислимое множество странных привычек и проявлений манерности, некоторые были настолько странными, что не поддавались интерпретации, а другие были явными знаками стремления к саморазрушению — она кусала и била себя, душила и царапала, засовывала голову в невидимую петлю или просто впадала в неподвижность, жестами и голосом имитируя насилие и смерть.

Только по вечерам ее мучения несколько смягчались и покой опускался на эту истерзанную женщину. В такие моменты она снова принималась плести корзину — занятием она увлеклась в предшествующие несколько месяцев, и это мирное занятие было единственным исключением из ее бешеного разрушительного поведения.

Последний раз я видел мисс Г. вечером 21 декабря мирно плетущей корзинку. На следующее утро ее нашли в постели мертвой и уже окоченевшей. Она сжимала в руках любимую корзинку.


Рэйчел И

После острого летаргического энцефалита у миссис И. развился прогрессирующий паркинсонизм, который к 1964 году привел к полной обездвиженности, ригидности и дистонии туловища и конечностей. Любопытно, что речь ее осталась практически не тронутой столь выраженным в остальных проявлениях паркинсонизмом, и это позволило видеть, что она сохранила интеллект, память, чувство юмора, несмотря на длительное «заключение» в обездвиживающем синдроме. Дважды в месяц, преимущественно по воскресеньям, ее состояние преображалось своеобразными приступами: в это время ее, волна за волной, заливала сильная мучительная боль, заставлявшая больную кричать, проявляя при этом выраженную персеверацию.

Приступы, которые начинались и заканчивались внезапно и случались на протяжении более двадцати лет, никогда не сочетались с какими-либо видимыми физическими заболеваниями и потому расценивались как кризы, или «таламические приступы» неизвестной этиологии. Возможно, они были проявлением аффективного или кататонического расстройства, замаскированного в другое время.

В конце 1967 года у миссис И. началось сенильное нарушение памяти на недавние события, хотя общая интеллектуальная организация оставалась интактной и по качеству была выше среднего уровня. Я несколько раз обращался к больной с предложением назначить ей леводопу, но она сильно опасалась его приема: «Нет, я не хочу его пробовать. Это лечение разорвет меня на куски». В сентябре 1970 года она изменила свое мнение: «Полагаю, на этой стадии мне просто нечего терять».

Ее реакция на леводопу была катастрофичной с самого начала. Через десять дней после начала лечения, на небольшой дозе — 1 г в сутки, — при отсутствии какого бы то ни было терапевтического эффекта или предупредительных признаков, миссис И. действительно «взорвалась». Она пришла в страшное возбуждение, появились бредовые галлюцинации, начала видеть вокруг себя крошечные фигурки и лица и слышать голоса, которые внезапно появлялись и исчезали в разных частях палаты. У больной появилась неконтролируемая эхолалия, она пронзительным голосом сотни раз принималась выкрикивать все, что ей удавалось услышать. Преследуемая галлюцинациями и беспрестанно повторяя внешние вербальные стимулы, миссис И. производила впечатление дома, наполненного призраками: она была одержима эхом и привидениями.

Хотя назначение леводопы было немедленно отменено и мы применили самые сильные седативные средства и транквилизаторы, нам не удалось купировать это чудовищное возбуждение. Оно продолжалось три недели, почти по двадцать четыре часа в сутки, с короткими перерывами на ступор, наступавший на фоне истощения сил.

Больная почти не спала. В эти моменты проявлялся упадок интеллектуального статуса: она переставала узнавать знакомых людей, галлюцинации прогрессивно упрощались по содержанию с каждым днем. Было трудно отделаться от впечатления, что непрерывное напряжение от возбуждения головного мозга буквально выжигает сознание больной.

На четвертой неделе возбуждение внезапно исчезло, уступив место коматозному состоянию. Это состояние длилось месяц, в течение которого больная нуждалась в полном медицинском уходе, включая зондовое кормление и т. д. Когда миссис И. вышла из комы, она утратила способность кого-либо или что-либо узнавать, производила лишь односложные звуки, и у нее вообще отсутствовали признаки ментального «присутствия» в жизни. Она превратилась в пустой остов человека, полностью лишенного проблесков разума. Интеллект был стерт, больная стала абсолютно дементной. В этом состоянии безумия и функциональной декортикации она находилась семь недель, до тех пор пока не умерла от острой пневмонии.



Аарон Э

[Аарон Э. и следующий пациент (Джордж В.) страдали не постэнцефалитическими расстройствами, а обычной болезнью Паркинсона — в случае Аарона достаточно тяжелой и потребовавшей госпитализации, а в случае Джорджа — настолько легкой, что больной имел возможность лечиться амбулаторно. Хотя они радикально отличались от больных, которых я описал ранее, я чувствую, что должен включить рассказ о них для того, чтобы показать, что леводопа может оказать глубокое, сложное действие и даже (в случае Аарона) оказать абсолютно решающее действие на больного с «обычной» болезнью Паркинсона.]

Мистер Э. родился в 1907 году старшим из двух братьев-близнецов спустя несколько лет после того, как родители переехали в Штаты. К моменту рождения мистера Э. его родители обзавелись процветающим гастрономическим магазином в правой части Бруклина. Начало жизни было исполнено трудов, серьезности и трудолюбивого самоусовершенствования. Уже с детства он начал подрабатывать, занимаясь продажей газет и выполняя разную мелкую работу. Пробелы в образовании он восполнял, посещая вечернюю школу, лекции и проводя долгие часы в Бруклинской публичной библиотеке. К двадцати трем годам мистер Э. утвердился как известный приходящий бухгалтер, смог жениться и внести залог за дом.

На протяжении последующих тридцати лет мистер Э. проявлял необыкновенную энергию и предприимчивость, расширил свое дело, вместе с другими пятью бизнесменами учредил корпорацию. В эти годы взлета он наслаждался отменным здоровьем и ни разу не пропустил работу по причине болезни или даже легкого недомогания. Он был членом масонской ложи, заметным членом правления местной синагоги, вице-президентом школьного попечительского совета, активно интересовался общественными делами. У него был обширный круг знакомых и друзей, большие деловые связи. Каждый четверг он ходил в театр, по воскресеньям играл в гольф и вместе с семьей (женой и пятерыми детьми) каждый год выезжал в Адирондакс. Это было воплощение человека, который сделал себя сам, воплощение американской мечты и американского успеха.

Вероятно, первые симптомы паркинсонизма проявились во время летних путешествий в горы, в минуты эмоционального и физического напряжения. В такие моменты мистер Э. начинал заикаться, проявлял необычные для себя нетерпение и живость движений. Кроме того, у него появились ненормальные усталость и утомляемость. Особую трудность вызывала необходимость встать и куда-то пойти после того, как он уже уселся в кресло.

Но если даже это и были симптомы паркинсонизма, в то время он остался нераспознанным, и только в 1962 году у мистера Э., на пятьдесят шестом году жизни, возник типичный паркинсонический тремор кистей рук и нарастающая ригидность в руках и спине. Симптоматику удалось смягчить артаном и подобными ему лекарственными средствами, и он противостоял болезни со свойственной ему энергией, продолжая работать как прежде, поддерживать общественные связи и даже играть в гольф.

В 1965 году мистер Э. почувствовал, что у него больше нет сил на борьбу. Он вынашивал эту мысль и свыкался с ней больше года, хотя снова и снова гнал ее от себя. Когда же болезнь сломила его дух, он отказался от всего — сразу и внезапно. Без всякого предупреждения и без обычных для него раздумий мистер Э. решительно объявил об уходе с работы, отказался от мест в советах синагоги и школы, сократил общение с людьми и отказался от большей части прочих занятий. Он отказался от активной жизни и даже от роли члена общества. Теперь большую часть времени он проводил на грядках своего сада за домом. Он продолжал следить за состоянием рынков и поддерживал связь со своим брокером. Но и эта деятельность уменьшалась, а в 1966 году сошла на нет.

Преждевременно выйдя на покой и не являясь больше кормильцем семьи, мистер Э. утратил и свой семейный статус. Он частично утратил, а отчасти и сам отказался от роли отца семейства, предоставив решение всех насущных и важных проблем жене и сыновьям. В связи с этим у больного появились признаки депрессии, тревожности, зависимости, пассивности, жалости к себе и ворчливости. Это было невероятно для тех, кто знал его как активного, властного, сильного и талантливого человека, каким он был всего за несколько лет до этого. Утрата статуса и самостоятельности и симптомы паркинсонизма, кажется, накладывались друг на друга и усиливали друг друга. Наконец, к 1967 году мистер Э. не только стал полным инвалидом, но и приобрел личностные черты и качества инвалида [Изменения условий жизни, сильные эмоциональные переживания могут не только ухудшить течение паркинсонизма, но и спровоцировать его манифестацию (по крайней мере у предрасположенных к этому больных). Когда я впервые увидел мистера Э. и ознакомился с его анамнезом, сразу вспомнил другого своего пациента, Эдварда Дж. Мистер Дж. работал в правительственном учреждении с двадцати одного года, был очень привязан (быть может, даже не сознавая этого) к своей работе и очень расстроился, когда в возрасте пятидесяти пяти лет вынужденно вышел на пенсию (таково было требование учреждения). Когда опечаленный мистер Дж. последний раз возвращался с работы домой, он вдруг заметил, что перестал размахивать правой рукой и начал волочить правую ногу. Первой была мысль об инсульте, но когда мистер Дж. проконсультировался у невролога, тот диагностировал болезнь Паркинсона. «Но это невозможно! — воскликнул мистер Дж. — Какая болезнь Паркинсона, если только в прошлое воскресенье я играл с сыном в теннис?» // Невролог удивился, но остался при своем мнении. «Тем не менее вы больны», — сказал он и посоветовал пациенту проконсультироваться с доктором Ирвингом Купером, нейрохирургом, относительно операции (таламотомии — операции выбора при гемипаркинсонизме в начале шестидесятых годов). Доктор Купер подтвердил диагноз и, будучи занят, запланировал операцию через два месяца. За день до предполагаемой операции мистер Дж. вошел в кабинет доктора Купера, взмахнул руками, развел их в стороны, подпрыгнул на правой ноге и закричал: // — Болезнь Паркинсона прошла! // — Чепуха, — отрезал доктор Купер, — ваша операция состоится завтра. // — Осмотрите меня, — потребовал мистер Дж., — и вы сами убедитесь, что я совершенно здоров. // Доктор Купер осмотрел мистера Дж. (история подтверждена доктором Ирвингом Купером), не нашел даже следов паркинсонизма и вычеркнул больного из списка. // Мистер Дж. внешне выглядел совершенно здоровым на протяжении следующих трех лет, работал неполную неделю, а по воскресеньям играл с сыном в теннис. Все было хорошо до 1965 года, когда произошла ужасающая трагедия: жена мистера Дж. погибла (ее сбил автомобиль, водитель скрылся с места происшествия). Мистер Дж. сначала стоически и без последствий воспринял ужасную весть, но на следующий день проснулся с сильным слюнотечением и трясущимися руками. Это был типичный, сильно выраженный паркинсонизм — в этом состоянии мистер Дж. через месяц был доставлен в госпиталь «Маунт-Кармель». // Больной пребывал в тяжелейшей депрессии, у него был двусторонний паркинсонизм, и я немедленно назначил ему антидепрессанты. С помощью лекарств, участия, заботы и времени депрессия прошла, и вместе с ней, в какой-то степени, хотя и не полностью, прошли явления паркинсонизма. Правда, не полностью, как в предыдущий раз. (Правда, позже, в 1969 году, я назначил мистеру Дж. леводопу.) // Это самый поразительный случай из известных мне среди больных с так называемым латентным (или субклиническим) паркинсонизмом, который внезапно стал явным паркинсонизмом, сперва обратимым, под действием сильного эмоционального потрясения. Такие случаи наблюдали все неврологи. Природа этого явления оставалась загадочной до введения в клиническую практику в середине восьмидесятых годов ПЭТ (позитронной эмиссионной томографии), которая позволила визуализировать уровень допамина в среднем мозге и базальных ганглиях. Было показано, что при снижении уровня допамина до 30–50 % не наблюдают клинической симптоматики, но если снижение прогрессирует и доходит до 20 % нормального значения, внезапно могут проявиться клинические симптомы. Вероятно, мистер Дж. находился в такой пограничной ситуации, со значительным (но не критическим) снижением уровня допамина в мозге, и проваливался ниже под влиянием сильного психологического стресса, который приводил к снижению уровня ниже порогового от уже сниженного значения содержания допамина в заинтересованных структурах головного мозга.].

В связи с тяжелой инвалидностью, депрессией и зависимостью мистер Э. был госпитализирован в «Маунт-Кармель» как частный пациент летом 1967 года. Госпитализация усугубила симптоматику, как общую, так и паркинсоническую. Он воспринял госпитализацию не как возможность излечиться, в чем убеждали его члены семьи и брошюры, изданные госпитальным руководством, а как сброс его в больницу и знак того, что все кончено. Осмотрев его при поступлении, я увидел картину типичного паркинсонизма, которую невозможно спутать с картиной постэнцефалитического паркинсонизма. У больного едва присутствовала спонтанная речь и произвольные движения, хотя, если к нему обращались, он оживлялся, к нему возвращались былые воодушевление и живость. Он был не способен без посторонней помощи подняться с кресла, не мог начать ходьбу или стабильно идти, сделав первый шаг. Он постоянно застывал на месте, начинал спешить, был склонен к пульсиям. Высокий и худой, он выглядел старше своих лет: апатичный, сгорбленный, лицо воплощало безнадежность, скрытую под маской паркинсонизма. Во всех конечностях определялась умеренная ригидность, а при усталости, утомлении или эмоциональном волнении в кистях рук начинался сильный тремор. Пациент производил впечатление человека, страдающего физически и сломленного духовно, и я едва мог поверить, что всего два года назад этот человек был активен и чувствовал себя полновластным хозяином своей жизни. Мистер Э. находился в подавленном и тяжелом состоянии до начала приема леводопы.

Мы назначили пациенту леводопу в марте 1969 года. За три недели дозу медленно довели до 4 г в сутки без отчетливого получения клинического эффекта. О том, что мистер Э. все же отреагировал на назначение лекарства, я узнал случайно, пройдя мимо палаты в неурочное время и услышав мерные шаги. Я вошел в палату и увидел мистера Э., который недвижимо просидел в кресле два года, вышагивающим по палате и размахивающим обеими руками. Спина была прямой, плечи расправленными, глаза горели, что было совершенно ново для пациента.

Когда я спросил об этих эффектах, мистер Э. не без смущения ответил: «Да! Я почувствовал, что леводопа действует, около трех дней назад. Это было словно волна энергии и силы, которая окатила меня изнутри. Я понял, что могу самостоятельно стоять и ходить и могу все делать сам. Но я испугался: если вы увидите меня, то выпишете из госпиталя. Видите ли, я так привык к зависимости от других людей, так привык, что обо мне заботятся, что полностью утратил веру в свои силы. Мне надо отвыкнуть от зависимости, как я полагаю… Знаете, может, вы дадите мне на это время?» Я убедил мистера Э., что прекрасно понимаю его состояние и вовсе не собираюсь торопить его или подталкивать.

Необходимая доза леводопы (5,5 г в сутки) была достигнута через две недели и привела к полной «нормализации» состояния. Теперь мистер Э. ходил и говорил с видимой легкостью и вообще мог делать все, что хотел. Во всяком случае, внешне он совершенно перестал быть похожим на паркинсоника. Но он оставался весьма боязливым, опасался расширения рамок столь сжатой до того жизни и делал гораздо меньше, чем позволяли его возможности. Потребовался целый месяц, чтобы мистер Э. набрался мужества, покинул палату и обошел вокруг госпиталя. Потребовалось еще четыре месяца, чтобы мистер Э. отважился покинуть госпиталь и обойти соседний квартал. Короче, прошло девять месяцев с момента назначения леводопы, прежде чем мистер Э. сказал, что теперь чувствует в себе достаточно сил, чтобы вернуться домой, к прежнему образу жизни. Все эти девять месяцев он являл собой образец здоровья: немного пополнел, щеки окрасились румянцем, и он перестал выглядеть старше своих лет.

Итак, чтобы победить паркинсонизм у мистера Э., потребовалось несколько дней, но для того чтобы изжить психологию инвалида и пессимизм, понадобилось целых девять месяцев.

Уход мистера Э. из госпиталя и возвращение домой были трогательными и триумфальными, его провожала половина госпиталя. Даже «Нью-Йорк таймс» опубликовала фотографию этого события (в номере от 26 августа 1969 года). Это был первый случай за пятьдесят лет существования «Маунт-Кармеля», когда больной паркинсонизмом выписывался и уходил домой. Затем последовали три приятных, наполненных месяца, в течение которых мистер Э., все еще принимавший по 5 г леводопы в день, вернулся к активной домашней и общественной жизни. Он стал посещать друзей и родственников, от которых отдалился в 1965 году, понемногу работал в саду и даже снова начал играть по воскресеньям в гольф и обсуждать положение дел на рынке со своим старым брокером. В первые три месяца пребывания дома пациент оставался вполне довольным жизнью, обретая все большую уверенность в своих силах.

Однако на тринадцатом месяце после назначения леводопы стали возникать проблемы, поразившие двигательную и эмоциональную сферы. У пациента появились внезапные молниеносные мелькающие движения (хорея), особенно сильно выраженные в области губ и в мимических мышцах лица: они плясали, перескакивая с места на место, с одной мышцы на другую [Хорея (букв.: «танец», «пляска») наблюдалась при паркинсонизме весьма редко до введения в клиническую практику леводопы. Обычно ее наблюдали только при врожденном заболевании — болезни Гентингтона, а иногда хорея сочеталась с ревматизмом (пляска святого Витта). В настоящее время хорею наблюдают очень часто. Практически у любого больного паркинсонизмом, получающего леводопу, рано или поздно развивается хорея. Таких случаев настолько много, что некоторые неврологи стали называть хорею антипаркинсонизмом. Это действительно поразительное и убеждающее зрелище — видеть у таких пациентов взаимные переходы двух состояний: массивной тяжести и внутреннего напряжения паркинсонизма, перетекающих в мягкость и трепетание (антипаркинсонической) хореи. // Особенно драматично эта картина выглядит у больных сdystonia musculorum deformans, при которой видно, как тяжелая, медленно перекатывающаяся волна дистонии рассыпается в мелкую пену и пузырьки кипящей хореи. Хорея — это сорт физиологического конфетти, оставляющая впечатление невесомости и бессилия. Хореические движения происходят «спонтанно», не требуют сознательного усилия, они лишены конвульсивного напряжения, которое разрешается тиком. Хорея «случается» внезапно, без всякого усилия и предупреждения, так что при этом исключается всякая возможность сопротивления и совершенно отсутствует инерция. // Можно рассмотреть хорею стохастически или статистически и сказать, что у такого-то и такого-то количества больных она проявляется в такое-то время, но абсолютно невозможно рассматривать эти движения индивидуально или сказать, где и когда произойдет следующее движение. Здесь бесполезен любой клинический опыт: через некоторое время каждый начинает понимать, что хореические движения внутренне, характеристически непредсказуемы с точки зрения поведения конкретных мышц. Непредсказуемы, как место образования следующего пузырька в кипящей воде или как конкретное место расщепления следующего атома в ходе радиоактивного распада, то есть так же, как все феномены квантовой природы, оценивать которые можно только с позиций теории вероятностей. // Мы уже говорили ранее о необходимости релятивистских и квантовых моделей в неврологии, а теперь видим, что для этого не надо заходить так далеко, как к особым «застываниям», чтобы отыскать «макроквантовые» феномены. Наблюдая хорею как искрящуюся эмиссию, а паркинсонизм и дистонию — как строго ограниченную текучую волну, наблюдая, сверх того, их взаимные превращения, нельзя отделаться от чарующего ощущения, что видишь контраст и комплементарность двух основных форм — дискретной и континуальной, квантованной и релятивистской.]. Движения и действия стали резкими и порывистыми, больной начал активно жестикулировать руками и телом во время разговора (хотя раньше не был склонен к избыточной жестикуляции). Он стал нетерпелив и беспокоен, раздражителен и сварлив, у него появились манеры грубияна и задиры, скрывающие мрачные предчувствия и тревожность. Короче говоря, у больного появилось прогрессирующее психомоторное возбуждение, индуцированное приемом леводопы.

В это время мистер Э. был склонен преуменьшать значение своих симптомов: «Это пустяки, не о чем говорить. Я их не замечаю, так почему на них должны реагировать другие?» Действительно, хореический и насильственный характер поведения мистера Э. сам по себе не приводил к инвалидности. Эти симптомы были заметны посторонним наблюдателям, но не самому больному. Естественно, это было лучше прежнего депрессивного паркинсонического состояния. Эту патологическую двигательную активность можно было уменьшить, только снизив дозу леводопы. Так эмпирически я нашел, что оптимальная доза для мистера Э. составляет 4 г в сутки. На 4,5 г сильно проявлялась хорея, а на 3,